Врожденный порок сердца новорожденных — причины и последствия

Порок сердца – один из самых распространенных врожденных дефектов. В России каждый год рождается около 10 тысяч малышей с пороком сердца. В каждом из этих случаев требуется оперативное вмешательство. Предполагается, что частота заболевания обуславливается ранним и интенсивным развитием сердца и сосудов в первые недели формирования плода. Порок сердца у новорожденных детей что это? Какие существуют разновидности патологии? Как лечить заболевание? Об этом расскажет данная статья.

Порок сердца у новорожденного – распространенный врожденный дефект

Почему возникает врожденный порок сердца (ВПС)

Факторы, способные привести к развитию порокa сердца у еще не родившегося малыша, довольно многочисленны. При этом нельзя сказать наверняка, почему у того или иного младенца сердце в период внутриутробного развития стало формироваться неправильно. Ученые называют ряд факторов риска ВПС у новорожденного.

В числе причин, которые способны привести к аномалиям развития сердца у грудничка, находящегося в утробе матери, находятся:

  1. Хромосомная аномалия, например, синдромы Дауна, Эдвардса, Патау.
  2. Недостаток фолиевой кислоты (она же – витамин В9).

На заметку. Прием фолиевой кислоты в первые месяцы беременности снижает вероятность формирования ВПС почти на 30%.

  1. Заболевания, которыми страдала женщина во время вынашивания ребенка. Существует ряд патологий, которые могут сформировать у не родившегося малыша порок сердца. К таковым относят некорригированную фенилкетонурию, сахарный диабет, инфекции, ожирение, эпилепсию.

На заметку. Гестационный диабет (возникает только в период вынашивания плода) не повышает риск формирования порока сердца у малыша.

  1. Прием медицинских препаратов. В эту группу входят талидомид, ретиноиды, флуконазол, препараты лития, метронидазол, гормональные препараты, противосудорожные средства и другое.
  2. Вредные привычки (курение, употребление алкоголя, наркотиков).
  3. Негативное влияние факторов внешней среды, например, пестицидов, красителей, ионизирующей радиации.
  4. Возраст матери (более 35 лет), отца (после 45 лет).
  5. Наличие выкидышей, преждевременных родов.
  6. Стрессы, которые пережила беременная женщина в первом триместре.
  7. Отягощенная наследственность. Если матери при рождении был поставлен ВПС, то у ребенка в 3 раза повышается вероятность формирования аналогичного дефекта.
  8. Близкородственные браки.
  9. Многоплодная беременность.
  10. Осложненная беременность, в частности, преэклампсия (нарушение работы сосудов плаценты).
  11. Краснуха. По этой причине врачи советуют женщинам, планирующим беременность, предварительно пройти вакцинацию от краснухи.

На заметку. Исследования влияния преэклампсии на формирование ВПС у ребенка продолжаются до сих пор.

Механизм развития

Сердце состоит из 4 полых камер (по 2 с правой и левой сторон), которые соединены сплошной перегородкой. В процессе перекачивания крови сердце задействует 2 левые камеры для одних задач, 2 правые – для других. Правая сторона отвечает за движение венозной крови по сосудам в легкие, где происходит ее насыщение кислородом. Далее жидкость возвращается в левые камеры сердца через легочные вены. Левая часть органа направляет артериальную кровь через аорту к остальным тканям и органам.

Строение человеческого сердца

Отделы сердца (верхний (предсердия) и нижний (желудочки)) сообщаются друг с другом через перегородку, в которой имеются отверстия. Последние закрываются створчатыми клапанами. Клапаны пропускают кровь только в одном направлении – из предсердия в желудочек (но никак не обратно).

В течение первых 6 недель беременности осуществляется формирование сердечно-сосудистой системы. Наиболее важной является 5 неделя беременности, когда происходит разделение сердца на отделы, образуются перегородки и клапаны. В это время артериальный ствол разделяется на легочную артерию и аорту. На 6-7 неделе завершается построение межжелудочковой перегородки. Именно в этот период могут происходить различные аномалии и дефекты развития сердца. Под влиянием негативных факторов сердечная перегородка может сформироваться неправильно, тогда возникнет риск смешения артериальной и венозной крови. Также могут возникнуть другие нарушения, приводящие к врожденным порокам сердца.

