Что такое туберкулёз: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы на ранних стадиях и лечение туберкулеза легких у взрослых

Туберкулез легких – это инфекционная болезнь легких, которая передается воздушно-капельным путем и характеризуется воспалительным процессом.

Возникает болезнь из-за туберкулезной палочки, она проникает от больного через кашель, чихание, диалог.

По общепринятым данным в мире имеется в наличие около 2 млрд. зараженного населения. В течение года из 100 тысяч заболевших туберкулезом умирают примерно 18 человек.

Но если отталкиваться от общего числа инфицированных в мире, то за год лишаются жизни от этого заболевания 25 000 человек. К счастью, за последние время количество смертей от данного заболевания снизилась на 50%.

  1. Инкубационный период
  2. Признаки туберкулеза на ранних стадиях
  3. Другие признаки туберкулеза
  4. Температура при туберкулезе
  5. Кашель при туберкулезе
  6. Заразен ли туберкулез легких?
  7. Стадии туберкулеза легких
  8. Формы туберкулеза
  9. Инфильтративный туберкулез.
  10. Диссеминированный туберкулез.
  11. Кавернозный туберкулез.
  12. Фиброзный туберкулез.
  13. Очаговый туберкулез.
  14. Открытый туберкулез.
  15. Закрытый туберкулез.
  16. Осложнения туберкулеза
  17. Диагностика туберкулеза
  18. Лечение туберкулеза
  19. Профилактика
  20. Видеозаписи по теме

Инкубационный период

После того, как человек заразился инфекцией и до того, пока проявятся, какие-либо симптомы, проходит достоверный промежуток времени. Этот промежуток времени называется инкубационным.

У всех он длится разное количество времени, начиная от квартала и заканчивая годом. Когда инкубационный период заканчивается, в этот отрезок времени симптомы туберкулеза можно спутать с обычной ОРВИ.

Если иммунитет неплохо борется с бактериями, влетевшими в дыхательные пути, то они погибают и болезнь не прогрессирует. В обратном случае, микобактерия продолжает свой путь и, всасываясь в кровь, прорывается в легкие.

Начинает развивать там воспалительный процесс. Когда инкубационный период заканчивается, появляются первые признаки туберкулеза. В этот период субъект не является инфекционно опасным, даже проба Манту показывает минусовый результат. Что значительно, ухудшает диагностику выявления болезни на ранних этапах развития.

Признаки туберкулеза на ранних стадиях

Чтобы выявить первые признаки болезни на ранних стадиях у взрослых, каждый зрелый человек должен бережно относится к своему здоровью, а также замечать изменения в организме. Ведь он проявляется на начальных стадиях только на флюорографии.

Выявить признаки туберкулеза у взрослых можно по следующим признакам:

  • нередкие, беспричинные головокружения;
  • лень и флегматичность;
  • расстройство сна и сильное потоотделение;
  • анемичность кожи;
  • румянец на лице;
  • беспричинное уменьшение веса;
  • снижение аппетита, которое не связано с проблемами желудочно-кишечного тракта;
  • обычная температура тела, которая не превышает 37 °C.

Важно! При появлении нескольких признаки туберкулеза у взрослых необходимо проконсультироваться с врачом, а также сделать рентген.

Другие признаки туберкулеза

Когда туберкулез прогрессирует, он выражается более видимо, в следующих симптомах:

  • непрерывный кашель с появлением мокроты;
  • сильная одышка, даже если незначительная физическая нагрузка;
  • странные хрипы, которые может определить только специалист, так как они могут быть и мокрыми, и сухими;
  • повышенная температура тела;
  • сверкание в глазах, тусклость кожи;
  • весомая потеря веса;
  • проявление крови в мокроте;
  • при глубоком вдохе появление боли в груди.

Если у человека обнаружили два последних симптома, то он болен тяжелой формой и необходима срочная госпитализация.

Температура при туберкулезе

Высокая температура при туберкулезе – это один из весомых симптомов заболевания. Именно этот рефлекс организма обгоняет все остальные симптомы и признаки разрушения легких.

Для этой болезни свойственны, как постоянные повешения температуры, так и переменные. Обычно, температура утром повышается, а ближе к ночи наоборот понижается. Иногда может достигнуть да 41 °C.

Кашель при туберкулезе

Обычно кашель при туберкулезе влажный. Кажется, как будто в горле сгусток и тяжело его прокашлять. Это происходит от того, что в легких накапливается налет, из-за воспалительного протекания болезни. Он не дает легким нормально циркулировать, тем самым расстраивая газообмен в бронхах.

Поэтому и срабатывает кашель, пытаясь прочистить дыхательные пути. Но так как, там постоянно находится слизь, этого сделать не получается и кашель появляется опять и опять. Кашель чаще всего длительный.

Для того чтобы откашляться слизь человек напрягает диафрагму, это нарушает вентилирование легких и дает начало воспалению, что затрудняет дыхание. И снова начинается кашель. Как правило, кашель при туберкулезе идет с выделением жидкости.

