Таблетки от поноса недорогие и эффективные – средства против диареи для взрослых

10 дешевых и эффективных таблеток от диареи

Патологическое состояние, сопровождающееся учащёнными походами в туалет и водянистым стулом, в простонародье именуют поносом. Таблетки от диареи нужно всегда иметь под рукой, поскольку с подобным явлением может столкнуться абсолютно каждый. Сложно сразу определить, что спровоцировало частые позывы к дефекации. Нужно принять лекарство своевременно для предупреждения потери полезных соединений организмом.

Быстродействующие препараты от диареи

Лекарства от диареи продаются в каждом аптечном пункте. Но из всего многообразия средств сложно выделить препарат, который в кратчайшие сроки нормализует состояние у взрослых. Мы составили список лучших медикаментов направленного действия.

№1. Имодиум

Цена – 250 рублей. Противодиарейное средство на основе лоперамида, гидрокарбоната натрия, аспартама, желатина. Стул нормализуется спустя 45—60 минут после употребления. Перед тем как остановить понос приёмом «Имодиума», нужно убедиться, что у взрослого отсутствуют противопоказания. Лишь так вы быстро приведёте работу кишечника в норму и сократите частоту походов в туалет. Препарат отпускается таблетками для рассасывания, которые в дополнение спасают от тошноты. В первый раз употребляют двойную дозу, затем достаточно пить по 1 единице средства после каждого опорожнения.

№2. Лоперамид

Цена – 20 рублей. Именно эти таблетки врачи предпочитают назначать от диареи у взрослых и детей старше 4 лет. «Лоперамид» создан на основе одноимённого вещества. Принцип действия прост – состав замедляет моторику кишечника, вследствие чего каловые массы дольше проходят по его полости. Сразу после дефекации нужно принять 2 единицы препарата. Затем пьют по 1 таблетке после каждого опорожнения кишечника. Лекарство не разрешается пить беременным.

№3. Нифуроксазид

Цена – 150 рублей. Противомикробные таблетки от поноса, вызванного инфекционным процессом в кишечнике у взрослых. Все быстродействующие лекарства на основе аминогрупп подавляют активность патогенных бактерий в органах ЖКТ. «Нифуроксазид» применяется в лечении различных заболеваний пищеварительной системы. При этом средство не нарушает микрофлору кишечника. Приём осуществляется четырежды в сутки. Лечение не должно длиться дольше 1 недели.

№4. Фуразолидон

Цена – 150 рублей. Таблетки от диареи входят в список недорогих и эффективных антибиотиков. Действие основано на поглощении токсичных веществ и патогенных бактерий, которые провоцируют расстройство стула. «Фуразолидон» относится к лекарствам широкого спектра. Благодаря противомикробной активности препарат справляется с отравлениями любой природы и подавляет инфекцию. Средство употребляют сразу после трапезы. Длительность терапии устанавливается с упором на симптоматику и тяжесть течения недуга. Обычно доктора прописывают 2-недельный приём с кратностью 4 раза в сутки.

№5. Левомицетин

Цена – 45 рублей. Антибактериальный препарат широкого спектра назначается при поносе, вызванном кишечной инфекцией. Эффективен против хламидий, бруцелл, спирохет, гемофильных бактерий и пр. Действует мгновенно, если пить до еды. При тяжёлых формах таблетки от диареи принимаются четырежды в сутки. Быстрого действия ждать не приходится, курс может затянуться на неделю. Как и любой антибиотик, «Левомицетин» предполагает ряд побочных эффектов и противопоказаний. Нужно изучить инструкцию перед началом терапии.

Пробиотики от диареи

Препараты этой группы имеет смысл пить от диареи, вызванной дисбалансом «плохих» и «хороших» бактерий. Подобное явление встречается у взрослых и детей, которые сравнительно недавно проходили антибактериальную терапию. Для восстановления микрофлоры кишечника прописывается одно из указанных ниже лекарств.

№1. Лактобактерин

Цена – 190 рублей. Отечественный пробиотик можно давать даже новорождённым. Препарат включает только полезные лактобактерии, которые подавляют активность патогенных микроорганизмов и предупреждают развитие тяжёлой формы расстройства кишечника. «Лактобактерин» показывает хорошие результаты в борьбе со стафилококком, кишечной палочкой и пр. Приём продолжается 7—10 суток, пробиотик можно сочетать с антибиотиками.

№2. Бифидумбактерин

Цена – 220 рублей. Таблетки от диареи представлены в виде пробиотика первого поколения. На фоне приёма однокомпонентного препарата улучшаются все обменные процессы, стабилизируется деятельность кишечника, повышаются защитные функции организма. «Бифидумбактерин» безопасен, продолжительность курса составляет не более 2 недель. Средства на основе бифидобактерий спасают от диареи, колик, кишечных инфекций, дисбактериоза у взрослых.

№3. Бифиформ

Цена – 460 рублей. Лекарство помогает избавиться от диареи благодаря содержанию штаммов бифидобактерий и энтерококков. Такие вещества налаживают работу пищеварительной системы. Пробиотик применяется для лечения дисбактериоза и хронического запора. Препарат профилактирует инфекционные заболевания различного характера.

№4. Аципол

Цена – 340 рублей. Пожалуй, лучшее средство, которое спасает от диареи в кратчайшие сроки. Активные вещества представлены в виде кефирного грибка и ацидофильных лактобацилл. Таблетки разрешены детям старше 3 месяцев, страдающим от диареи. Препарат подавляет деятельность патогенных микроорганизмов, в результате нормализуется баланс микрофлоры.

№5. Энтерол

Цена – 460 рублей. Лекарство представлено в виде многокомпонентного пробиотика. Препарат помогает быстро избавиться от поноса у взрослого благодаря действующим веществам (моногидрат лактозы и сахаромицеты буларди). Как только полезные грибки восстанавливают микрофлору в кишечнике, они покидают организм человека естественным образом. Препарат показан при диарее и ротавирусной инфекции.

Чтобы справиться с поносом, необходимо установить причину возникновения проблемы. Если это удастся сделать, лечение будет быстрым и продуктивным. Выбирая средства, обращайте внимание на показания, противопоказания и возможные побочные эффекты.

Причины поноса у взрослых. Что делать, если болит живот и понос, что выпить

Здравствуйте, дорогие читатели. Такой неприятный синдром, как диарея может начаться совершенно внезапно. Его сопровождают наиболее часто метеоризм и спазмы в районе живота, иногда самочувствие омрачает повышенная температура тела. У взрослых, жидкий стул опасен из-за водно-солевого дисбаланса, который происходит в организме при потере большого количества жидкости. Наиболее часто диарея начинается после отравления несвежими продуктами, также может быть спровоцирована кишечными инфекциями. С первых моментов, когда возникли такие проблемы, необходимо быстро предпринимать меры по восстановлению нормального стула, чтобы не был нанесён ещё больший урон здоровью.