Врожденный порок сердца

Классификация

Существует множество разновидностей врожденных пороков сердца. С целью классификации их делят на группы:

  1. Отверстия в сердце. Образуются в стенках, которые разделяют сердечные камеры. Также появляются между кровеносными сосудами, выходящими из сердца. В результате кровь, насыщенная кислородом, смешивается с венозной (содержит большое количество углекислого газа). Это приводит к кислородному голоданию всех органов и тканей. Разновидности:
  1. Затруднение кровотока. Сосуды или клапаны сужаются вследствие ВПС, и сердечная мышца вынуждена с большей силой проталкивать кровь через них. Разновидности:

На заметку. Поскольку сердце качает в усиленном режиме, постепенно происходят утолщение и расширение сердечной мышцы.

  1. Аномальные кровеносные сосуды. Отклонение заключается в неправильном расположении сосудов, изменении их строения:
  1. Тотальная аномалия соединения легочных вен. При этом дефекте сосуды впадают в неправильный отдел сердца (вместо левого предсердия в правое).
  2. Аномалия клапанов. Нарушается функция открытия и закрытия клапанов.
  3. Неразвитость сердца.
  4. Наличие нескольких дефектов одновременно.

Общие симптомы ВПС

Тяжелые ВПС практически всегда легко обнаруживаются сразу после рождения или в течение первых месяцев жизни. Клиническая картина заболевания может включать такие признаки:

Легкие формы ВПС могут протекать незаметно в течение многих лет, так как не имеют четко выраженных симптомов. В старшем возрасте ВПС у детей включает следующие признаки:

Симптомы, заметные дома

Очевидными для родителей признаками ВПС, которые нетрудно определить у ребенка в домашних условиях, являются:

Лабораторная диагностика

Нередко ВПС обнаруживается у детей во время обычного медицинского осмотра – шумы в сердце, которые возникают при дефектах в органе или сосудах, слышны через стетоскоп.

На заметку. Большинство шумов в сердце не является опасными симптомами (возникают не вследствие ВПС).

Если после осмотра у врача появились подозрения на врожденный порок сердца, малышу назначают определенные тесты, анализы, в частности:

Последствия патологии

ВПС может привести к таким осложнениям, как:

Методы лечения

Наименее тяжелые формы ВПС чаще всего не несут серьезных рисков для жизни малыша, в некоторых случаях и вовсе не требуют лечения (например, небольшие дырочки во внутрисердечных стенках, которые с возрастом могут затянуться).

Тяжелые пороки сердца опасны для жизни ребенка, поэтому в таких случаях необходимо срочное лечение. Характер терапии зависит от типа ВПС. Лечить пороки сердца можно следующими способами:

  1. Катетеризацией. Инвазивный метод, который исключает вскрытие грудной клетки и сердца. Когда катетер достигает места дефекта, через него в сердце вводятся микроинструменты. С их помощью врач закрывает отверстие или расширяет область сужения сосуда.
  2. Операцией. Проводится в тех случаях, когда предыдущий способ оказывается бесполезным. Во время операции работа сердца останавливается, и кровоток осуществляется за счет аппарата искусственного кровообращения.

На заметку. В большинстве случаев ребенку с ВПС требуется открытая операция на сердце.

  1. Пересадкой сердца.
  2. Медикаментозной терапией. Назначается при нетяжелых ВПС.
  3. Ингибиторами ангиотензин превращающего фермента. Снижают нагрузку на сердце.

Прогноз

Многие люди с неосложненными формами ВПС живут без особых проблем. У других – с возрастом может наблюдаться развитие патологии. У пациентов, которые имеют генетические отклонения, повышается вероятность инвалидизации и даже летального исхода.

Важно! В большинстве случаев заболевание не устраняется полностью – наблюдаться у врачей и лечиться нужно всю жизнь.

Общие рекомендации врачей

Доктора советуют осуществлять профилактику ВПС. Снизить риск развития заболевания у ребенка помогут следующие меры:

Если ребенок перенес открытую операцию на сердце, то после выписки нужно придерживаться таких правил:

Факторы, повышающие риск возникновения порока сердца у новорожденных, многочисленны. Многими из них можно управлять, но предсказать наверняка, родится ли грудничок здоровым, невозможно. Современная медицина позволяет выявить дефекты во время беременности с помощью УЗИ. К счастью, даже тяжелые пороки сердца поддаются коррекции, благодаря чему выживает все больше детей, качество их жизни также улучшается.