Мокрота-это смесь из гноя и белого налета. У взрослых на ранней стадии развития мокрота чистая и прозрачная, впоследствии она превращается в темную с добавкою крови. На затянувшейся фазе человек отхаркивается кровью с добавкой гноя. Запах мокроты обычно неприятный и гнилостный.

Кашель обычно усиливается при позиции лежа. Поэтому припадки кашля чаще приходят ночью. Это объясняется застоем слизи, так как человек долгое время находится без движений. Облегчить самочувствие может отдых больного в полусидящем состоянии.

Заразен ли туберкулез легких?

Это заболевание инфекционно опасное, особенно если учитывать какая численность людей болеют туберкулезом. Передается он воздушно-капельным путем. Застраховаться от инфекции не возможно, ведь источником инфицирования могут быть даже насекомые.

Бывают две формы заболевания: открытая и закрытая. Считается, что заражение болезнью происходит только, если у пациента открытая форма. Но закрытая также я является опасной, так как переход из одной формы в другую может быть незаметен. Симптомы туберкулеза очень похожи на обычное заболевание ОРВИ или ОРЗ.

В течение года человек, болеющий открытой формой туберкулеза, может заразить 15 человек. Поэтому это заболевание такое распространенное.

Стадии туберкулеза легких

Различают три стадии:

  1. 1. Инфицирование первичное. Нагноение начинается на том месте, куда попало заражение. Другими словами местное воспаление. При этом микробы угождают на лимфатические узлы и уже могут проявляться признаки туберкулеза на ранних стадиях у взрослых. Общее состояние больного хорошее.
  1. 2. Стадия скрытой инфекции. Бактерии начинают размножаться, на фоне ослабленного иммунитета.
  1. 3. Рецидивирующий туберкулез взрослого типа. Бактерии начинают поражать легкие. Если они попадают в бронхи, тогда начинается открытая форма туберкулеза.

Формы туберкулеза

Формы туберкулеза могут быть многообразными. Поэтому от формы воспаления зависит дальнейшее лечение или госпитализация больного.

Инфильтративный туберкулез.

Эта форма квалифицируется тем, что метаморфизм проходит в зоне воспаления. Ткань делается аналогичной белковой массе. Сюда относят такое заболевание, как казеозная пневмония.

Бывает инфильтрированная форма проходит неощутимо для человека и проявляется только на флюорографии.

Видимым показателем этой формы является выделение крови из дыхательных путей со слюной, что можно перепутать с бронхитом, пневмонией.

Диссеминированный туберкулез.

Эта форма обуславливается тем, что заражение прогрессирует через кровь. Микробы, разлетающиеся по крови и очагами воспаления, являются верхние дыхательные пути. Признаки начинают возникать систематически, но интоксикация сильно выраженная.

Кавернозный туберкулез.

Эта форма туберкулеза отличается появлением пустоты, возникающей в тканях легких. Микробы просачиваются в тело воздушным путем. Выявить такую форму возможно только с помощью рентгена, на нем хорошо видно каверну круглой формы. Терапия проходит медикаментозно, добавляя иммуностимулирующие лекарства.

Фиброзный туберкулез.

Отличием этой формы является происхождение инверсий в ткани легкого. Признаками возникновения фиброзной формы являются вышеперечисленные виды туберкулеза. Версий созревания болезни несколько:

  • вследствие химиотерапии недуг утихает, воспаление образовывается через несколько лет
  • времена успокоения часто сменяются фазами ухудшения
  • порой начинают развиваться обострения

Очаговый туберкулез.

При этой форме возможно поражение любого места. Это может быть как правое либо левое легкое, так и оба легких. Они различаются по составу, размеру.

Симптомами очагового туберкулеза является сильно повышенная температура тела, тяжелый кашель. Если изменений в легких не обнаружено, что видно на флюорографии, то эта форма подвержена лечению.

Открытый туберкулез.

Эта форма является самой тяжелой и опасной для человека. Заражение проходит воздушно-капельным путем и больного в срочном случае необходимо госпитализировать в тубдиспансер. Для обнаружения этой формы необходим мазок мокроты. Открытый туберкулез очень трудно излечить, так как бактерии становятся более устойчивые к медикаментозному лечению.

Закрытый туберкулез.

Данная форма является полной противоположностью открытой формы. Для того чтобы ее выявить необходимо сделать пробу Манту. Закрытый туберкулез может долгое время никак себя не проявлять. Поэтому по общепринятым данным известно, что треть планеты болеют закрытой формой туберкулеза.

Осложнения туберкулеза

Самым страшным осложнением может быть смерть от туберкулеза. Это в случае, если его не лечить. А также есть и другие последствия заболевания:

  • происходит разрушения других органов, например, печени, сердца, почек и т.д.;
  • заболевание может разрушать суставы, что приводит к туберкулезу костей;
  • может возникнуть легочное кровотечение – одно из самых опасных осложнений туберкулеза. В этом случае нужна срочно неотложная медицинская помощь.

Если человек однажды перенес туберкулез, то он не застрахован от воспаления болезни в будущем.