Основные причины поноса у взрослых

Понос не является болезнью, это своего рода реакция на качество принимаемой пищи. Для принятия терапевтических мер, необходимо знать, что может являться его причиной.

Список факторов, способных нарушить работу ЖКТ, нельзя ограничить только просроченной едой и кишечными инфекциями.

К ним также относятся:

  • Побочная реакция на некоторые медикаменты, чаще всего именно антибиотики.
  • Заболевания желудочно-кишечного тракта в хронической форме (панкреатит или гастрит).
  • Синдром раздражённого кишечника, сбой в обмене веществ.
  • Непереносимость некоторых продуктов или аллергическая реакция на них.
  • Перенесённый стресс, повышенная эмоциональная окраска жизненных ситуаций.
  • Вирусные заболевания (герпес или гепатит).
  • Язвенный колит.

Рвота, понос, температура – что делать

Каждый взрослый человек хорошо знаком с тем, что перед едой следует хорошо мыть руки, иначе расстройства кишечника не избежать.

Бактерии, которые попадают на кожу в обыденной жизни, проникая в организм, являются причиной сбоя в его работе.

Совет! При наличие рвоты, высокой температуры тела, поноса, обязательно, вызовите врача.

Как правило, симптомами ротавирусной инфекции и являются понос, рвота и повышение температуры тела.

В отдельных случаях могут добавиться насморк или кашель, такое состояние уже может быть ошибочно классифицировано, как начинающийся грипп.

При наличии поноса, который сопровождается рвотой и высокой температурой, ясно, что происходит интоксикация организма.

Эти факторы становятся сигналом помощи, которая незамедлительно требуется организму. Наиболее верным решением является вызов скорой помощи, врачи смогут более точно определить истинную причину такого состояния.

При невозможности обратиться за квалифицированной помощью, в некоторых случаях можно самостоятельно предпринять ряд мер, которые помогут улучшить состояние.

Что необходимо делать, когда началась диарея, осложнённая рвотой и высокой температурой:

  • Стараться употреблять много воды, можно включить крепко заваренный, сладкий черный чай.
  • Приём еды желательно совершать по времени, если кушать не хочется, то через силу стараться что-то съесть не рекомендуется. Лучше заменить пищу водой, либо нежирным бульоном.
  • В период диареи потребуется полное исключение из рациона всех ягод, фруктов, а также сырых овощей.
  • Следует, есть небольшими порциями отварной рис (приготовить более клейкую консистенцию, без соли).
  • Полностью отказаться от употребления сладкого, хлеба тёмных сортов, молочных продуктов.

После корректировки питания в такой период, облегчить состояние взрослого человека помогут следующие действия:

  • Приём препаратов – абсорбентов. К такой категории относится активированный уголь. Это самые распространённые таблетки, которые способны снизить частоту дефекации и рвотных позывов.
  • При подозрении на отравление пищевыми продуктами необходимо сделать промывание желудка. Быстро избавиться от болезнетворных организмов поможет большое количество выпитой воды, после которого придётся вызвать рвоту, если она не началась самопроизвольно.
  • При наличии спазмов в животе, помогут от них избавиться медикаменты – спазмолитики.

Когда диарея сопровождается повышенной температурой тела, самостоятельный приём медикаментов не рекомендуется.

Требуется консультация врача, который определит истинную причину поноса, назначит соответствующие лекарства и ряд мероприятий, направленных на устранение всех симптомов.

Болит живот и понос – что делать, что предпринять

При раздражении в желудочно-кишечном тракте, самой частой ответной реакцией является понос. В случаях, когда он дополняется болезненными ощущениями в области живота, это может стать причиной для пристального внимания врачей.

Специалистам будет необходимо определить, по какой причине произошло расстройство кишечника. Только после этого назначается курс лечения.

Совет! Перед приемом лекарственных препаратов, обязательно, проконсультируйтесь с врачом.

В случае возникновения диареи с болью в животе по причине отравления, назначается немедленное очищение кишечника от токсинов и приём медикаментов, которые устраняют спазмы.

Препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору, принимаются до полного исчезновения болей и жидкого стула. При этом комплекс лечения также состоит из антибактериальных средств. Дополнительно назначается приём ферментов.

Дисбактериоз принято лечить активированным углём, на сегодняшний день активно осуществляется приём таблеток, которые отличаются белым цветом.

Многие врачи отмечают, что такая его разновидность отличается лучшим терапевтическим эффектом. Наряду с углём, снимают боль в животе и нормализуют стул, порошкообразные препараты «Смекта», «Неосмектин».

Приготовленную суспензию из пакетика приятно пить, она отличается ванильным вкусом. Потребуется принимать препарат до четырёх раз в сутки.

Обязательным фактором при болях в районе живота и поносе, является соблюдение особой диеты, употребление большого объёма жидкости.

Вода будет помогать выводить из организма токсичные вещества. Придётся на время восстановления нормальной работы ЖКТ отказаться от употребления всех видов молочных и растительных продуктов, алкоголя, жиров и кофе.

Сильный понос водой у взрослого – что делать, что выпить

Диарея, которая сопровождается водой, является опасной для организма из-за нарушения водно-электролитного баланса. Такой фактор может спровоцировать обезвоживание, что приведёт к критическому состоянию.

Понос с водой часто является ответной реакцией организма на неверный выбор режима питания. Он заключается в чрезмерном употреблении алкоголя, газированных напитков, продуктов, которые не сочетаются друг с другом.

В случае поноса водой, врачи назначают лечение, основанное на сведение к минимуму позывов в туалет. Для этого прописываются препараты (Лоперамид, Имодиум), снижающие перистальтику кишечника.

В отдельных случаях может помочь только курс антибиотиков. От самостоятельного их приёма желательно отказаться, терапию должен назначить врач.

Правильно подобранные препараты выведут токсины из кишечника, будут препятствовать или устранят образование газов. Только в таком случае можно предотвратить обезвоживание организма.

Антибиотики позволят устранить инфекцию, которая вызвала понос с водой. Придётся пройти ряд тестов, для определения типологии возбудителя.

Это необходимо, перед добавлением в систему лечения противовирусных препаратов. Они оказывают эффект не на все виды микроорганизмов.

Универсальными средствами при поносе водой считаются:

      • Нифуроксазид (применяют при кишечных инфекция).
      • Энтерофурил (лечит инфекции бактериального происхождения).

После наступления улучшения, снижения позывов в туалет, врачи рекомендуют приём активированного угля для выведения остаточных токсинов.