Видео

Порок сердца у новорожденных: причины и последствия

Каждый ребенок, который приходит в наш мир, рождается с добрым и чистым сердцем. Правда, не всегда со здоровым. Этот орган играет огромную роль не только в кровообращении, но и в жизни маленького человека. Любые сбои в его работе серьезно отображаются на общем состоянии новорожденного. Но что может произойти с крохотным сердечком, малыш ведь только-только появился на свет!

К сожалению, в нашем мире существует такая беда как пороки сердца. И чтобы их «заработать», не нужно жить длительное время нездоровой, бесшабашной и нервной жизнью. Иногда проблема возникает из ниоткуда, поражая самых маленьких, причем, в некоторых случаях, даже еще не рожденных карапузов.

Что это за напасть такая, какими бывают пороки сердца у новорожденных, как их диагностируют, нужна ли операция? Каковы последствия такого отклонения в развитии главного органа кровеносной системы? Мы разберемся во всех вопросах, не спеша и по порядку.

Что это – порок сердца у новорожденных?

Так называют дефекты в строении структуры сердца, а именно – отклонения от нормальной анатомии и физиологии:

Чаще всего любые анатомические отклонения влекут за собой функциональные сбои в работе главного кровеносного насоса организма. Это, в свою очередь, провоцирует перегрузку сердечной мышцы и снижение способностей органа компенсировать различные проблемы с давлением и кровотоком. Нарушения нормального кровотока (гемодинамики), в свою очередь, проявляются признаками сердечной недостаточности, а это уже ставит под угрозу саму жизнь пациента.

Классификация

Все возможные пороки главного кровеносного насоса принято делить на две общие группы:

  1. Врожденные. Такие патологии образуются, когда малыш развивается в мамином животике. Особенности кровообращения эмбриона, которые обеспечивает плацентарный кровоток, позволяют ребеночку продолжать нормальный рост и развитие даже при наличии серьезных дефектов в строении маленького сердечка. Тяжелые состояния в гемодинамике развиваются уже после рождения младенца либо проявляют себя в периоды интенсивного роста малыша.
  2. Приобретенные. Эти пороки приходят в жизнь малыша в качестве осложнений перенесенных заболеваний. Они развиваются в процессе самостоятельной жизнедеятельности новорожденного, и возникают уже сугубо из-за внешних факторов влияния на организм.

Врожденные пороки сердца в свою очередь разделяют на:

  1. Белые. В этом случае объем легочного кровообращения сохраняется, но кожа малыша как бы становится бледной.
  2. Синие. В этом случае, эти объемы заметно снижаются, что провоцирует цианоз (синеватый оттенок) слизистых оболочек.

Среди врожденных пороков сердца у новорожденных чаще всего регистрируют:

Из приобретенных сердечных пороков чаще всего у новорожденных фиксируют:

Причины врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных

В своем большинстве врожденные пороки сердца развиваются из-за неблагоприятного влияния окружающей среды на маму и плод во время беременности. К такого рода влияниям кардиологи относят:

В группе риска по возникновению врожденного порока сердца находятся такие детки:

Главными причинами появления приобретенных пороков сердца у новорожденных врачи называют:

Механизм развития патологии

Любой сердечный порок у новорожденного развивается по одному и тому же сценарию в три фазы:

  1. Адаптивная. В организме новорожденного (или плода) происходят процессы, необходимые для адаптации к нарушениям нормальной гемодинамики. Кровеносная система пытается компенсировать новоявленные патологии в своей работе. В сложных случаях это выражается повышением функциональности (гиперфункцией) сердечной мышцы. Со временем она переходит в декомпенсаторное состояние – никакая адаптация уже не может уравновесить нарушения, которые происходят в системе кровотока.
  2. Компенсаторная. Происходит временная компенсация гемодинамики, со стороны самочувствия и физического развития ребенка наступает видимое улучшение.
  3. Терминальная. Когда резерв компенсаторных механизмов себя исчерпывает, развиваются дегенеративные, склеротические и дистрофические изменения в структуре сердечной мышцы и паренхиматозных органов (легкие, печень, почки, селезенка, поджелудочная железа).

Общие признаки

Заподозрить наличие порока сердца у новорожденного крошки можно при наличии одного из следующих тревожных звоночков:

Читайте также:  Панорамный снимок зубов: расшифровка ортопантомограммы (видео)

При наличии любого из этих тревожных симптомов родителям необходимо в срочном порядке обратиться вначале к педиатру, а затем по направлению к кардиологу. Только так можно диагностировать, что на самом деле происходит с крошкой.