Так же нет уверенности, что ребенок не заразится от матери и родится полностью здоровым и без отклонений. Часто случается замершая беременность или смерть малыша во время родов.

После выздоровления человек еще некоторое время может переносить головные боли, неприятные ощущения в костях и суставах, слабость. Чаще всего это происходит из-за сильных медицинских препаратов. Также может быть нарушение работы желудка и расстройство стула.

Диагностика туберкулеза

Диагностика туберкулеза включает в себя следующие этапы:

  • врач выслушивает жалобы пациента на одышку, потерю веса, отхаркивание;
  • необходимо выяснить у пациента имел ли он связь с больными туберкулезом и как долго протекает болезнь;
  • далее пациента слушают и производят общий осмотр;
  • делают пробу Манту;
  • отправляют пациента с подозрением туберкулеза на рентген;
  • далее сдается мокрота на анализ.

Существуют также дополнительные проверки выявления туберкулеза. Одна из них это бронхоскопия, помогает посмотреть легкие внутри.

Во время этого изучения происходит осмотр бронхов и изучается клеточный состав. Что помогает найти возбудителя болезни. Если из вышеперечисленной диагностики затрудняются сделать вывод, тогда делается анализ на ПЦР.

Лечение туберкулеза

  • Первым делом устраняют тяжелые выявления болезни и возвращают человека к привычной жизни.
  • Далее прекращают развитие бактерий и очагов проявлений, с помощью медикаментозных лекарств. Терапия осуществляется в тубдиспансере.
  • Если замечается выносливость бактерий к препаратам, тогда начинают вводить препараты более сильного действия.

Как только пациент узнает свой диагноз, сразу же нужно осуществлять лечение. Лекарственные средства должно употребляться в комплексе. Также необходимо морально настроиться на то, что лечение будет осуществляться длительное время. И не стоит забывать, что каждый этап лечения обязательно должен проходить под пристальным наблюдением специалистов. Если иметься сильные осложнения, то необходимо хирургическое вмешательство.

Важно! В домашних условиях туберкулез лечить нельзя, вся терапия проводиться только в тубдиспансере, под строгим наблюдением врачей.

Профилактика

Профилактика является очень важным мероприятием, так как в наше время большое количество людей болеют туберкулезом. Самой важной защитой может быть вакцинация от туберкулеза. Прививка БЦЖ, ее делают в первый раз еще в роддоме. Далее производится ревакцинация в 7 и 14 лет. Также не стоит забывать делать флюорографию раз в год.

Таким образом, чтобы не заболеть туберкулезом, необходим хороший иммунитет. А поддерживать хороший иммунитет нужно правильным питание, занятием спорта, здоровым образом жизни и отказом от вредных привычек.

Видеозаписи по теме

Туберкулёз: что это такое

Туберкулёз — это одно из самых опасных и распространённых на сегодняшний день заболеваний в мире.

По данным ВОЗ сегодня в России туберкулезом болеет 80 человек на каждые 100 тысяч. Болезнь ежегодно уносит жизни более полутора миллионов человек в мире. Это заболевание не только медицинская, но и острая социальная проблема.

Опасность туберкулёза в том, что он передаётся наилегчайшим из возможных путей — воздушно-капельным, а люди не всегда даже подозревают, что больны. Рассмотрим, что происходит при туберкулезе в организме, откуда он берется у человека, и почему считается такой опасной болезнью.

Что такое туберкулёз

Туберкулёзом называется бактериальная инфекция, которую вызывают микобактерии. Заболевание вызывает несколько видов этих бактерий.

Микобактерия — это микроорганизм, аэробная бактерия, которая по форме немного напоминает цилиндрик или палочку. Поэтому патогенные микобактерии, вызывающие туберкулёз, ещё называют палочками Коха, по имени немецкого доктора, впервые описавшего их.

24 марта 2017 года исполнилось 135 лет с тех пор, как микробиолог Роберт Кох открыл возбудителя туберкулеза, описал его и прочитал доклад об этом. Это был настоящий прорыв в медицине, а наука фтизиатрия о туберкулёзе перешла на качественно новый уровень.

Несмотря на то, что в 19-м веке ученые широко использовали микроскоп, и уже сделали вывод о бактериальной этиологии заболевания, обнаружить возбудителя никак не удавалось.

Кох первым догадался окрасить метиленовым синим исследуемый препарат, и смог увидеть микобактерию. Названная его именем бацилла напоминает о вкладе доктора в микробиологию и в развитие фтизиатрии в целом.

Читайте также:  Операция по замене коленного сустава, реабилитация после вмешательства

Если коротко описать историю туберкулёза, то она будет всей историей человечества. Информация и сведения про туберкулез доходят до нас из глубокой древности. Потому что бактерии туберкулёза впервые проникли в организм человека ещё в каменном веке.

С тех пор у человека так и не появился специфический иммунитет к этой болезни, и туберкулёз продолжает оставаться для людей почти таким же опасным, как и в те далёкие дни.

В настоящее время заболевание прекрасно изучено, медикам известны механизмы развития и разработаны лекарства, однако остановить его распространение не удаётся. Смертность от туберкулеза продолжает оставаться удручающе высокой, несмотря на предпринимаемые мировыми общественными организациями меры.

Раньше туберкулез лёгких называли чахоткой, и она считалась неизлечимой, врачи умели лишь немного облегчать симптомы и рекомендовали морской воздух.

Сейчас медики умеют её лечить, однако во многих странах, в том числе и в России, определение и диагностика туберкулеза остаются на довольно низком уровне. Из-за этого болезнь часто выявляют поздно, что затрудняет лечение и ухудшает эпидемиологическую ситуацию.

Заболевание считается крайне опасным в силу нескольких причин.

Во-первых, микобактерии отличаются чрезвычайной устойчивостью к факторам среды. Но не только. Они также чрезвычайно быстро приобретают лояльность к противотуберкулезным медикаментозным средствам.

Мутации могут происходить прямо в организме человека, и на определенном этапе терапии применяемые препараты могут стать неэффективными.

Это очень осложняет процесс излечения, вынуждает докторов подбирать новые схемы использования препаратов, серьёзно продлевает время пребывания пациента в довольно неприятном месте — туберкулезном диспансере.

Когда вирус абсолютно не реагирует на препараты, человек в итоге может умереть.

Виды и формы заболевания

Выделяют три формы заболевания: латентную, закрытую и открытую. По медицинской статистике около трети всех жителей Земли являются носителями микобактерий, но не выделяют их в окружающее пространство и не болеют сами. Такая форма называется латентной.

Это можно назвать бомбой замедленного действия: если появляются провоцирующие факторы, заболевание начинает проявляться. Такое случается в 10% случаев.

Одним из самых значимых провоцирующих факторов развития туберкулеза является снижение иммунитета по каким-либо причинам. По данным ВОЗ 35% умерших в 2015 году от туберкулеза людей были ВИЧ-инфицированными.

При туберкулезе закрытой формы человек не заразен, не представляет опасности для окружающих. Такая форма трудно диагностируется, так как микобактерии в мокроте не высеваются.

Самой опасной является открытая форма заболевания. Человек с этой формой постоянно исторгает в окружающее пространство штаммы микобактерий, которые попадают на других людей, предметы, мебель, землю, и способны в течение долгого времени сохранять жизнеспособность.

Классифицируют заболевание также по локализации. В большинстве случаев микобактерии предпочитают имплантироваться в легочные ткани, поэтому самый распространенный туберкулез — это туберкулёз легких.

К форме легочного туберкулеза можно также отнести туберкулезный плеврит, бронхоаденит и трахеит. Внелегочная форма поражает кости и суставы, головной мозг и мозговые оболочки, глаза, органы мочеполовой системы и другие.

Классифицируют туберкулёзный процесс и по форме протекания. Среди разновидностей течения болезни выделяют: туберкулому, очаговый, миллиарный, инфильтративный, диссеминированный, кавернозно-фиброзный и цирротический туберкулез.

Выделяют также первичную и вторичную формы заболевания. Первичная форма возникает при первом проникновении микобактерий в организм. Как правило, диагностируется у совсем маленьких детей с не вполне сформировавшейся иммунной системой.

Вторичная форма может появляться после повторного инфицирования или после ремиссии в виде обострения.

Пути передачи туберкулеза

Выделяют четыре пути, которыми может быть передана инфекция. Почти в 97% случаев заболевание передается от человека к человеку воздушно-капельным путём. Больной кашляет или чихает, в результате чего огромное количество штаммов разлетаются вокруг в диаметре полутора метров.

Болезнь может быть передана через предметы личной гигиены, бытовые вещи, а также при поцелуях и сексуальных отношениях. Такой путь называется контактным.

Самыми редкими являются пищевой и внутриутробный пути. При сегодняшнем уровне медицины передачу от инфицированной матери к вынашиваемому ребенку возможно предотвратить.

В очень тяжёлых случаях обширного течения туберкулезного процесса, ребенок может быть инфицирован внутриутробно. Прогноз в таких случаях неблагоприятный: у новорождённых детей практически нет защитной системы, и врачи лечить их не берутся.

По пищевому пути микобактерии попадают в организм человека через мясо или молоко, которое даёт пораженный туберкулезом крупный рогатый скот.

Клиническая картина

Симптоматика заболевания может представлять различные синдромы и во многом зависит от того, какие органы поражает туберкулезный процесс.

Для клинической картины в целом характерны признаки всех инфекционных заболеваний. Может возникнуть общее недомогание, субфебрильная температура, лихорадочные явления. Характерным проявлением считаются обильные ночные поты.

Также у больных туберкулезом изменяется внешний вид, они становятся измождёнными, постоянно выглядят усталыми и осунувшимися, довольно быстро теряют вес из-за отсутствия аппетита.

Кровохарканье является самым показательным признаком туберкулеза, но появляется, только когда болезнь принимает тяжелое течение. Появление крови в мокроте говорит о появлении в легочной ткани инфильтратов и очагов казеозного некроза.