Лекарства от поноса у взрослых – список лучших

Препаратами, которые отмечают большинство людей, использовавших их от диареи, являются:

1. Энтерофурил

Широкий спектр действия, препарат имеет благодаря своей основе – нифуроксазид. Разработан специально для лечения поноса, может использоваться и для детей.

Существует возможность выбора более удобной формы лекарства: капсулы, суспензия. Безопасен для приёма на протяжении вынашивания малыша, во время кормления грудным молоком.

Средство действует быстро, сокращая частоту дефекации, при этом, не нарушая микрофлору организма.

2. Смекта

Порошкообразное средство, направленное на борьбу с диареей, сопровождающейся болью в животе, чувством вздутия.

3. Энтеросгель

При отравлении пищевыми продуктами быстро снимает интоксикацию. Минус в том, то от данного препарата не будет эффекта при поносе, который вызван несварением желудка.

4. Активированный уголь

Средство, направленное на выведение из кишечника токсинов, устранение патогенной флоры. Благодаря таким свойствам, способно остановить понос.

5. Фталазол

Устраняет диарею и болевые ощущения при наличии кишечных инфекций.

6. Энтеродез

Применяется в качестве средства, которое снимает интоксикацию при кишечном отравлении. Препарат эффективен при поносе, который сопровождается рвотой, болью в животе.

Какое лекарство от поноса у взрослого мгновенного действия

Быстро избавиться от поноса и всех сопутствующих симптомов помогут следующие медикаменты:

1. Левомицетин

Антибиотик, направленный на борьбу с микробами, обладает широким спектром, незаменим при необходимости быстро избавиться от диареи.

Концентрация активных веществ препарата достигает своего максимума спустя час после приёма таблетки.

Такой эффект происходит из-за практически моментального всасывания через стенки желудка. Приобрести можно в каждой аптеке, цена на данный медикамент считается невысокой. Врач может назначить Левомицетин при заболеваниях, которые были вызваны инфекциями.

2. Фуразолидон

Данный медикамент относится к группе антибактериальных средств, которые отличаются скоростью борьбы с диареей. Быстрота действия вещества по уничтожению микроорганизмов, вызывающих понос, зависит от количества принятого препарата.

Читайте также:  Пентоксифиллин. Инструкция, показания к применению в ампулах, таблетках, противопоказания. Цена, аналоги, отзывы

Благодаря практически мгновенному всасыванию в стенки желудка, максимальная концентрация в организме происходит за два часа. Следует запомнить, что Фуразолидон не совместим с алкоголем, иначе диарея может только ухудшиться.

Минусом средства является то, что при убивании вредоносных микроорганизмов, происходит уничтожение и тех, которые очень важны для здорового самочувствия человека.

3. Лоперамид

Не менее быстро справляется с поносом у взрослых, благодаря действию компонентов, направленных на снижение перистальтики кишечника.

Эта особенность лекарства позволяет быстро почувствовать улучшение, которое заключается в сокращении болезных ощущений в районе живота и частоте позывов к дефекации.

Активное вещество Лопарамида заявлено в качестве противодиарейного средства, часто является компонентом другого лекарственного препарата (Лопедиум).

Принимать таблетки следует строго по указанной дозировке, превышение этого количества может привести к не менее серьёзной проблеме, как запор.

Причины, симптомы и лечение эритроцитоза

Что такое эритроцитоз?

Эритроцитоз – это состояние организма человека, связанное с патологическим увеличением количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до 6 Т/л и 170 г/л (и более) соответственно. Эритроцитоз – это именно показатель патологии, но не болезнь как таковая.

Чаще всего это состояние рассматривается с адаптационной позиции и представляет собой одну из функций организма при определенном патофизиологическом процессе. В некоторых случаях эритроцитоз представляет собой проявление гипоксии в хроническом её протекании или онкологий.

Причины эритроцитоза

Возникновению эритроцитоза способствуют несколько причин, которые зависят от разновидностей этой патологии. В подобном состоянии выделяют относительную и истинную форму. Относительный эритроцитоз характеризуется большим количеством эритроцитов на единицу объема крови, при этом плазма крови значительно снижается. Численность эритроцитов остается неизменным.

Относительный эритроцитоз возникает по следующим причинам:

организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению абсолютного эритроцитоза способствуют несколько причин:

Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию.

Высокие показатели выработки эритропоэтина – стимулятора образования эритроцитов, возникающего вследствие заболеваний почек (почечной кисты, гидронефроза, гипернефромы) и злокачественных новообразований (феохромоцитомы, гепатомы, аденомы гипофиза, гемангиобластомы мозжечка).

Симптомы эритроцитоза

Симптомы эритроцитоза зависят от стадии протекания патологического состояния.

Первая (начальная) стадия соответствует умеренному эритроцитозу крови со следующими симптомами:

возникновение панмиелоза в красном костном мозге;

отсутствием сосудистых и висцеральных осложнений;

незначительным увеличением селезенки, не поддающимся пальпации.

Эта стадия может протекать длительно, в течение нескольких лет.

Далее идёт пролиферативная (развернутая) стадия, которая отмечается следующими симптомами:

плетора выраженного характера;

повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови.

На этой стадии и диагностируется эритроцитоз.

Следующая стадия – анемическая, представляет собой стадию истощения, когда:

печень и селезенка увеличиваются в размерах;

в крови происходит все большее насыщение панцитопенией;

в красном костном мозге отмечаются очаги поражения миелофиброзом.

Ко всем симптомам основного заболевания у больных с установленным эритроцитозом наблюдаются:

особый багровый цианоз;

головокружения, вплоть до обморочных состояний;

частые тромботические осложнения.

Первичный и вторичный эритроцитоз

Этиология эритроцитозов делит их на первичные, или наследственные, и вторичные, т.е. приобретенные.

Вторичный эритроцитоз характерен для различных заболеваний соматического характера и имеет весьма разнообразную клиническую картину. Гемограмма, как правило, выявляет завышенные показатели красных кровяных телец – умеренные или значительные. Лейкоциты и тромбоциты при этом находятся в пределах нормы.

В том случае, если в результате обследования у больного исключается наличие вторичного эритроцитоза, говорят о наследственном характере патологического состояния.

Первичный эритроцитоз чаще всего диагностируется у детей и подростков. Заболевание имеет некоторые особенности:

изменение цвета лица, или красный цианоз;

анализ крови фиксирует завышенные показатели красных кровяных телец, гемоглобина и гематокрита;

количество лейкоцитов и тромбоцитов находится на границах нормы;

вязкость крови увеличена вследствие переполнения сосудов кровью;

кровоток в сосудах замедляется.

В отсутствии лечения эритроцитоза данного вида возможны сосудистые осложнения, особенно это касается фактора свертывания крови, приводящего к образованию тромбозов.