Диагностика патологии

Для выяснения того, что именно происходит с маленьким чудом, в кардиологии существует масса точных методов исследования крохотного сердечка. Если порок врожденный, его вполне могут выявить уже во время второго скрининга при беременности. Если врач сомневается в полученной картине происходящего, во время третьего скрининга он отнесется к вопросу в разы внимательнее, возможно, даже назначит дополнительное УЗИ с врачом, имеющим более узкую специализацию.

После рождения младенца возможностей для точной диагностики становится намного больше. Теперь для точной постановки проблемы кардиолог может использовать:

В особенно сложных случаях могут иметь место направления на проведение зондирования главного органа кровообращения, и ангиография.

Лечение

Абсолютно все новорожденные с наличием подтвержденного порока сердца подлежат обязательному и регулярному наблюдению у педиатра (как правило, это участковый врач) и кардиолога. До года карапуза будут осматривать и обследовать каждые три месяца. После года – раз в шесть месяцев. В случае тяжелых или комплексных пороков новорожденного будут наблюдать ежемесячно.

Кроме наблюдения за состоянием ребенка, специалисты проведут родителям обязательный инструктаж – особенному малышу нужен особенный уход:

Для лечения серьезных патологий (притом как врожденных, так и приобретенных) часто применяют хирургические методики. Кроме этого, используют терапевтические методы лечения до и после проведения необходимой операции.

Если патология более чем просто серьезная, хирургического вмешательства в организм новорожденного не избежать. Такое вмешательство, в зависимости от конкретной ситуации, проводится либо на открытом сердце, либо по малоинвазивной методе. В любом случае, новорожденного временно подключают к аппарату искусственного кровообращения. После операции ребенок находится под чутким руководством кардиолога до полного разрешения неприятного вопроса с пороком сердца.

В отдельных случаях одним оперативным вмешательством вопрос не решается. Поэтому проводят две операции – первую для улучшения и стабилизации общего состояния пациента, вторую – для окончательного устранения всех имеющихся пороков и отклонений в работе сердца новорожденного.

Последствия патологии

В случае полного игнорирования родителями происходящего с новорожденным последствий может возникать очень много, но исход у всех один – смерть младенца. Потому и важно не пренебрегать обследованиями и регулярными перепроверками состояния порока у малыша.

В случае своевременного реагирования на проблему и обращения к специалистам прогноз всегда благоприятный. На сегодняшний день детская кардиохирургия шагнула вперед так далеко, что проведение операции способно решить абсолютно все проблемы новорожденного и заставить главный кровеносный насос биться правильно, сохраняя в организме совершенно нормальную гемодинамику.

После успешно проведенной операции ребенок, само собой, еще какое-то время будет регулярно проходить обследования у специалистов. Но в будущем это полноценный член общества, который сможет заниматься в жизни тем, чем захочет. Определенные ограничения на виды деятельности накладывают только в очень тяжелых случаях, как правило, когда пороков сердца у новорожденного сразу несколько. Да и то, при нормальном развитии непоседы к подростковому возрасту большую часть этих «табу» снимают, ребенок становится совершенно таким же, как и его сверстники.

Видео: пороки сердца у новорожденных

В этом видеоролике на модели сердца наглядно показаны самые распространенные врожденные пороки сердца у детей и то, к чему приводят такие патологии в разрезе кровообращения и снабжения организма кислородом.

Пороки сердца у новорожденных – неприятная, но не фатальная проблема, особенно, если вовремя озаботиться вопросом, не откладывая его решение на задворки своего сознания. Неважно, врожденный он или приобретенный. Современная медицина вполне в состоянии решить подобную сердечную проблему новорожденного. Главное – понимать, что малыш теперь особенный, ему нужно чуть больше вашего внимания и заботы. И, конечно же, как можно больше материнской любви. Оперативное вмешательство способно сделать карапуза совершенно полноценным членом общества, главное – не пренебрегать симптомами и вовремя выяснить, что не так с новорожденным.

Несахарный диабет

дерматовенеролог / Стаж: 24 года

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Причины несахарного диабета

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Симптомы несахарного диабета

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Диагностика несахарного диабета

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

  1. Обследование рентгеном;
  2. Офтальмологический осмотр;
  3. МРТ;
  4. Ультразвуковое обследование
  5. В редких случаях проводят биопсию почек;
  6. Тест на полиурию;
  7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

Лечение несахарного диабета

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

“Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы”

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма – обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Читайте также:  Шум в ушах при остеохондрозе шейного отдела: лечение препаратами, как убрать звон?