Если крови очень много, это может свидетельствовать о том, что прорвалась каверна. В таких случаях возникает угроза жизни пациента, требуется оперативная помощь.

Туберкулез легких может проявляться болевыми ощущениями в области легких и дыхательных путей, сильным сухим кашлем. На первых порах кашель может быть без мокроты. В дальнейшем появляются различные виды мокроты, характер и примеси в которой зависят от формы протекания туберкулеза.

Если у вас вдруг появился сухой кашель, и продолжается на протяжении двух или трёх недель, на фоне общего снижения жизненного тонуса, есть смысл сдать пробу манту и пройти внеплановую флюорографию, так как это может быть туберкулез.

При поражении туберкулезом органов мочеполовой системы, одним из основных симптомов является изменение цвета и консистенции мочи, появление в ней крови.

Туберкулез костей, суставов и мозговых оболочек встречается сегодня довольно редко и поражает в большинстве случаев людей с крайне ослабленным иммунитетом, как правило, к ним относятся носители ВИЧ. Симптомы в таких случаях вызваны патологическим процессом, протекающим в поражённых органах.

К довольно редким видам относится и милиарная форма болезни. Она возникает, когда при проникновении в организм микобактерии разносятся по различным органам и системам с током крови, имплантируются в них и начинают размножаться.

Это происходит в том случае, если иммунная система зараженного человека ослаблена и не может оказать сопротивления микробам.

Симптоматика в таких случаях разнообразна и зависит от того, в каких именно органах образовались туберкулёзные гранулёмы.

Осложнения туберкулёза

К наиболее опасным осложнениям болезни относятся потенциально возможные при лёгочных формах туберкулеза кровотечения, дыхательная недостаточность, а также спонтанный пневмоторакс. В таких случаях требуется немедленное оперативное лечение.

При милиарном туберкулезе, а также и при других формах заболевания может возникнуть опасность туберкулезного сепсиса, если микобактерии начинают распространяться по организму с током крови.

Прогноз при туберкулезе

При своевременно начатом адекватном лечении, прогноз зависит от формы заболевания, стремительности его прогрессирования, а также от общего состояния здоровья больного и наличия сопутствующих болезней.

При отсутствии адекватного лечения, которое может быть назначено только лечащим врачом после необходимой тщательной диагностики, прогноз в 100% негативный. Туберкулез требует комплексного подхода в лечении, с использованием всех доступных сегодня методов и средств.

Недопустимо заниматься бесконтрольным приёмом препаратов и применением методов нетрадиционной медицины.

Важность профилактики

Меры профилактики такого опасного заболевания, как туберкулез, поддерживаются на государственном уровне. Сегодня всем гражданам предоставляется возможность ежегодного бесплатного прохождения флюорографического исследования лёгких. Также всем детям показана вакцинация БЦЖ в возрасте от трёх до пяти дней от роду.

В детских учебных учреждениях ежегодно проводится диагностическое исследование на присутствие в организме антител к микобактериям — всем знакомая реакция манту.

Для предотвращения распространения заболевания все пациенты с туберкулезом должны проходить лечение в медицинских учреждениях закрытого типа. Необходимо свести к минимуму контакты с заболевшими родственниками и близкими на время, пока они являются заразными.

Маленьких детей лучше вообще не допускать к туберкулезным больным. После помещения больного в тубдиспансер, необходима обработка квартиры, где он проживал во время болезни, силами сотрудников СЭС.

Туберкулез может поразить абсолютно любого человека, несмотря на распространённость мифа о том, что это болезнь социальных низов и экономически отсталых стран. Кстати, Россия входит в число стран с самой неблагоприятной эпидемиологической обстановкой по данному заболеванию.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (субкортикальная энцефалопатия) – медленная вирусная инфекция ЦНС, развивающаяся при иммунодефицитных состояниях. Заболевание приводит к подострой прогрессирующей демиелинизации ЦНС, многоочаговому неврологическому дефициту и смерти, обычно в течение года. Диагноз ставится на основании данных КТ с контрастным усилением или MPT, a также результата ПЦР ЦСЖ. Лечение симптоматическое.

Код по МКБ-10

А81.2. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия.

Эпидемиология прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Источник возбудителя – человек. Пути передачи изучены недостаточно, считается, что возбудитель может передаваться как воздушно-капельным, так и фекально-оральным путём. В подавляющем большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно. Антитела обнаружены у 80-100% населения.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Чем вызывается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия?

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия вызывается вирусом JC семейства Papovaviridae, рода Polyomavirus. Геном вируса представлен кольцевой РНК. Причиной прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛЭ), вероятнее всего, является реактивация широко распространенного в популяции JC-вируса из семейства паповавирусов, который обычно попадает в организм в детстве и пребывает в латентном состоянии в почках и других органах и тканях (например, мононуклеарах ЦНС). Реактивированный вирус обладает тропизмом к олигодендроцитам. У большинства заболевших отмечено угнетение клеточного иммунитета на фоне СПИДа (наиболее частый фактор риска), лимфо- и миелопролиферативных (лейкемия, лимфома) или других заболеваний и состояний (например, синдром Вискотта-Олдрича, трансплантация органов). Риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии у больных СПИДом возрастает с увеличением вирусной нагрузки; в настоящее время заболеваемость прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией снизилась в связи с широким распространением более эффективных антиретровирусных препаратов.

Патогенез прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Поражение ЦНС возникает у лиц с иммунодефицитами на фоне СПИДа, лимфомы, лейкемии, саркоидоза, туберкулёза, фармакологической иммуносупрессии. Вирус JC проявляет выраженный нейротропизм и избирательно инфицирует клетки нейроглии (астроциты и олигодендроциты), что приводит к нарушению синтеза миелина. В веществе мозга обнаруживают множественные очаги демиелинизации в полушариях большого мозга, стволе и мозжечке с максимальной плотностью на границе серого и белого вещества.

Симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Начало заболевания постепенное. Заболевание может дебютировать с появления у больного неловкости и неуклюжести, впоследствии двигательные расстройства усугубляются вплоть до развития гемипареза. Мультифокальное поражение коры мозга приводит к развитию афазии, дизартрии, гемианопсии, а также сенсорной, мозжечковой и стволовой недостаточности. В некоторых случаях развивается поперечный миелит. У 2/3 больных отмечают деменцию, психические расстройства и изменения личности. Для больных СПИДом характерны головные боли и судорожные припадки. Прогредиентное прогрессирование заболевания приводит к смерти, обычно через 1-9 мес после дебюта. Течение прогрессирующее. Неврологические симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии отражают диффузное асимметричное поражение полушарий головного мозга. Характерны гемиплегия, гемианопсия или другие изменения полей зрения, афазия, дизартрия. В клинической картине преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия заканчивается летальным исходом в течение 1-6 мес.

Диагностика прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

О прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии следует подумать в случаях необъяснимой прогрессирующей дисфункции мозга, особенно у больных с фоновыми иммунодефицитными состояниями. В пользу ПМЛЭ свидетельствуют выявленные на КТ или МРТ с контрастным усилением единичные или множественные патологические изменения белого вещества мозга. На Т2-взвешенных изображениях выявляется сигнал повышенной интенсивности от белого вещества, контраст накапливается по периферии в 5-15 % патологически измененных очагов. На КТ обычно определяются множественные асимметричные сливающиеся очаги пониженной плотности, не накапливающие контраст. Обнаружение антигена JC-вируса в ЦСЖ с использованием ПЦР в сочетании с характерными изменениями на КТМРТ подтверждают диагноз прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. При стандартном исследовании ЦСЖ чаще не изменена, серологические исследования неинформативны. Иногда с целью дифференциальной диагностики выполняют стереотаксическую биопсию мозга, которая, впрочем, редко себя оправдывает.

Читайте также:  Растяжение лодыжки: что делать, лечение связок в домашних условиях

КТ и МРТ выявляют очаги пониженной плотности в белом веществе мозга; в биоптатах мозговой ткани обнаруживают вирусные частицы (электронная микроскопия), выявляют антиген вируса иммуноцитохимическим методом, вирусный геном (методом ПЦР). Вирус JC размножается в культуре клеток приматов.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — редкое демиелинизирующее заболевание, обусловленное реактивацией находящегося в организме большинства людей вируса JC. Патология возникает на фоне угнетения иммунитета у больных СПИДом, гемобластозами, наследственными иммунодефицитами, у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию. Диагностика базируется на клинических данных, результатах томографии головного мозга, ПЦР-исследования ликвора на вирусную ДНК, гистологии церебральных биоптатов. Специфическая терапия не разработана.

  • Причины ПМЛ
  • Патогенез
  • Симптомы ПМЛ
  • Диагностика
  • Лечение ПМЛ
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) ассоциирована с JC-вирусом (JCV), возникает у иммунокомпрометированных пациентов, 85% из которых составляют ВИЧ-инфицированные. Заболевание относится к оппортунистическим инфекциям, носителями вируса являются 90% человечества. До 90-х годов ХХ века заболеваемость ПМЛ не превышала 1 случая на 100 тыс. населения. С ростом числа больных СПИДом этот показатель увеличился до 1 на 20 тыс. человек. Сегодня прогрессирующая лейкоэнцефалопатия наблюдается у 5% больных СПИДом. Некоторые авторы сообщают о снижении заболеваемости за последнее десятилетие в связи с успешным применением антиретровирусной терапии. Одновременно отмечается увеличение распространённости ПМЛ среди лиц с аутоиммунными заболеваниями, что обусловлено использованием в их лечении агрессивной иммунотерапии.

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

  • ВИЧ-инфецирование. Протекающая в виде СПИДа ВИЧ-инфекция сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
  • Гемобластозы. Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
  • Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
  • Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия.
  • Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
  • Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома. Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

  • Осмотр невролога. В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
  • Осмотр офтальмолога. У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
  • ПЦР-исследование. Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции. Специфичность анализа 90-100%, чувствительность — 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
  • Биопсию мозговых тканей. Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом, нейроревматизмом, вирусными энцефалитами.

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия отличается неуклонно усугубляющимся течением с исходом в кому. Продолжительность жизни варьирует от 1 мес. (острая форма) до 10-12 мес. с момента заболевания. Профилактика подразумевает меры предупреждения инфицирования ВИЧ, осторожное проведение терапии аутоиммунных заболеваний, мониторинг неврологической симптоматики у больных, получающих лечение моноклональными препаратами.

Мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия: симптомы и лечение

1. Течение лейкоэнцефалопатии. ПМЛ встречается примерно у 5% больных СПИДом и у 25% из них является первым проявлением заболевания. ПМЛ — результат реактивации вируса полиомы (JC) из семейства паповавирусов. Он попадает в организм человека вскоре после рождения, но вызывает заболевание только при выраженном иммунодефиците. После появления первых симптомов ПМЛ прогрессирование неизбежно и летальный исход наступает не позднее 6 месяцев. Очень редко заболевание течет несколько медленнее. Описаны единичные случаи спонтанного улучшения.

2. Клиническая картина лейкоэнцефалопатии. У больных отмечается подострое прогрессирующее нарушение когнитивных функций, выпадение полей зрения, гемипарезы, атаксия и нарушения речи. У некоторых больных начало может быть острым, с развитием эпилептических припадков или симптомов, напоминающих инсульт.

3. Диагностика лейкоэнцефалопатии. МРТ-исследование обычно позволяет визуализировать множественные асимметричные очаги в белом веществе головного мозга, которые лучше видны в Т2-режиме. Очаги обычно не накапливают контраст и редко дают масс-эффект. КТ —- менее чувствительный метод, но и он выявляет изменения, напоминающие инфаркты. Нередко на начальных стадиях заболевания определяется только единичный очаг. Для подтверждения диагноза необходимо выявление JC-вируса в олигодендроглиоцитах. ПЦР позволяет определить ДНК вируса в ткани и в ЦСЖ, однако чувствительность и специфичность исследования ЦСЖ еще предстоит определить.

4. Лечени лейкоэнцефалопатии. Не существует средств с доказанной эффективностью для лечения ПМЛ. Описаны единичные случаи некоторого улучшения на фоне антиретровирусной терапии и химиотерапии цитозин-арабинозидом (Ара-С). Исследование эффективности антиретровирусной терапии в сочетании с Ара-С, вводимым внутривенно или интратекально, не выявило достоверной разницы результатов лечения. Показано, что эти виды терапии не способствуют продлению жизни больного (AIDS Clinical Trials Group).

5. Ожидаемый результат лечения лейкоэнцефалопатии. При отсутствии лечения больные ПМЛ обычно живут менее 6 месяцев. Лечение неэффективно. Планируется проведение новых клинических исследований.

Цитомегаловирусная инфекция нервной системы.

1. Течение цитомегаловирусной инфекции. Цитомегаловирус (ЦМ6) попадает в организм человека вскоре после рождения и серологические исследования у большинства взрослых американцев позитивны. Сразу после инфицирования могут наблюдаться транзиторные системные проявления, однако нормальное функционирование иммунной системы препятствует дальнейшим проявлениям. ЦМВ распространяется по организму, попадая в биологические жидкости, и у всех ВИЧ-инфицированных серологические тесты положительны. При СПИДе наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт и сетчатка. По данным аутопсии у 10—40% больных СПИДом имеет место ЦМВ-поражение головного мозга.

2. Клиническая картина цитомегаловирусной инфекции. ЦМВИ поражает все уровни центральной нервной системы, но чаще всего клинически проявляется тремя следующими синдромами. ЦМВ-энцефалит (ЦМВЭ) характеризуется подостро развивающейся спутанностью сознания, дезориентацией или делирием. У больного нарушаются память, внимание и другие когнитивные функции. Очаговая неврологическая симптоматика представлена нейропатиями черепных нервов, нистагмом, фокальной слабостью, спастикой и атаксией. Может наблюдаться фокальный энцефалит, сопровождающийся симптомами менингита. Симптоматика прогрессирует в течение нескольких недель. ЦМВ-полирадикуломиелит (ЦМВ-ПРМ) характеризуется подостро нарастающими периферическими парезами мышц с арефлексией и нарушением функций тазовых органов (преимущественно задержкой мочи).

Заболевание развивается исподволь, достигая стадии развернутых симптомов только через 1—3 недели. При неврологическом обследовании можно обнаружить нарушения чувствительности, включая болевые парестезии в области промежности и нижних конечностях, а также признаки миелопатии, включая сенсорные расстройства с горизонтальным уровнем и симптом Бабинского. Обычно ЦМВ-ПРМ в первую очередь поражает нижние конечности, а затем распространяется вверх, напоминая синдром Гийена-Барре. ЦМВ-мультифокальная нейропатия — подострый процесс, прогрессирующий в течение нескольких недель или даже месяцев. Он характеризуется периферическими парезами, снижением глубоких рефлексов и нарушениями чувствительности вследствие асимметричного поражения нервов нижних и верхних конечностей. Двигательные нарушения обычно преобладают над чувствительными, хотя в некоторых случаях первыми признаками заболевания могут быть парестезии, В редких случаях ЦМВ вызывает менингомиелит или миозит.

3. Диагностика цитомегаловирусной инфекции. Клинические симптомы заболевания позволяют предположить диагноз, но не являются патогномоничными для ЦМВ-поражения нервной системы при СПИДе. МРТ-исследование с контрастированием гадолинием позволяет визуализировать накопление контраста в области эпендимальной выстилки желудочков мозга у 10% больных ЦМВЭ, иногда мозговых оболочек при менингоэнцефалите или менингомиелите, и в ряде случаев корешков спинномозговых нервов в поясничном отделе и конуса спинного мозга при ЦМВ-ПРМ. Однако нередко нейровизуализационные методы не выявляют отклонений от нормы или демонстрируют неспецифические атрофйческие изменения.

В ЦСЖ наблюдается полиморфонуклеарный плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, повышение концентрации белка и примерно у половины больных ЦМВ-ПРМ —положительная культура ЦМВ. Для ЦМВЭ плеоцитоз нехарактерен и культура ЦМВ почти никогда не бывает положительной. При мультифокальной мононейропатии состав ЦСЖ нормальный или наблюдается неспецифическое повышение уровня белка. В последние годы для диагностики ЦМВИ стали применять ПЦР, которая позволяет выявить ДНК вируса в ЦСЖ. Ретроспективные исследования показали, что данный метод является чувствительным и специфичным для активной ЦМВИ, однако проспективные исследования еще предстоит провести. Считается, что не бывает изолированного ЦМВ-поражения нервной системы, данные нарушения являются только компонентом системной инфекции, о чем свидетельствует обнаружение изменений в сетчатке глаз и желудочно-кишечном тракте. Также нередко поражаются легкие и надпочечники.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (I67.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание. Из данной подрубрики исключена “Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2).

Этиология и патогенез

Описаны семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Эпидемиология

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции.

Возраст. Более чем в 80% случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больных (не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов).

Картина слабоумия может значительно варьироваться по степени тяжести и особенностям симптоматики.

В целом для болезни Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считаются разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Читайте также:  Полижинакс: инструкция по применению вагинальных свечей

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Диагностика

Осложнения

  • 1) Транзиторная ишемическая атака .

Транзиторные ишемические атаки (ТИА, преходящие нарушения мозгового кровообращения) характеризуются кратковременными симптомами локальной ишемии мозга.

ТИА обычно связаны с гемодинамической недостаточностью, возникающей при выраженном атеросклеротическом стенозе сонных или позвоночных артерий в их дистальных ветвях или артериальной эмболией.

В большинстве случаев транзиторные ишемические атаки разрешаются в течение 5-20 минут.

Клиническое значение ТИА состоит в том, что они служат предвестниками не только инсульта, но и инфаркта миокарда и представляют собой сигналы опасности, требующие от врача быстрых действий. Больных с ТИА необходимо госпитализировать в инсультное отделение для наблюдения, всестороннего обследования и проведения профилактики ишемического инсульта.

ТИА часто проявляются при снижении АД, физической нагрузке, натуживании, приеме пищи; при этом очаговые неврологические симптомы нередко проявляются на фоне предобморочного состояния, иногда по нескольку раз в день. Больные часто жалуются на предобморочное состояние, головокружение, нарушения зрения, слабость в конечностях, тошноту и рвоту, нарушения памяти, шум в ушах, нарушения чувствительности, неожиданную утрату равновесия.

2) Инсульты – острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) .

Различают инсульты – ишемический инсульт и внутримозговое (паренхиматозное) кровоизлияние .

Ишемический инсульт возникает в результате критического снижения или прекращения кровоснабжения участка мозга с последующим развитием очага некроза мозговой ткани.

Внутримозговое кровоизлияние возникает в результате разрыва патологически измененных сосудов мозга, приводящего к кровоизлияниям.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Почему невозможно вылечить лейкоэнцефалопатию головного мозга: особенности течения и причин заболевания

Лейкоэнцефалопатия головного мозга может поразить человека любого возраста. Чаще всего возникновение и развитие этой болезни связывают со стабильно повышенным давлением, эпизодами кислородного голодания и распространением полиомавируса.

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

  • эндокринные нарушения;
  • гипертония;
  • атеросклероз;
  • злокачественные опухоли;
  • туберкулез;
  • ВИЧ и СПИД;
  • патологии позвоночника;
  • генетический фактор;
  • вредные привычки;
  • родовая травма;
  • прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus). Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу. Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Читайте также по теме

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

  1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
  2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
  3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
  4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
  6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
  7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
  8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
  9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Ссылка на основную публикацию