Лечение эритроцитоза

Основная задача лечения эритроцитоза – удаление лишних, избыточно возникающих эритроцитов за счет снижения степени вязкости крови. В терапии используют комплекс методов с применением лекарственных препаратов. Если эритроцитоз сопряжен с болезнями дыхательной или сердечно-сосудистой системы, то лечат, в первую очередь, основное заболевание. Главное правило борьбы с эритроцитозом – устранение причины патологического состояния.

Гипоксический эритроцитоз требует проведения терапевтических мероприятий с использованием кислорода. Сосудистые шунты лечат с помощью хирургического вмешательства.

Для курящих пациентов первой и основной рекомендацией служит отказ от пагубной привычки. Избыточная масса тела устраняется за счет строгой диеты.

В исключительных случаях, когда невозможно установить первопричину эритроцитоза, необходима оценка реальной угрозы и вероятности развития нежелательных последствий и осложнений.

Распространенным является такой метод лечения, как кровопускание. Однако он требует осторожности при таких заболеваниях, как хроническая обструкция легких, пороки сердца различного происхождения. Подобные заболевания, сопряженные с эритроцитозом, позволяют проводить приемы кровопускания. Объем крови при таких процедурах не должен превышать 200 мл еженедельно при гематокрите не ниже 50%. Гематокрит от 50 до 60% представляет собой относительное показание для кровопускания, а 60%-й барьер является четким показанием к подобной процедуре.

При эритроцитозах любого вида не проводят терапию с использованием цитостатических лекарственных препаратов. Лечение также исключает приём витаминных комплексов. Прогноз развития патологического состояния и полного выздоровления зависит от основного заболевания.

Клинический анализ крови позволяет определить множество различных показателей, в том числе развивающийся эритроцитоз. Опытный врач сможет оценить состояние органов кроветворения и функционирование органов и систем организма человека именно по результату этого анализа. Грамотное и своевременно полученное лечение позволит избежать серьезных осложнений и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы

О наличии каких патологий в организме человека может свидетельствовать эритроцитоз?

Эритроцитоз – это состояние, характеризующееся увеличением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. В результате чего изменяется вязкость – кровь становится более густой, нарушается её движение по сосудам и газообмен.

Эритроциты и гемоглобин

Наша кровь состоит из жидкой части – плазмы и клеточных элементов. Больше всего в организме красных кровяных клеток – эритроцитов.

Характеристика

Эритроцит – безъядерная клетка крови, имеющая двояковогнутую форму. Главным источником энергии является глюкоза и важен процесс её расщепление – гликолиз. При отсутствии глюкозы эритроцит погибает, таким образом происходит гемолиз. Главная функция эритроцита – газовый обмен между кровью и клетками, осуществляемый с помощью гемоглобина.

Гемоглобин – белок, придающий красный цвет крови. Он является главным участником газообмена между лёгкими и кровью, где углекислый газ из клеток и тканей обменивается на кислород. Данный вид гемоглобина называется оксигемоглобин. Также гемоглобин отдаёт полученный кислород клеткам и забирает оксид углерода. Такая форма гемоглобина называется карбогемоглобином.

Нормально содержание

В норме допускаются колебания уровней эритроцитов и гемоглобина (таблица 1).

Таблица 1. Референсные значения эритроцитов и гемоглобина.

ПолЭритроцитыГемоглобин
Мужской3,9 – 5,5*10*12 /л130 – 160 г/л
Женский3,9 – 4,7*10*12 /л120 – 140 г/л

Увеличение уровня эритроцитов называется эритроцитоз, он может быть обусловлен как физиологическими факторами, так и патологическими.

Классификация эритроцитоза

В зависимости от факторов, приведших к развитию

Учитывая, что эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием, а возникает в результате патологического процесса, то его можно классифицировать по факторам, способствующим развитию.

  1. Физиологический. Возникает в результате адаптации организма к нехватке кислорода. Например, у жителей высокогорья, у новорождённых первые несколько дней после рождения. При достаточном количестве кислорода уровень эритроцитов приходит в норму.
  2. Патологический. Развивается в результате патологического процесса в организме.

По происхождению

  1. Первичный. Вызван генетическими нарушениями. Эритроциты с трудом отдают кислород клеткам и тканям, может возникать гипоксия. Данное состояние возникает с самого рождения и сохраняется в течение всей жизни. Чаще всего обнаруживается у детей и имеет наследственный характер.
  2. Вторичный. Приобретается при заболевании органов и систем. При лечении основного заболевания симптомы эритроцитоза устраняются.

Виды вторичного эритроцитоза:

  • токсический;
  • стрессовый;
  • миогенный (мышечный);
  • эссенциальный;
  • гипоксический;
  • паранеопластический.

В зависимости от соотношения клеток и плазмы

  • относительный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в объёме крови происходит при снижении количества плазмы. Количество синтезированных красных кровяных клеток в костном мозге остаётся в норме;
  • абсолютный эритроцитоз – повышенный уровень эритроцитов вызван усиленной стимуляцией костного мозга к выработке этих клеток.

Что вызывает развитие эритроцитоза?

Общее обезвоживание организма

Каждому виду эритроцитоза соответствуют свои причины развития. По-другому относительные эритроцитозы называются ещё гемоконцентрационными, возникающими в результате дефицита жидкости в организме. То есть не хватает объёма плазмы, и кровь становится более концентрированной. Такое состояние может возникнуть при усиленном потоотделении, обезвоживании организма, при отравлении и развитии рвоты, диареи, ожогах.

Врожденный эритроцитов

При врождённых эритроцитозах заболевание передаётся от родителей по аутосомно-рецессивному признаку. Гемоглобин с трудом отдаёт кислород тканям, что провоцирует развитие гипоксии. Как компенсаторный механизм происходит повышенный синтез красных кровяных клеток.

Заболевания, провоцирующие развитие эритроцитоза

Заболевания могут привести к усиленной выработке эритроцитов при нехватке кислорода или при повышенной выработке эритропоэтина – гормона, стимулирующего развитие красных кровяных клеток в костном мозге.

Заболевания, которые могут привести к эритроцитозу:

  1. При усиленном потреблении кислорода в ходе различных реакций, например, при нарушениях эндокринной системы (тиреотоксикоз).
  2. Гормонсекретирующие опухоли, например, почек, гипофиза, способствуют выделению веществ, усиливающих продукцию эритроцитов. Такое возможно при феохромоцитоме, опухолях яичников.
  3. При нехватке насыщения гемоглобина кислородом в лёгких – бронхит, плеврит, астма, туберкулёз, эмфизема.
  4. При недостаточной циркуляции крови по сосудам возникает циркуляторная гипоксия, которая может развиться в результате порока сердца, инфаркта.

Внешние факторы

Спровоцировать эритроцитоз может курение, повышенная физическая нагрузка, стрессовые ситуации, отравление угарным газом, в результате чего образуется патологическая форма (карбоксигемоглобин).

Клинические проявления эритроцитоза

Клиническое течение эритроцитоза у мужчин и женщин в целом не имеет значительных различий. Незначительное повышение уровня эритроцитов и гемоглобина обычно протекает бессимптомно. Обнаружить такое состояние можно только при анализе крови.

Эритремическая стадия

В дальнейшем развивается эритремическая стадия, и начинают проявляться симптомы:

  • кожа приобретает красный оттенок (руки и лицо);
  • при гипоксии появляется цианоз кончика носа, пальцев, ногтей. Возникает при врождённых, лёгочных и сердечных эритроцитозах;
  • повышенная вязкость крови приводит к появлению тромбов и развитию тромбозов;
  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • нарушения в работе сердца;
  • увеличение артериального давления (гипертензия);
  • головная боль.

Анемическая стадия

При отсутствии лечения происходит прогрессирование состояния – анемическая стадия. Костный мозг замещается соединительной тканью, в результате снижается уровень всех форменных элементов крови. Это может проявляться:

  • развитием геморрагического синдрома – при низком уровне тромбоцитов;
  • потерей веса;
  • развитием анемического синдрома – обмороки, головокружение, бледность кожи.

Особенности эритроцитоза у детей

При обнаружении высокого количества эритроцитов у детей подозревается в первую очередь первичный эритроцитоз, то есть наличие генетического нарушения. При его подтверждении потребуется, скорее всего, пожизненная терапия.

Критерии постановки диагноза

Эритроцитоз возможен у любой возрастной группы, поэтому крайне важно правильно диагностировать это состояние. В этом помогут лабораторные, инструментальные исследования, также данные осмотра пациента. Для начала необходимо сдать общий анализ крови, в котором будут отражены уровни эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и других клеток. В таблице 2 представлены данные общего анализа крови в зависимости от стадии течения эритроцитоза.

Таблица 2. Показатели общего анализа крови при эритроцитозе.

ПоказательНачальная стадияЭритремическая стадияАнемическая стадия
Количество эритроцитовМ: 5,7 – 7,5 х 10*12/лболее 8 х 10*12/лменее 3 х 10*12/л
Ж: 5,2 – 7 х 10*12/лболее 7,5 х 10*12/лменее 2,5 х 10*12/л
Количество тромбоцитов180 – 400 х 10*9/лболее 400 х 10*9/лменее 150 х 10*9/л
Количество лейкоцитовне измененоболее 12 х 10*9/л (при отсутствии инфекции или интоксикации)менее 4,0 х 10*9/л
Количество ретикулоцитовМ: не измененоболее 2%может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: не измененоболее 2,5%
Общее количество гемоглобинаМ: 130 – 185 г/лболее 185 г/лменее 130 г/л
Ж: 120 – 165 г/лболее 165 г/лменее 120 г/л
Цветовой показательне изменёнменее 0,8может быть нормальным, повышенным или пониженным
ГематокритМ: 42 – 52%53 – 60% и вышеменее 40%
Ж: 38 – 50%51 – 60% и вышеменее 35%
Скорость оседания эритроцитовМ: 2 – 10 мм/час0 – 2 мм/часболее 10 мм/час
Ж: 3 – 15 мм/час0 – 3 мм/часболее 15 мм/час
Читайте также:  Сколько дней у детей держится температура при гнойной и легкой формах ангины, и влияет ли на это прием антибиотиков?

Примечание: М – мужчины, Ж – женщины.

Можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек, сердца, сосудов, селезёнки и печени для оценки размеров, состояния кровеносной системы, наличия тромбов. Газовый состав крови позволит выяснить, произошло ли увеличение эритроцитов в результате нехватки кислорода или на это были другие причины. Можно провести пункцию костного мозга, которая позволит оценить процессы синтеза кроветворных клеток и определить стадию.

Определение концентрации эритропоэтина. На начальной и эритремической стадии происходит угнетение его синтеза повышенным количеством эритроцитов. В анемической стадии наоборот низкий уровень стимулирует усиленную выработку гормона почками.

Основные направления лечения эритроцитоза

Перед тем как приступать к лечению, необходимо выяснить причину повышенного уровня эритроцитов в крови. При вторичном эритроцитозе стоит проводить лечение основного заболевания, которое привело к высокому уровню красных кровяных клеток.

Полезно будет устранить провоцирующие факторы. Назначается диета, рекомендуется отказаться от жирной пищи, железосодержащих продуктов (мяса, круп, красных ягод), курения и употребления алкогольных напитков. Стоит придерживаться оптимального питьевого режима. Любое медикаментозное лечение должно назначаться лечащим врачом. В зависимости от причины эритроцитоза он назначит соответствующую терапию. Дополнительно может проводиться кислородотерапия, кровопускание или эритроцитаферез.

Прогноз для жизни и здоровья пациента

Исход эритроцитоза будет зависеть от его вида, причины, запущенности, наличия сопутствующей патологии. При своевременном обращении к врачу снижается уровень неблагоприятных последствий.

Профилактика

Чтобы повышенный уровень эритроцитов не привёл к серьёзным последствиям, необходимо исключить влияние провоцирующих факторов, то есть отказаться от курения, соблюдать питьевой режим, нормализовать массу тела при необходимости, провести лечение имеющихся заболеваний сердца, лёгких, эндокринной системы, следить за уровнем форменных элементов крови – раз в год сдавать кровь на общий анализ.

Заключение

Эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием. Он возникает как следствие уже имеющейся патологии или приспособительной реакции. При отсутствии необходимого лечения патологическое состояние может привести к серьёзным осложнениям. Поэтому стоит внимательно относиться к своему организму и прислушиваться к нему.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)

Что такое Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза) –

Эритремия – хроническое заболевание кроветворной системы человека с преимущественным нарушением эритропоэза, повышением содержания гемоглобина и эритроцитов в крови. Обычно болезнь появляется в возрасте от 40 до 60 лет, чаще всего эритремия встречается у мужчин. Дети заболевают редко; в семейном анамнезе других случаев заболевания не отмечается.

Что провоцирует / Причины Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы ), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях , но при полицитемии наиболее часто.

Симптомы Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

На ранних стадиях заболевания симптомы, как правило, отсутствуют. Однако по мере нарастания изменений в системе кровоснабжения больные жалуются на смутное ощущение распирания в голове, головные боли, головокружения. Другие симптомы появляются в зависимости от того, какие системы организма оказываются пораженными. Парадоксально, но осложнением эритремии может быть кровоизлияние.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда – трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

Прогноз зависит от возраста больного к моменту постановки диагноза, лечения и осложнений. Смертность высока в отсутствие лечения и в тех случаях, когда эритремия сочетается с лейкемией и другими раковыми заболеваниями.

Диагностика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет оценка клинических, гематологических и биохимических показателей болезни. Характерный внешний вид больного (специфической окраски кожи и слизистых оболочек ). Увеличение селезенки, печени, склонность к тромбозам. Изменение показателей крови: гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Увеличение массы циркулирующей крови, повышение её вязкости, низкая СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, лейкоцитов, сывороточного витамина В12.Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В 12.
Для уточнения диагноза необходимо проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

  1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
    • для мужчин – 36 мл/кг,
    • для женщин – более 32 мл/кг
  2. Увеличение гематокрит >52 % мужчин и >47 % у женщин, увеличение гемоглобин > 185 г /л у мужчин и > 165 г/ л у женщин
  3. Насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %)
  4. Увеличение селезёнки – спленомегалия.
  5. Снижение веса
  6. Слабость
  7. Потливость
  8. Отсутствие вторичных эритроцитозов
  9. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга, кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном BCR ABL
  10. Образование колоний эритроидными клетками in vivo
  11. Лейкоцитоз более 12,0×10 9 л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций).
  12. Тромбоцитоз более 400,0×10 9 в литре.
  13. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцит ов более 100 ед. (при отсутствии инфекций).
  14. Уровень сывороточного витамина В12 – больше 2200 нг
  15. Низкий уровень эритропоэтина
  16. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов .

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения – 400-600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Профилактика Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Эритроцитоз (истинная полицитемия)

Истинная полицитемия или эритроцитоз — это хроническое миелопролиферативное заболевание, выражающееся в увеличении общей массы эритроцитов в крови.

Повышенная вязкость или же гипервязкость крови повышает предрасположенность таких пациентов к тромбозу. Истинная полицитемия может присутствовать у людей с повышенным уровнем гемоглобина или гематокрита, а также спленомегалией и портальным венозным тромбозом.

Причины эритроцитоза, диагностика, прогноз при полицитемии

Вторичные причины повышения общей массы эритроцитов могут быть такими:

  • курение;
  • хронические легочные заболевания;
  • почечная недостаточность.

Эти причины следует исключить при постановке диагноза «семейный эритроцитоз».

Наследственная динамика проявления эритроцитоза неизвестна. Медики утверждают, что в семье, где носителем заболевания является один из родителей, с равной долей вероятности может родиться ребенок, который так же будет носителем эритроцитоза, но может быть и абсолютно здоровым.

Средний возраст, при котором диагностируется эритроцитоз, обычно составляет 60 лет и старше, но заболевание нельзя исключать и в средней возрастной группе. Частота заболевания чуть выше у мужчин.

Основные критерии диагностики эритроцитоза — это увеличенная селезенка, повышенная масса эритроцитов при нормальном уровне кислорода в крови.

Данное заболевание достаточно серьезное и опасно для жизни без лечения. Пациенты без лечения живут до 18 месяцев, в то время как своевременная диагностика и правильно подобранная схема лечения может продлить жизнь пациента на 10 лет и более.

Полицитемией невозможно заразиться, как, например, гриппом. Это заболевание проявляется у человека, являющегося носителем гена JAK2, имеющего нарушенную функцию. Этот ген отвечает за то, чтобы организм человека не вырабатывал чрезмерное количество эритроцитов.

Костный мозг производит три типа клеток: красные, белые и тромбоциты. Красные кровяные тельца переносят кислород, белые — борются с инфекциями, а тромбоциты формируют сгустки крови, чтобы остановить кровотечение.

В пожилом возрасте, в силу сопутствующих заболеваний или злокачественных опухолей, а также ряда других причин, ген JAK2 проявляет свою аномальную функцию и перестает контролировать процесс производства костным мозгом эритроцитов, вследствие этого эритроциты выделяются бесконтрольно.

Симптомы полицитемии

Полицитемия на начальной стадии развития не проявляется никаким образом. Однако позднее возникают следующие симптомы:

  • головные боли;
  • двоение изображения в глазах, появление приходящих и уходящих темных или белых пятен;
  • зуд всего тела, особенно после того, как тело находилось в теплой или горячей воде;
  • потливость, особенно в ночное время;
  • покраснение лица, которое выглядит как солнечный ожог или розацеа;
  • расстройство желудка;
  • головокружение;
  • потеря веса;
  • сбивчивое дыхание;
  • покалывание или жжение в руках или ногах;
  • носовые кровотечения;
  • синдром Бадда-Киари;
  • подагра;
  • переходные неврологические жалобы (головная боль, шум в ушах, головокружение, помутнение зрения, парестезии);
  • болезненное опухание суставов (колен, голеней, запястий).
Читайте также:  Фитосвечи вагинальные и ушные – инструкция по применению

Дополнительные симптомы: может появиться ощущение давления или переполненности в области ниже ребер с левой стороны тела. Так проявляются симптомы спленомегалии — увеличения селезенки, которое нередко сопровождает эритроцитоз. Поскольку селезенка является органом, принимающим непосредственное участие в фильтрации крови, она «берет удар» на себя и старается справиться с увеличившимся количеством эритроцитов до тех пор, пока не развивается спленомегалия.

Без лечения эритроцитоз вызывает загустение крови, в результате чего в венах образуется множество тромбов, возрастает риск инфаркта, появляются боли в груди — стенокардия.

Уровень гематокрита менее или равен 52% (0,52 единиц) у белых мужчин, менее или равен 47% (0,47) у чернокожих мужчин и женщин, и белых женщин. Уровень гемоглобина менее или равен 18 г на дкл (180 г на литр) у белых мужчин, менее или равен 16 г на 160 дкл у темнокожих мужчин и женщин, и белых женщин.

Методы лечения полицитемии

Ни один вид лечения не избавляет полностью от семейной полицитемии. Большинство терапевтических мер направлено на избавление пациента от тромботических проявлений. Основная цель лечения: предотвратить артериальный и венозный тромбоз, инсульт, тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, окклюзию периферических артерий и инфаркт легких.

Дополнительная задача — это устранение последствий повреждения микрососудов, таких как зуд и эритромелалгия. Поскольку эритроцитоз — редкое заболевание, клинических испытаний, которые могли бы подтвердить эффективность какой-либо одной стратегии лечения, попросту нет. Все существующие рекомендации основываются на немногочисленных случаях заболевания и сопровождающих их исследованиях.

Для снижения количества красных кровяных клеток и предотвращения образования тромбов используют следующие методы лечения:

Метод, который применялся несколько сотен лет назад для лечения многих заболеваний. В современной медицине данный термин практически не используется. Аналогом его является донорство, то есть сдача собственной крови. Определенное время спустя, после процедуры сдачи крови, кровь больного будет более жидкой и будет перемещаться по венам в нормальном режиме. После сдачи крови больные с эритроцитозом чувствуют облегчение, пропадают такие симптомы, как головокружение, головные боли.

2. Низкие дозы аспирина.

Аспирин содержит вещества, удерживающие тромбоциты от склеивания. Это сокращает скорость образования тромбов и уменьшает вероятность инсульта или инфаркта.

3. Медицинское уменьшение количества эритроцитов.

В основном это возможно при помощи таких препаратов, как гидроксимочевина. Этот препарат также снимает симптомы эритроцитоза.

4. Интерферон альфа.

Помогает иммунной системе уменьшать количество клеток крови. Лекарственный препарат Ruxolitinib рекомендован для использования людям, которые не реагируют на гидроксимочевину или не могут переносить её побочные эффекты.

5. Антигистаминные препараты для устранения зуда кожи, различные мази и кремы.

По материалам:
© 2016 American Academy of Family Physicians.
Lister Hill National Center for Biomedical Communications.
©2005-2016 WebMD, LLC.
© American Academy of Family Physicians.
1) Kumar V, Cotran R, Robbins S. Basic Pathology. WB Saunders: Philadelphia, 1997,
2) Miller RL, Purvis JD 3rd, Weick JK. Familial
polycythemia vera. Cleve Clin J Med 1989; 56: 813-818,
3) Inaba T, Shimazaki C, Hirai H, Kikuta T, Sumikuma T,
Sudo Y, Yamagata N, Ashihara E, Goto H, Fujita N,
Nakagawa N. Familial polycythemia vera in father
and daughter. Am J Hematol 1996; 51: 172,
4)Horwitz M. The genetics of familial leukemia. Leukemia 1997; 11: 1347-1359,
5) Dong C, Hemminki K. Modification of cancer risks
in offspring by sibling and parental cancers from 2112616
nuclear families. Int J Cancer 2001; 91: 144-150,
6) Esteve J, Benhamou E, Raymond L. Statistical Methods
in Cancer Research. IARC: Lyon, 1994.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.

Медики назвали дни, когда тренировка в спортзале идет во вред здоровью

Наследственно-семейный эритроцитоз

Наследственно-семейный эритроцитоз – совокупность генетических состояний, которые характеризуются повышенным содержанием в крови гемоглобина и эритроцитов, что приводит к нарушению ее реологических свойств. Симптомами патологии в зависимости от ее тяжести могут выступать головные боли, сбои сердечного ритма, геморрагии, тромботические нарушения, цианоз или, напротив, малиновый оттенок кожи и слизистых. Диагностика наследственно-семейного эритроцитоза производится на основании данных лабораторных исследований крови и физикального осмотра пациента. Для некоторых форм разработаны молекулярно-генетические методы определения заболевания. Специфического лечения для большинства форм наследственно-семейного эритроцитоза не существует, применяют симптоматическую и поддерживающую терапию.

  • Причины и классификация наследственно-семейного эритроцитоза
  • Симптомы наследственно-семейного эритроцитоза
  • Диагностика наследственно-семейного эритроцитоза
  • Лечение и прогноз наследственно-семейного эритроцитоза
    • Профилактика наследственно-семейного эритроцитоза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Наследственно-семейный эритроцитоз – группа наследственных заболеваний, при которых по тем или иным причинам резко возрастает продукция гемоглобина и эритроцитов в организме. Данное нарушение является достаточно распространенным, встречаемость различных форм колеблется от 1:10 000 до 1:100 000. Заболевание нужно дифференцировать от приобретенных форм эритроцитоза и истинной полицитемии. Среди различных типов наследственно-семейного эритроцитоза встречаются формы с разным типом наследования – как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным. Последние, как правило, имеют более тяжелое течение и в ряде случаев могут привести к летальному исходу еще в детском возрасте. Половое распределение большинства видов патологии не имеет особенностей – от него одинаково часто страдают мужчины и женщины. Среди некоторых этносов (в частности, среди чувашей) наблюдается повышенная частота данного заболевания. Для ряда форм наследственно-семейного эритроцитоза еще не определены ключевые гены, поэтому их этиология и патогенез остаются неясными.

Причины и классификация наследственно-семейного эритроцитоза

Все формы наследственно-семейного эритроцитоза можно разделить на несколько групп с учетом причин развития: обусловленные мутациями генов гемоглобина, провоцируемые нарушениями метаболизма в эритроцитах и вызываемые аномально высокой продукцией эритропоэтина почками.

Наследственно-семейный эритроцитоз, обусловленный мутацией генов гемоглобина, локализованных на 16-й и 11-й хромосомах. В результате мутаций повышается сродство этого белка к кислороду или меняется валентность иона железа в составе гема. Поступающий из легких кислород прочнее, чем у здорового человека, связывается с гемоглобином и сложнее транспортируется в ткани, что становится причиной гипоксии. Возникает реакция со стороны юкстагломерулярного аппарата почек, который начинает усиленно продуцировать гормон эритропоэтин, стимулирующий образование большого количества эритроцитов в красном костном мозге. Примером такого варианта наследственно-семейного эритроцитоза может служить врожденная М-гемоглобинопатия. Всего выявлено более 130 вариантов аномального строения гемоглобина, вызванного подобными мутациями, из них несколько десятков способны приводить к наследственно-семейному эритроцитозу – в большинстве случаев это аутосомно-доминантные патологии с относительно доброкачественным течением.

Наследственно-семейный эритроцитоз, провоцируемый нарушениями метаболизма в самих эритроцитах. Функционирование гемоглобина и его сродство к кислороду зависят не только от структуры этого белка, но и от ряда вспомогательных факторов (наличия определенных ферментов, уровня АТФ). В частности, дефицит 2,3–дифосфоглицератфосфатазы (энзима, катализирующего гидролиз 2,3-дифосфоглицерата – соединения, которое увеличивает сродство гемоглобина к кислороду) или повышенный уровень АТФ могут привести к наследственно-семейному эритроцитозу. Основное звено развития заболевания – увеличение связывания кислорода эритроцитами. В дальнейшем патогенез идет по тому же пути, что и у предыдущей группы патологий. Чаще всего это аутосомно-рецессивные заболевания с достаточно выраженными симптомами и тяжелым течением.

Наследственно-семейный эритроцитоз, обусловленный первичным аномально высоким выделением эритропоэтина в юкстагломерулярном аппарате почек. Причиной нарушения могут быть различные генетические дефекты, влияющие на чувствительность рецепторов почек к гипоксии. Наиболее изученный вариант такого типа наследственно-семейного эритроцитоза обусловлен мутацией гена VHL, локализованного на 3-й хромосоме и являющегося супрессором опухолевого роста. Его дефект также приводит к развитию синдрома Гиппеля-Линдау. Наследственно-семейный эритроцитоз, обусловленный мутацией VHL, имеет как минимум две фенотипические формы и передается по аутосомно-рецессивному механизму.

Симптомы наследственно-семейного эритроцитоза

Проявления наследственно-семейного эритроцитоза и их выраженность варьируют в широких пределах в зависимости от формы и причины заболевания. Типы болезни, обусловленные патологическими формами гемоглобина, обычно переносятся легче – выраженная симптоматика чаще возникает в подростковом или взрослом возрасте, у больных наблюдаются цианоз и головные боли, изредка могут отмечаться перебои в работе сердца (особенно при физических нагрузках). Нередко эти формы наследственно-семейного эритроцитоза протекают бессимптомно и случайно выявляются при назначении общего анализа крови или других медицинских исследований. Однако некоторые формы аномального гемоглобина обладают настолько высоким сродством к кислороду, что приводят к значительному кислородному голоданию тканей и последующему эритроцитозу.

Наследственно-семейный эритроцитоз 2-го типа, вызываемый нарушениями метаболизма в эритроцитах, имеет более яркое клиническое течение. Как правило, патология диагностируется в раннем детстве. Характерными симптомами являются красный цианоз кожи, выраженные головные боли, одышка при физической нагрузке, тахикардия и перебои в работе сердца. У ряда больных такими формами наследственно-семейного эритроцитоза определяется варикозное расширение вен нижних конечностей и прямой кишки (геморрой). Нередко выявляются увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), изменение формы дистальных фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»), кровоточивость десен и частые кровотечения из носа. На коже обнаруживаются многочисленные кровоизлияния. Могут диагностироваться инсульты и инфаркты различных органов, обусловленные тромботическими нарушениями.

При других причинах наследственно-семейного эритроцитоза, в частности – при мутациях гена VHL наблюдается еще более тяжелое течение болезни. Имеются две клинические разновидности патологии этого типа – тяжелая и среднетяжелая. Первая характеризуется ранним началом (до 5-8 лет), пониженным артериальным давлением, резко выраженным красным цианозом кожных покровов и слизистых оболочек, частыми кровотечениями. Вторая обладает более доброкачественным течением, возникает у детей старше 8-9 лет или у подростков, цианоз и кровоточивость выражены намного слабее. Для формы патологии, вызванной дефектом VHL нехарактерны признаки кислородного голодания тканей (одышка, изменение формы пальцев и ногтей), поскольку сродство гемоглобина к кислороду не изменяется. Возможны головные боли и нарушения работы сердца из-за увеличения объема циркулирующей крови.

Диагностика наследственно-семейного эритроцитоза

Из-за полиэтиологичности наследственно-семейного эритроцитоза для диагностики этого состояния применяется огромное количество различных методик. Первичное определение эритроцитоза осуществляется на основании общего анализа крови, для уточнения причин и типа патологии могут потребоваться дополнительные методы исследования: электрофорез гемоглобина, определение уровня эритропоэтина, молекулярно-генетические методики (производятся врачом-генетиком), изучение наследственного анамнеза пациента. Для исключения приобретенных или вторичных форм эритроцитоза проводят исследования, направленные на изучение работы почек, сердца и легких, выполняют биопсию красного костного мозга.

Общий анализ крови выявляет значительное увеличение количества гемоглобина и эритроцитов, их цветовой показателей обычно в пределах нормы или немного понижен при недостатке железа. При наследственно-семейном эритроцитозе существенно повышается гематокрит, в отдельных случаях достигая значения 90% – феномен получил условное название «твердая кровь». Иногда наблюдается незначительное снижение уровня других форменных элементов крови, что обусловлено разрастанием красного ростка костного мозга. При биопсии костного мозга обнаруживается гиперплазия эритроидного ростка, что при отсутствии патологий почек, сердца и легких также указывает на наследственно-семейный эритроцитоз.

При электрофорезе могут выявляться аномальные формы гемоглобина с повышенным сродством к кислороду, практически всегда наблюдается высокий уровень эритропоэтинов. Общий осмотр и другие инструментальные исследования могут выявлять перебои в работе сердца, варикозное расширение вен и повышенное внутричерепное давление, обусловленное гиперволемией. Молекулярно-генетический анализ в настоящее время производится только при формах наследственно-семейного эритроцитоза, вызванных мутацией гена VHL. В остальных случаях для уточнения диагноза и определения типа наследования используется наследственный анамнез.

Лечение и прогноз наследственно-семейного эритроцитоза

Специфического лечения наследственно-семейного эритроцитоза не существует, применяется симптоматическая терапия. Для уменьшения вероятности развития тромботических осложнений заболевания используют антиагреганты и другие аналогичные средства – например, ацетилсалициловую кислоту. В более тяжелых случаях наследственно-семейного эритроцитоза могут потребоваться антикоагулянты (гепарин, варфарин и их аналоги). Ранее рекомендованные кровопускания в последние годы стали объектом критики специалистов, поскольку регулярные кровопотери стимулируют костный мозг, и эффект от таких процедур становится все более кратковременным. Цитотоксическая терапия при наследственно-семейном эритроцитозе способна значительно улучшать состояние больных, но ее следует назначать с осторожностью.

Прогноз большинства форм наследственно-семейного эритроцитоза относительно благоприятный, в особенности при разновидностях заболевания, обусловленных наличием аномального гемоглобина. Нередко такие патологии протекают бессимптомно. Более тяжелые аутосомно-рецессивные формы наследственно-семейного эритроцитоза могут привести к смерти больного из-за кровотечения и тромботических нарушений (инфаркта миокарда, почек, легких, инсульта, тромбоэмболии). Иногда наблюдаются неврологические расстройства, обусловленные гиперволемией и повышенным внутричерепным давлением – у детей это может стать причиной задержки психического развития и слабоумия.

Профилактика наследственно-семейного эритроцитоза

Как и при многих других генетических заболеваниях, четкой системы профилактики наследственно-семейного эритроцитоза не существует. Для некоторых форм возможна пренатальная генетическая диагностика. Проводится медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием для выявления носительства дефектной формы гена VHL. При уже подтвержденном диагнозе наследственно-семейного эритроцитоза и выяснении его причин необходимо регулярное наблюдение у врача-гематолога для профилактики возможных осложнений, назначении симптоматического и поддерживающего лечения. При наличии вторичных нарушений (со стороны нервной системы, сердца, почек) могут потребоваться консультации профильных специалистов.

Ссылка на основную публикацию