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии – потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ – десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Несахарный диабет

Несахарный диабет – эндокринное заболевание, которое возникает в результате дефицита в организме антидиуретического гормона, либо из-за потери чувствительности тканей почек к его воздействию. Поэтому данное заболевание еще называют “мочеизнурением”.

Несахарный диабет встречается чаще всего у людей обеих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет и, чаще всего (в 20%), он является результатом осложнения нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет: классификация

Различают две формы несахарного диабета:
1. Центральная форма.
Патология наблюдается на уровне синтеза антидиуретического гормона (АДГ) гипотоламусом, либо при его выделении в кровь.
2. Почечная (нефрогенная) форма.
Патология проявляется в результате потери чувствительности почечной ткани к воздействию АДГ.

В свою очередь, центральный несахарный диабет бывает идиопатическим и симптоматическим. Идиопатическая форма этого заболевания имеет наследственную природу и характеризуется пониженным уровнем продуцирования АДГ. Симптоматический несахарный диабет возникает и развивается на фоне других заболеваний или черпно-мозговых травм, опухолей и даже при мутации гена АДГ.

Крайне редко встречается почечная форма несахарного диабета и она может быть врожденной и приобретенной (в результате различных патологий почек).

Несахарный диабет: причины

Самая распространенная форма несахарного диабета – центральная, и она имеет следующие причины своего проявления:
– опухоли в гипоталамо-гипофизарной области;
– нейрохирургические вмешательства;
– заболевания сосудов;
– туберкулез;
– сифилис;
– малярийные поражения.

При идиопатической форме заболевания причиной являются аутоиммунные реакции: появление антител к клеткам, синтезирующим гормон.

Почечная форма несахарного диабета вызывается приобретенными почечными заболеваниями (гиперкальциемией, амилоидозом, почечной недостаточностью), а так же врожденными или токсикацией организма из-за злоупотребления литиесодержащими лекарственными препаратами.

Несахарный диабет: симптомы

Самыми распространенными симптомами несахарного диабета являются:

– Полиурия – это повышенное выделение суточной мочи (до 4-9 литров, в редких случаях до 30 литров). Выделяемая моча отличается от нормы отсутствием цвета и низким объемным весом, а так же содержанием очень низкой концентрации солей.

– Полидипсия – потребление очень большого количества жидкости из-за сильного чувства жажды. Объем потребляемой жидкости приблизительно равен объему выделяемой мочи.

Степень заболевания зависит от уровня дефицита антидиуретического гормона.

Другими симптомами несахарного диабета являются:
– бессонница;
– потеря аппетита;
– повышенная утомляемость;
– неврозы;
– расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников;
– опущение желудка (более поздняя стадия болезни);
– раздражение желудка хронического характера;
– дискинезия желчевыводящих путей;
– сухая кожа;
– пониженное пото- и слюновыделение;
– тошнота и рвота;
– похудение;
– низкое артериальное давление;
– сильные головные боли.

Несахарный диабет у детей проявляется энурезом, к которому затем “присоединяются” задержка роста и замедленное половое созревание.

Несахарный диабет у женщин симптоматически проявляется нарушением меноциклов, а у мужчин – ослаблением потенции.

Несахарный диабет, симптомы которого мы рассмотрели, важно диагностировать на раннем этапе – это является гарантией эффективной терапии этого заболевания.

Несахарный диабет: диагностика

Сильным диагностическим показателем этой болезни является повышенное суточное выделение мочи в объеме более 3 литров. Для определения этого показателя проводится проба Зимницкого.

Обязательно проводят замер плотности мочи: при несахарном диабете этот показатель ниже нормы.

Обязательно проводят исследование на уровень содержания антидиуретического гормона в организме.
Так же определяют наличие гипокалемии, гиперкальциемии и гиперосмолярность плазмы. Для исключения сахарного диабета определяют уровень глюкозы в крови (натощак).

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют или исключают наличие опухолей.
Причины возникновения несахарного диабета выясняют с помощью рентгенологических, офтальмологических и психоневрологических исследований.
С помощью компьютерной томографии и УЗИ выявляют почечную форму этого заболевания.
В редких случаях для опознания этой почечной патологии берется биопсия почек.

Несахарный диабет, диагностика которого должна быть своевременной, может давать очень неприятные осложнения, конечно, если не контролировать и не лечить это заболевание.

Несахарный диабет: осложнения

Дегидрация организма является очень неприятным осложнением этой болезни. Это осложнение характеризуется неадекватным восполнением, потерянной с мочой, жидкости. Оно характеризуется сильным обезвоживанием организма, при том, что полиурия продолжает сохраняться. Все это грозит:
– тахикардией;
– слабостью и рвотой;
– различными нарушениями психики;
– гипотензией.

Несахарный диабет: лечение

При любых формах несахарного диабета применяют заместительную терапию аналогом АДГ – десмопрессином или адиуретином СД. Центральная форма несахарного диабета лечится карбамазепином, хлорпропамидом.

Путем введения инфузионных солевых растворов выполняют коррекцию водно-солевого баланса.

Большое значение имеет специальная диета, которая “строится” на ограниченном потреблении белка (для разгрузки почек) и повышенном потреблении жиров и углеводов. Режим питания тоже меняется: делается упор на частом приеме пищи в небольших количествах.

Внимание!
В процессе лечения несахарного диабета очень важно параллельно этому повысить иммунный статус больного. Ведь именно сбои в функциональности иммунной системы лежат в основе любого заболевания. А если учесть, что принимаемые лечебные препараты вызывают довольно неприятные побочные эффекты и негативным образом действуют на иммунитет человека, то задача врача в этом случае становиться очень тяжелой.

Именно поэтому в комплексном лечении несахарного диабета необходимо принимать Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
– устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
– являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы “записывают и хранят” всю информацию о чужеродных агентах – возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, “передают” эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
– устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе “Эндокринная система” для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний и осложнений, в том числе и несахарного диабета.

Несахарный диабет

Несахарный диабет — это патологическое состояние организма, в процессе которого низкий уровень вазопрессина в кроки провоцирует очень сильную жажду (полидипсию), а также происходит продуцирование очень большого количества мочи с малой концентрацией (полиурию). Данному заболеванию характерно расстройство обратного всасывания жидкости в почках. Если пациент при ощущении жажды не будет ее утолять запустится процесс обезвоживания организма.

Несахарный диабет является достаточно редкой эндокринной патологией, в 20% случаев его развитие происходит по причине осложнений оперативных вмешательств на головном мозге. Статистические данные говорят об отсутствии связи заболевания с возрастом и полом пациента, но большинство случаев данной патологии диагностируется в возрасте 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от уровня происходящей дисфункции выделяют два основных типа несахарного диабета:

Некоторые автора также выделяют гестагенный несахарный диабет беременных, который развивается в процессе повышения активности особого фермента плаценты, разрушающего вазопрессин. Незрелость механизма концентрации мочи в почках в раннем детском возрасте может спровоцировать развитие функционального несахарного диабета. Помимо этого, на фоне приема диуретических препаратов может развиться ятрогенный несахарный диабет.

Одной из форм несахарного диабета может быть первичная полидипсия, она проявляется патологическим чувством жажды (при опухолевых процессах или повреждениях центра жажды в гипоталамусе) или компульсивным желанием пить (при шизофрении, неврозах и психозах). Этот процесс сопровождается патологическим подавлением физиологической выработки вазопрессина, вследствие чего и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Стадии и стадии заболевания

Клиническая картина несахарного диабета подразумевает классификацию данного заболевания исходя из степени тяжести без коррекции лекарственными средствами:

При применении медикаментозной терапии выделяют следующие степени заболевания:

Причины несахарного диабета

Среди причин, вызывающих абсолютный дефицит вазопрессина, и провоцирующих развитие несахарного диабета известны следующие:

Предрасполагающими факторами к несахарному диабету могут быть эритромиелоз, лейкоз, лимфогранулематоз. В одной трети случаев несахарного диабета не удается установить этиологию, к таким случаям относят идиопатический несахарный диабет. Данный тип возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, продуцирующим антидиуретический гормон, при этом не обнаруживается органическое поражение гипоталамуса. Врожденные генетические дефекты могут спровоцировать развитие несахарного диабета центрального типа.

Нефрогенный несахарный диабет может иметь как врожденную, так и приобретенную этиологии. Синдром Вольфрама и генетические дефекты рецепторов, реагирующих на вазопрессин, могут быть причиной врожденной формы данного типа несахарного диабета. Хроническая почечная недостаточность, отравления препаратами с содержанием лития, амилоидоз почек, нарушения метаболизма кальция и калия в крови — могут послужить причинами развития приобретенной формы сахарного диабета нефрогенного типа.

Читайте также:  Синдром навязчивых движений и состояний у детей: лечение невроза и тиков

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета заключаются в учащенном мочеиспускании (полиурии), а также синдроме жажды (полидипсии). Данные проявления могут иметь различную интенсивность.

Особенность полиурии при данном заболевании заключается в объеме выделяемой мочи, который может быть от 4-10 литров до 30 литров в особо тяжелых случаях. Выделенная моча практически бесцветная, слабо концентрированна, с небольшим количеством солей и других элементов. Вся выделенная моча имеет низкий удельный вес.

Пациенты жалуются на постоянное неутолимое чувство жажды, при этом количество употребляемой жидкости может быть таким же, как и количество выделенной мочи.

Идиопатическая форма несахарного диабета крайне редко имеет постепенное нарастание симптомов, как правило, все происходит остро и внезапно. Развитие данных симптомов может спровоцировать беременность.

Ввиду поллакиурии (частых позывов к мочеиспусканию), случаются неврозы и нарушения сна, также пациенты ощущают повышенную физическую утомляемость и эмоциональную неуравновешенность. В раннем детском возрасте данная патология проявляется энурезом (непроизвольным мочеиспусканием), а по мере развития ребенка может присоединиться задержка в росте и половом созревании.

К поздним дисфункциональным расстройствам, вызванным данной патологией относятся расширения в мочевом пузыре, мочеточниках и почечных лоханках.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета начинается со сбора анамнеза и жалоб пациента. В процессе сбора анамнеза у пациента выясняют наличие характерных симптомов (полидипсия/полиурия), наследственной предрасположенности к данной патологии, черепно-мозговых травм. После выяснения всей информации проводится осмотр пациента. Затем пациенту рекомендовано провести ряд лабораторных анализов: анализ крови на определение осмолярноти (концентрации растворенных частиц), клинический анализ мочи, анализ мочи на содержание глюкозы, проба Зимницкого. С целью исключения объемного новообразования головного мозга пациенту проводится КТ или МРТ.

Осложнения несахарного диабета

Первые осложнения при несахарном диабете развиваются в случае прекращения приема жидкости пациентом. Это становится причиной обезвоживания организма, а также снижения массы тела и сопровождается быстрой утомляемостью, головной болью, общей слабостью и повышением температуры тела.

При обильном питье большого количества жидкости пациенты отмечают ощущение растяжения желудка, кроме этого растягивается мочевой пузырь и почечные лоханки. Кожные покровы больных становятся сухими. При длительном сохранении перечисленных симптомов могут возникнуть психические расстройства и случиться приступ коллапса.

В раннем детском возрасте, в частности у новорожденных, в начале заболевания возникает необъяснимая рвота, неврологические нарушения и повышение температуры тела. В старшем возрасте появляется энурез.

При отсутствии компетентной и грамотной медицинской помощи к совокупности симптомов присоединяются другие осложнения. Происходит дисфункция сердечнососудистой системы, которая проявляется аритмией и понижением артериального давления. Страдает нервная система, у пациентов отмечаются неврозы, повышенная утомляемость, депрессии, бессонницы. У мужчин снижается либидо, у женщин наблюдаются нарушения ритма менструации. Помимо всего прочего данная патология существенно влияет на распорядок и качество жизни больного. Высокий риск развития сопутствующих заболеваний верхних дыхательных путей в связи с частым питьем холодной жидкости.

Лечение несахарного диабета

Тактика терапевтических мероприятий зависит от этиологических факторов, вызвавших данное заболевание.

При лечении центрального типа несахарного диабета лечение основного заболевания (опухоль головного мозга, закрытая черепно-мозговая травма) комбинируют с назначением препаратов вазопрессина.

При нефрогенном несахарном диабете лечение состоит из диуретиков и противовоспалительных препаратов.

Если заболевание психогенного характера, пациенту необходимо нормализовать питьевой режим и ограничить прием жидкости.

Прогноз при несахарном диабете

Как правило, данное заболевание имеет благоприятный прогноз. Главные факторы, которые на него влияют, это своевременная диагностика и устранение первопричины. Самым неблагоприятным течением является нефрогенный тип несахарного диабета, проявляющийся в детском возрасте.

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Содержание

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *