Как применять Ретиноевую мазь в борьбе с морщинами

Многих женщин в зрелом возрасте начинает беспокоить внешность, когда кожа увядает, становится морщинистой, покрывается возрастными складками. Ретиноевая мазь от морщин — эффективное недорогое средство, которым можно бороться с нежелательными изменениями, снизить глубину пигментации.

Состав, форма выпуска

Форма препарата — желтая нежирная мазь кремообразной структуры. Упаковка — алюминиевые тубы по 10 и 15 г. Действующее вещество — изотретиноин (ретиноид) — производное витамина А, аналог ретинола. Вспомогательные вещества:

Эффективность

Сочетание активных компонентов способствует глубокому проникновению через роговой слой эпидермиса. В результате действия препарата происходит:

Препарат содержит витамин А, который активно участвует в выработке (дифференциации) новых клеток. Ретиноевая мазь действует на внутренние слои эпидермиса, замедляя гиперпролиферацию, снижая выработку подкожного сала. Продукт снимает воспаление сальных желез, разглаживает мимические складки на шее, в области носогубного треугольника, лба. Эффективен после 40 лет, в возрасте, когда сильно снижается скорость выработки естественного коллагена.

Эффект от Ретиноевой мази сравним с пилингом, поэтому ею не рекомендуется пользоваться дольше 6 месяцев подряд.

Результат можно наблюдать спустя 2—3 недели от начала применения. Складки на лице, скулах, подбородке, шее будут заметно уменьшаться, хотя быстрого действия ждать не стоит. Для достижения значительного эффекта потребуется время.

Показания, противопоказания к применению

Ретиноевая мазь предназначена для лечения акне, но, по отзывам многих покупателей, вместе с прыщами и черными точками начинают активно сходить с лица морщины. Постепенно кожа уплотняется, становится более упругой.

Продукт нашел широкое применение при мимических и возрастных складках на лице. Помимо разглаживания морщин, он обеспечивает:

Другие показания к применению:

Не рекомендуется использовать препарат людям с излишней чувствительности к ингредиентам средства, а также женщинам в период планирования беременности, грудного вскармливания.

При совмещении Ретиноевой мази с другими лекарствами стоит сначала проконсультироваться со специалистом.

Особенности применения

Ретиноевая мазь считается сильным препаратом, хотя надеяться на быстрые результаты, устранение морщин на лице в полном объеме не стоит. Согласно инструкции по применению, должно пройти несколько недель до появления видимого эффекта. Чтобы не нанести вред коже, следует придерживаться ряда рекомендаций:


Препарат можно использовать женщинам по назначению врача или при появлении признаков увядающей кожи после 35 лет.

Для лучшего эффекта рекомендуется проводить курс с применением мази 2 раза в год. Длительность каждого должна составлять не более 2 месяцев.

Концентрация изотретиноина в составе мази, согласно описанию, может быть 0,05% или 0,1%. Специалисты советуют применять менее концентрированное средство, чтобы предупредить чрезмерное насыщение слоев эпидермиса витамином А. Активного вещества в концентрации 0,05% достаточно, чтобы бороться с неглубокими морщинами, пройти курс профилактики старения дермы.

Даже если возрастные изменения ярко выражены, тоже стоит начать курс с мази 0,05%. Нужно дать коже немного привыкнуть к действию ретиноидов. Затем постепенно можно будет перейти на использование препарата с 0,1% концентрацией.

Инструкция по применению

Чтобы минимизировать морщины на шее, лбу, лице, использовать средство нужно в соответствии с указаниями в инструкции. Последовательность действий при первом использовании:

Если побочных явлений не последует, то можно повторить процедуру.

Во время терапии важно отслеживать реакцию эпидермиса. Обрабатывать покровы нужно точечно, не более 2-х раз в сутки. Наносить только на чистую кожу.

Курс терапии — 30—60 дней. Проводить лечение можно 2—3 раза в год. После нанесения мази в течение 1—2 часов на кожу не должны попадать ультрафиолет и прямые солнечные лучи. В противном случае может появиться пигментация. Не рекомендуется обрабатывать морщины около глаз и другие участки с тонкой кожей, чтобы избежать побочных эффектов — сухости, жжения, раздражения, шелушения.

При выходе на улицу стоит наносить на кожу солнцезащитные средства. От косметических препаратов с подсушивающим, отшелушивающим действием стоит отказаться. Для лучшего результата можно сочетать мазь с приемом внутрь витамина Е, С.

При появлении покраснения, жжения, раздражения средство нужно немедленно смыть. Наносить препарат необходимо тонким слоем на чистые, сухие участки кожи (лоб, скулы, подбородок, носогубной треугольник).

Способ применения

Мазь можно добавлять в другие кремы, которые не содержат в составе витамин А. Если использовать разбавленное средство, то применение крема в чистом виде нужно исключить. Для разглаживания морщин, повседневного ухода за кожей, устранения шелушения, микротрещин смесь с Ретиноевой мазью в составе можно использовать дольше. Допускается курс длительностью 3—4 месяца.

Лучше всего смешивать препарат с увлажняющими кремами. Достаточно добавить 1 г Ретиноевой мази к 10 г косметического средства по уходу за кожей.

Побочные эффекты

Возможные побочные явления:

Если появились побочные эффекты, то лучше отказаться или пересмотреть схему терапии.

Существуют щадящие аналоги со схожим действием:

Особые указания

Активные ингредиенты Ретиноевой мази способны накапливаться в организме, поэтому не рекомендуется применять средство курсами дольше 2-х месяцев.

  1. Осторожно использовать мазь нужно при заболеваниях печени, почек, сердца, при хроническом панкреатите.
  2. Длительное применение средства может привести к хейлиту, конъюнктивиту, шелушению, зуду, сухости кожи.
  3. Возможно появление раздражения, сыпи, отечности, красноты, жжения, зуда, высыпаний на лице через 3—4 минуты после применения мази. Это говорит о предрасположенности к аллергии на компоненты препарата.
  4. Перенасыщение покровов ретинолом может вызвать раздражительность, бессонницу, нервозность, головную боль, ломоту в мышцах и суставах, рассеянность, депрессию.
  5. Частое нанесение состава способствует нарушению функций органов чувств, развитию светобоязни, куриной слепоты, воспалению ЖКТ.
  6. Если появились признаки, свидетельствующие о переизбытке ретиноидов, следует прервать лечебный курс, посоветоваться с дерматологом, косметологом.

Купить средство с концентрацией активного вещества 0,05% можно по цене 200—320 рублей за 10 г, 15 г обойдется в 280—340 рублей. Стоимость более концентрированного препарата (0,1%) — 260—350 рублей за тюбик объемом 10 г.

Аналоги

Идентичные по активному компоненту средства для местного и внутреннего применения:

  1. Мазь Ретасол. Показания к назначению — розацеа, себорея, угри, периоральный дерматит. Нужно точечно обрабатывать дерму 2 раза в сутки, нанося тонкий слой средства на участки поражения. Курс лечения — 1—3 месяца.
  2. Таблетки Верокутан. Рекомендуются при тяжелой форме акне. Курс терапии — 3—4 месяца.
  3. Гель Изотрексин. Показания — угри, акне. Обработку лица проводят 2 раза в день (утром, вечером). Курс терапии — 2,5 месяца.
  4. Капсулы Сотрет. Принимают внутрь при лечении угревой сыпи на лице в течение месяца.

Сегодня в продажу поступают разные антивозрастные сыворотки и кремы на основе изотретиноина. Косметологи и дерматологи не назначают эти средства для омоложения, так как основное показания к их назначению — выведение угрей. Однако женщины используют Ретиноевую мазь для омоложения, не считаясь с показаниями специалистов, поэтому принимают на себя ответственность за последствия самолечения.

Ретиноевая мазь в косметологии: свойства и применение

Сегодня каждая девушка стремится к красивой и ухоженной коже лица. Однако современные бренды предлагают такое количество средств, что выбрать становится трудно. Кроме того, не всегда можно найти любимый продукт на полках магазина, поскольку в условиях постоянного стресса и занятости редко есть возможность ездить по разным точкам продажи. Именно поэтому рекомендуется обратить внимание на аптечные препараты, которые также подойдут для ухода за лицом. Например, на Ретиноевую мазь.

Что представляет собой Ретиноевая мазь

Ретиноевая мазь представляет собой препарат, предназначенный для лечения угревой сыпи. Как правило, средство обладает желтоватым оттенком. Насыщенность последнего может варьироваться: быть более или менее выраженной. Существует две разновидности Ретиноевой мази в зависимости от концентрации активного вещества (изотретиноина):

Ретиноевая мазь 0,05% действует мягче, нежели аналогичный продукт с более высокой концентрацией активного вещества

Ретиноевая мазь 0.1% используется в том случае, если аналогичный продукт с менее высокой концентрацией активного вещества уже применялся

Стоимость

Стоимость Ретиноевой мази варьируется от 245 до 498 рублей за 10 грамм продукта. Цена зависит от региона вашего проживания и раскрученности места приобретения средства.

Показания

Ретиноевая мазь прежде всего используется для:

Сегодня средство стало активно использоваться в косметологических целях. В этом случае показания к применению мази будут следующими:

Следует отметить, что Ретиноевая мазь может использоваться для любого типа кожи.

Химический состав

Составляющими Ретиноевой мази являются:

Польза для кожи

Ретиноевая мазь действует на кожу лица следующим образом:

Эффективность при использовании в косметологических целях

Эффективность Ретиноевой мази при использовании для лица зависит от нескольких факторов:

Хранение мази

Хранить Ретиноевую мазь следует при низкой температуре: от 2 о С до 8 о С. Но при этом не допускайте, чтобы средство заморозилось. Также необходимо понимать, что от детей продукт следует держать в недоступном месте. При соблюдении этих простых условий мазь сохранит свои полезные свойства на протяжении двух лет. Это актуально даже в том случае, если средство уже открыто.

Применение Ретиноевой мази в косметологии

Перед использованием Ретиноевой мази в косметологии следует прежде всего ознакомиться с правилами применения и рецептами.

Правила применения

При использовании Ретиноевой мази следуйте нижеописанным правилам:

Перед использованием Ретиноевой мази рекомендуется хорошо умыться

При использовании Ретиноевой мази рекомендуется дополнительно принимать Витамин Е

Способы использования

Ретиноевую мазь в косметологии используют двумя основными способами:

В чистом виде

Такой способ применения целесообразен при наличии на лице мелких морщин и других неровностей кожи. Использовать Ретиноевую мазь в чистом виде рекомендуется согласно следующему алгоритму:

  1. Немного мази разотрите между подушечками пальцев рук.
  2. Нанесите средство на очищенную кожу массажными движениями. Особое внимание уделите носогубным складкам, переносице и области лба. Дело в том, что именно в этих местах чаще всего образуются морщинки.

Наносить Ретиноевую мазь на лицо рекомендуется по массажным линиям

Таким образом пользуйтесь продуктом 1 раз в сутки ежедневно. Курс составляет 2–4 недели, в зависимости от вашего самочувствия и результативности средства. Если эффект вам нравится, применяйте мазь на протяжении максимального периода. Перерыв после курса должен составлять не менее трёх месяцев.

Домашние маски

Домашние маски на основе Ретиноевой мази имеют разную направленность. При этом наносить составы рекомендуется по тому же принципу, что и сам препарат в чистом виде. Однако по истечении указанного в рецепте времени маску необходимо смыть большим количеством воды. Курс обычно состоит из 10–12 процедур на ваше усмотрение. При этом следует делать маски 2–3 раза в неделю. По окончании сеансов рекомендуется отдыхать не менее месяца. Попробуйте предложенные рецепты масок с Ретиноевой мазью:

Сок алоэ для приготовления маски рекомендуется выжать самостоятельно

Лимонный сок имеет свойство осветлять кожу

Миндальное масло интенсивно питает кожу

После того как остатки маски (любой из предложенных) будут удалены с поверхности лица, воспользуйтесь увлажняющим кремом по своему типу кожи.

Противопоказания

Существуют определённые абсолютные противопоказания при использовании Ретиноевой мази в косметологии:

Неприятные последствия и рекомендации по их предотвращению

Основными неприятными последствиями при использовании Ретиноевой мази могут стать:

Более редкими побочными эффектами применения препарата являются:

Разумеется, такие радикальные последствия могут проявиться исключительно при неконтролируемом использовании мази. Однако чтобы свести к минимуму риск возникновения вышеописанных побочных эффектов, примите во внимание следующие рекомендации:

Аналоги

Основными аналогами Ретиноевой мази являются:

Роаккутан продаётся в белой упаковке с розовой или фиолетовой полоской

Изотрексин является самым дорогим аналогом Ретиноевой мази

Применять аналоги Ретиноевой мази следует только после предварительной консультации с дерматологом. Дело в том, что в противном случае увеличивается риск получения обратного эффекта от использования препаратов.

Видео: аптечные средства против морщин

Отзывы

Мне подошла Ретиноевая мазь, хотя в период привыкания повылазили на коже все внутренние прыщики и при этом кожа сильно шелушилась, этот период длился около месяца. Зато потом кожа стала как персик — бархатистая, обновленная, стала гладкой как у ребенка. На период лечения пользовалась ежедневно по 2 раза в день, теперь периодически раза 2–3 в неделю для профилактики.

Andre6

http://irecommend.ru/content/izbavlenie-ot-ugrei-i-omolozhenie

Хочу вам рассказать о таких свойствах ретиноевой мази как отшелушивание!! Наношу на ночь на чистую кожу, сначала началось очень сильное шелушение, прям неприятно было, через два дня прошло! Кожа шелушилась, а вместе с этим обновлялась!! У меня под глазом намечалось пигментное пятно — НЕТ его больше. Морщины ушли(мне 36 лет, не критично, но уже намечены). Поры были раньше пробками забиты, я все распаривала и выдавливала, особенно на носу и на лбу, теперь нет этой проблемы! Утром наношу свой обычный крем, на ночь ретиноевую и так всю неделю, коллеги решили что я посещаю салон! Очень рекомендую!

пружинка

http://irecommend.ru/content/stiraite-s-litsa-morshchiny-pigmentnye-pyatna-i-pryshchi-luchshii-piling

Выписала мне ретиноевую мазь ! Уже к концу курса лечения я отметила снижение активности сальных желез , лицо стало более матовое , ровное ,черных точек практически не стало,прыщи и воспаления исчезли ,поры заметно стянулись. И еще один «побочный» эффект моего лечения ретиноевой мазью это: у меня разгладилась межбровная морщина и носогубка я вообще обалдела когда мне дерматолог сказал , что ретинол это еще и мощный анти — эйдж. Так что я очень довольна таким двойным лечением! и от проблем с кожей избавилась и морщины убрала! Ну разве не классно!

hklema

http://irecommend.ru/content/kak-za-10d-izbavitsya-ot-problem-s-kozhei-i-prietom-eshche-omoloditsch

Ретиноевая мазь используется в косметологии для борьбы с морщинами, прыщами, пигментными образованиями и рубцами. Чтобы средство действовало эффективно и не приносило вреда, следует тщательно соблюдать правила его применения, а также меры предосторожности. Кроме того, ни в коем случае нельзя игнорировать противопоказания, количество которых в этом случае довольно значительное. При соблюдении этих рекомендаций Ретиноевая мазь в качестве ухаживающего средства для лица принесёт коже только пользу.

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется наличием нерастяжимых стенок желудочков, которые сопротивляются диастолическому наполнению. Поражены один или оба желудочка, чаще левый. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии включают усталость и одышку при физической нагрузке. Диагноз устанавливают эхокардиографически. Лечение рестриктивной кардиомиопатии часто неэффективное, и лучше, если она направлена на причину. Иногда эффективно хирургическое лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – наименее распространенная форма кардиомиопатий. Она делится на необлитерирующую (инфильтрация миокарда патологическим веществом) и облитерирующую (фиброз эндокарда и субэндокарда). Кроме того, выделяют диффузный и очаговый тип (когда изменения касаются только одного желудочка или части одного желудочка).

Код по МКБ-10

142.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивную кардиомиопатию относят к группе КМП смешанного генеза, т.е. имеющих черты как наследственно обусловленного, так и приобретенного заболевания.

Рестриктивные изменения в миокарде могут быть обусловлены различными локальными и системными состояниями, Принято выделять пеовичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины рестриктивных изменений в миокарде

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия – «диагноз-исключение», состояние, при котором развиваются типичные морфологические (интерстициальный фиброз) и физиологические (рестрикция) изменения при невозможности определить конкретные причины их появления.

Может развиться в любом возрасте. Известны случаи семейного заболевания. Прослеживается ассоциация с миопатиями скелетной мускулатуры.

В настоящее время среди генетических факторов, вызывающих РКМП, выделяют: мутаиии белков саркомера [тропонина I (РКМП +/- ГКМП), легких цепей эссенциального миозина], семейный амилоидоз [транстиретин (РКМП + нейропатия), а полип ол роте и н (РКМП + нейропатия)], десминопатию, эластому (pseudoxantoma elasticum), гемохроматоз, болезнь Андереола-Фабри, гликогенозы.

К заболеваниям и состояниям, вызывающим вторичную рестриктивную кардиомиопатию (несемейная или негенетическая форма, ESC, 2008), относят: амилоидоз, склеродермию, эндомиокардиальный фиброз [гиперэозинофильный синдром, идиопатический фиброз, хромосомные нарушения, лекарственные препараты (серотонин, метисергид, эрготамин, препараты ртути, бисульфан)], карциноидную болезнь сердца, метастатическое поражение – радиацию, антрациклин.

[7], [8], [9], [10]

Амилоидоз

Вовлечение сердца наиболее вероятно при первичном амилоидозе и оказывается предиктором неблагоприятного прогноза. Отложения амилоида инфильтрируют и даже замещают собой нормальные сократительные единицы миокарда. Миокард при этом становится ригидным, плотным, утолщенным, но дилатация полостей обычно не развивается. При эхокардиографии миокард, инфильтрированный амилоидом, выглядит ярким, зернистым Отложение амилоида в предсердиях, атриовентрикулярной зоне приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Для уточнения диагноза возможно применение эндомиокардиальной биопсии

[11], [12], [13], [14], [15]

Склеродермия

Рестриктивная кардиомиопатия может развиться при системной склеродермии. Один из механизмов поражения сердечно-сосудистой системы при склеродермии заключается в развитии прогрессирующего миокардиофиброза, обусловливающего тяжелую диастолическую дисфункцию миокарда.

Эндомиокардиальный фиброз и эозинофильная кардиомиопатия Леффлера.

Оба состояния ассоциируются с гиперэозинофилией и эозинофильным эндокардитом Леффлера. Встречаются, как правило, в Северной Африке и Южной Америке.

Инфильтрация при гиперэозинофильном синдроме затрагивает в первую очередь эндокард желудочков и атриовентрикулярных клапанов. Утолщение эндокарда, пристеночный тромбоз и эндомиокардиальный фиброз приводят к уменьшению полостей (частичной облитерации) и нарушению наполнения желудочков. Характерны наличие митральной и трикуспидальной регургитации, а также увеличение предсердий. Большинство пациентов умирает в течение двух лет с момента появления заболевания.

Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления

Рестриктивные изменения миокарда могут быть обнаружены при многих инфильтративных заболеваниях.

Болеэнь Гоше – заболевание, при котором отмечается накопление цереброзида в органах вследствие дефицита фермента бета – глюкоцереброзидазы.

Синдром Херлера характеризуется отложением мукополисахаридов в миокардиальном интерстиции, клапанах, стенках артерий.

Болезнь Фабри – наследственное расстройство обмена гликосфинголипидов, ведущее к внутриклеточному накоплению гликолипидов.

Гемохроматоз – наследственная болезнь обмена железа, приводящая к его накоплению в органах, включая миокард. Поражение сердца, как правило, развивается уже после развития диабета и цирроза печени.

При системном саркоидозе возможно развитие интерстициального гранулематозного воспаления в миокарде с нарушением диастолической функции, а также развитием аритмий и блокад. В последующем развиваются фиброз и нарушение сократительной способности миокарда, Поражение сердца при саркоидозе может иметь разные варианты течения: субклиническое, медленно прогрессирующее или фатальное, с развитием внезапной смерти вследствие нарушений ритма и проводимости. Установить очаги вовлечения миокарда можно при помощи сцинтиграфии с [ 201 ТI| или [ 67 Gа] с последующей эндомиокардиальной биопсией.

Другие рестриктивные состояния

Карциноидная болезнь сердца – позднее осложнение карциноидного синдрома. Тяжесть поражения сердца коррелирует со степенью повышения уровня серотонина и его метаболитов в крови. Основной патологический признак – формирование фиброзного налета на эндокарде правых отделов сердца, включая клапаны. Это приводит к диастолической дисфункции правого желудочка, трикуспидальной регургитации и системному венозному застою.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиться при лечении противоопухолевыми препаратами группы антрациклинов, серотонином, противомигренозным препаратом метисергидом, эрготамином, аноректиками (фентермин) и некоторыми другими (препараты ртути, бисульфан).

Поражение сердца при радиационном воздействии (лучевая болезнь сердца) также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев развивается как осложнение локальной лучевой терапии средостения, обычно по поводу болезни Ходжкина.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии изучен достаточно хорошо. Некоторые нарушения, вызывающие рестриктивную кардиомиопатию, также затрагивают другие ткани. Инфильтрация миокарда амилоидом (амилоидоз) или железом (гемохроматоз) обычно также сопровождается повреждением других органов, иногда амилоидоз поражает венечные артерии. Саркоидоз и болезнь Фабри могут также приводить к патологии проводящей системы. Синдром Леффлера (вариант гиперэозинофильного синдрома с первичным вовлечением сердца), который встречается в тропических странах, начинается как острый артериит с эозинофилией, сопровождаемой формированием тромбов на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных клапанах, а затем прогрессирует с исходом в фиброз. Эндокардиальный фиброэластоз, встречающийся в умеренных зонах, повреждает только левый желудочек.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (иногда с гибелью миоцитов, инфильтрацией сосочковых мышц, компенсаторной гипертрофией миокарда и фиброзом) могут встречаться в одном (обычно левом) или обоих желудочках. В результате развивается дисфункция митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Функциональная регургитация на АВ-клапанах может быть следствием инфильтрации миокарда или утолщения эндокарда. Если ткань узлов и проводящей системы поражена, синоатриальный узел функционирует слабо, что иногда приводит к различным АВ-блокадам.

В результате развивается диастолическая дисфункция с ригидным, неподатливым желудочком, сниженным диастолическим наполнением и высоким давлением наполнения, что приводит к легочной венозной гипертензии. Систолическая функция может ухудшаться, если компенсаторная гипертрофия инфильтрированных или фиброзированных желудочков неадекватна. Могут формироваться внутриполостные тромбы, приводя к системной эмболии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Течение рестриктивной кардиомиопатии зависит от характера и тяжести поражения сердца и может варьировать от субклинического до фатального, включая внезапную сердечную смерть.

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, пароксизмальной ночной одышки. Стенокардия отсутствует, за исключением некоторых форм амилоидоза.

На более поздних стадиях развивается застойная сердечная недостаточность без признаков кардиомегалии, с преобладанием правожелудочковой недостаточности. Типично существенное повышение центрального венозного давления, развитие гепатомегалии, асцита, набухание шейных вен. Симптомы рестриктивной кардиомиопатии могут быть неотличима от симптомов констриктивного перикардита.

Нарушения проводимости наиболее часты при амилоидозе и саркоидозе, тромбоэмболические осложнения – при кардиомиопатии Леффлера.

Фибрилляция предсердий характерна для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы включают одышку при физической нагрузке, ортопноэ и (при поражении правого желудочка) периферические отеки. Причиной усталости бывает нарушение сердечного выброса из-за препятствия желудочковому наполнению. Предсердные и желудочковые аритмии, а также AB-блокады встречают часто, стенокардию и обмороки – редко. Симптомы похожи натаковые при констриктивном перикардите.

Где болит?

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При физикальном обследовании выявляют ослабление сердечных тонов, низкоамплитудный и ускоренный пульс на сонных артериях, легочные хрипы и выраженное набухание вен шеи с быстрым снижением IV сердечный тон (S4) почти всегда присутствует. Ill сердечный тон (S3) обнаруживают реже, его необходимо дифференцировать от прекардиального щелчка при констриктивном перикардите. В некоторых случаях появляется шум функциональной митральной или трикуспидальной регургитации, связанной с тем, что инфильтрация миокарда или эндокарда либо фиброз изменяют хорды или конфигурацию желудочков. Пародоксальный пульс не встречают.

Для диагностики необходимы ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. При ЭКГ обычно фиксируют неспецифические изменения в виде изменений сегмента ST и зубца Г, иногда – низкий вольтаж. Могут встречаться патологические зубцы Q, не связанные с перенесенным ранее ИМ. Иногда обнаруживают гипертрофию левого желудочка вследствие компенсаторной гипертрофии миокарда. На рентгенограммах грудной клетки размер сердца часто оказывается нормальным или уменьшенным, но может быть увеличен при амилоидозе на поздней стадии или гемохроматозе.

Эхокардиография обычно демонстрирует нормальную систолическую функцию. Часто выявляют расширенное предсердие и гипертрофию миокарда. При РКМП эхо-структура миокарда необычно яркая вследствие амилоидоза. Эхокардиография помогает дифференцировать констриктивный перикардит с утолщенным перикардом, в то время как парадоксальное движение перегородки может встречаться при каждом из этих заболеваний. При сомнительном диагнозе для визуализации структуры перикарда необходимо проведение КТ, а МРТ может показать патологические изменения миокарда при заболеваниях, сопровождающихся его инфильтрацией (например, амилоидом или железом).

Необходимость в катетеризации сердца и биопсии миокарда возникает редко. В случае их выполнения при катетеризации обнаруживают высокое предсердное давление при рестриктивной кардиомиопатии, с выраженным снижением волны у и ранним диастолическим падением, сопровождаемым высоким диастолическим плато в кривой давления в желудочках. В отличие от изменений при констриктивном перикардите, диастолическое давление в левом желудочке обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в правом. При ангиографии обнаруживают полости желудочков нормального размера с нормальным или сниженным систолическим сокращением. Может присутствовать регургитация на АВ-клапанах. Биопсия помогает обнаружить фиброз и утолщение эндокарда, инфильтрацию миокарда железом или амилоидом и хронический фиброз миокарда. Коронарография не выявляет патологии, кроме тех случаев, когда амилоидоз повреждает эпикардиальные венечные артерии. Иногда катетеризация сердца не оказывает диагностической помощи, и изредка рекомендована торакотомия с целью исследования перикарда.

Необходимы исследования для выявления самых общих причин рестриктивной кардиомиопатии (например, ректальная биопсия при амилоидозе, тесты обмена железа или биопсия печени при гемохроматозе).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Во всех случаях необъяснимой правожелудочковой недостаточности необходимо исключить рестриктивную кардиомиопатию.

РКМП необходимо дифференцировать в первую очередь от констриктивного перикардита, имеющего сходные гемодинамические изменения. В отличие от РКМП, при констриктивном перикардите возможно успешное хирургическое лечение, поэтому важно своевременно дифференцировать эти состояния.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой наименее часто встречаемую форму кардиомиопатий. Она подразумевает наличие практически нерастяжимых стенок желудочков, которые в силу поражений не могут адекватно наполнять сердечную камеру кровью. Чаще поражаются левые отделы сердца, в частности, левый желудочек. Такая кардиомиопатия может быть облитерирующей и необлитерирующей. К первой относится фиброз субэндокарда и эндокарда (внутреннего слоя сердца). Ко второй – инфильтрация патологическим веществом миокардиального слоя.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивный вариант заболевания относится к кардиомиопатиям смешаннного генеза. Это означает, что патология имеет свойства приобретенного и генетически обусловленного заболевания. Выделяют первичную (идиопатическую) форму заболевания и вторичную.

Диагноз идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выставляется только в том случае, если после всевозможных обследований так и не удалось найти причину болезни. Такая форма заболевания может возникать в любом возрасте. Исследования показывают, что данная патология нередко ассоциирована (протекает совместно) с миопатиями скелетных мышц.

Доказана генетическая составляющая рестриктивной кардиомиопатии:

  1. Мутации белков саркомера (одна из составляющих мышечной ткани).
  2. Семейный амилоидоз.
  3. Десминопатия.
  4. Эластома.
  5. Гемохроматоз.
  6. Гликогеноз.
  7. Болезнь Андереола-Фарби и др.

Вторичную рестрикционную кардиомиопатию вызывают следующие заболевания:

  1. Склеродермия.
  2. Амилоидоз.
  3. Эндомиокардиальный фиброз.
  4. Карциноидная болезнь сердца.
  5. Хроноческие отравления некоторыми лекарственными препаратами.
  6. Поражение сердца метастазами.

Амилоидоз
При наличии у человека первичного амилоидоза велика вероятность вовлечения миокарда в патологический процесс. Заболевание представляет отложение в мышцах амилоида (белково-полисахаридного комплекса), который собой способен замещать нормальные кардиомиоциты. Результатом этого является ригидность, утолщение и уплотнение миокарда. В данном случае дилатация полостей довольно редкое явление. При отложениях амилоида в элементах проводящей системы сердца, патология может привести к различным аритмиям и блокадам проведения. Для уточнения диагноза проводится эхокардиография и эндомиокардиальная биопсия.

Склеродермия
При системной склеродермии рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне постоянно прогрессирующего фиброза миокарда. Из-за этого происходит нарушение диастолической функции сердечной мышцы. Т.е. как и при предыдущем заболевании нарушается растяжимость стенки.

Эозинофильная кардиомиопатия Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз
Оба этих заболевания связаны с увеличением количества эозинофилов в крови, которые в конечном итоге вызывают воспаление эндокарда. В наших широтах данное заболевание встречается довольно редко. Эозинофильное воспаление возникает в основном в тканях желудочков сердца и в предсердно-желудочковых клапанах.

В результате такого поражения происходит утолщение эндокарда. Вместе с фиброзом и пристеночным тромбозом он приводит к уменьшению полости сердечной камеры. Далее из-за нарушения функции желудочков кровь из них забрасывается обратно в предсердия, что ведет к гипертрофии (увеличению) последних. По истечении нескольких лет больные этим заболеванием умирают от сердечной недостаточности.

Иные болезни накопления и инфильтративные заболевания
Медицине известен ряд заболеваний, приводящих к накоплению в сердечной мышце определенных веществ, которые вызывают рестрикционную кардиомиопатию.

  1. Болезнь Фарби – генетически обусловленное накопление внутри клеток гликолипидов.
  2. Синдром Херлера – отложение в элементах сердца мукополисахаридов. Поражаются клапаны, стенки артерий и внутренний слой миокарда.
  3. Болезнь Гоше – накопление цереброзида из-за ферментной недостаточности.
  4. Гемохроматоз – наследственное заболевание, выражающееся в накоплении железа в органах, в том числе и миокарде. Как правило, вначале поражается печень.
  5. Системный саркоидоз – гранулематозное воспаление миокарда.

Иные рестриктивные состояния организма

  1. Лучевая болезнь сердца – поражение органа вследствие негативного действия радиации. Такое состояние часто возникает при болезни Ходжкина, когда органы средостения подвергаются лучевой терапии.
  2. Кардиомиопатия лекарственно-индуцированная – поражение сердечной мышцы некоторыми медикаментозными препаратами, к примеру, противоопухолевыми.
  3. Карциноидная болезнь сердца – возникновение фиброзного налета на клапанном аппарате и камерах правых отделов сердца. Происходит отложение метаболитов серотонина при его повышенном уровне в крови.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Болезнь Фарби и саркоидоз часто поражают проводящую системы сердца, вызывая блокады и способствуя развитию различных нарушений ритма.

Синдром Леффлера начинает свое проявление в виде воспалений артерий (артериит) эозинофильного генеза. Затем на эндокарде, клапанах и хордах сердца образуются тромбы. Все это прогрессирует в фиброз.

Последствием всего вышеперечисленного является инфильтрация миокарда и/или утолщение эндокарда. Данные изменения не позволяют желудочкам растягиваться должным образом, в результате чего постепенно развивается диастолическая дисфункция. В итоге повышается венозное давление в малом круге кровообращения, нарушается работа легких и газообмен. Параллельно этому внутри сердечных полостей формируются пристеночные тромбы. Опасность заключается в том, что эти кровяные сгустки могут в любой момент мигрировать в различные органы, вызывая тромбоз артерий. Это нередко приводит к инфарктам и инсультам.

Проявления и симптомы рестриктивной кардиомиопатии

Симптомы заболевания напрямую зависят от степени и характера поражения сердечных элементов. Таким образом, возможно, как бессимптомное, так и крайне тяжелое течение болезни с быстрым летальным исходом.

На ранних стадиях возможны:

Проявления и симптомы заболевания на поздних стадиях:

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При обследовании пациента могут наблюдаться:

Основные инструментальные исследования, необходимые для диагностики рестриктивной кардиомиопатии и их интерпретация:

  1. ЭКГ. На электрокардиограмме можно обнаружить некоторые неспецифические изменения сегмента ST. Нередко встречается низкий вольтаж. Иногда появляются признаки гипертрофии левого желудочка или патологический зубец Q, который свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда.
  2. Рентгенография грудной клетки. На снимке размер сердца обычно неизменен или уменьшен. Исключение составляют поздние стадии амилоидоза и гемохроматоза. В этих случаях сердечная тень будет увеличена.
  3. Эхокардиография. При данном исследовании систолическая функция не нарушена. Можно обнаружить увеличенное предсердие. Определяется яркая эхоструктура миокарда.
  4. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Исследования проводятся для изучения измененной структуры перикарда при отложениях железа или амилоида.
  5. Катетеризация миокарда. Необходимость в этом исследованиях возникает редко. При катетризации обнаруживается высокое предсердное давление.
  6. Ангиография. Определяется регургитация предсердно-желудочковых клапанов (обратное забрасывание крови из полости желудочка в предсердие) и снижение степени сокращения сердца.
  7. Биопсия миокарда. При изучении структуры можно обнаружить фиброз, утолщение миокарда и отложения железа или амилоида в нем.
  8. Коронарография (исследование сосудов сердца). Определяется отсутствие патологии либо отложения в стенках сосудов вышеописанных веществ.

При обследовании в рамках вышеописанных инструментальных методов важно провести дифференциальную диагностику с рестриктивным перикардитом. При этом заболевании отмечаются аналогичные изменения кровообращения.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Специфических препаратов, используемых для лечения рестриктивной кардиомиопатии, в настоящее время не существует. Такой путь терапии возможен только в случае вторичных форм: при саркоидозе, амилоидозе и гемохроматозе. Основные препараты, принимаемые для лечения такой кардиомиопатии, направлены на облегчение и устранение симптомов, а также на профилактику возможных осложнений.

  1. Для улучшения наполнения желудочков во время диастолы (расслабления сердца) применяют препараты, снижающие частоту сердечных сокращений:
    • бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол).
  2. Для снижения застойных явлений назначают препараты, снижающие отечность и выводящие жидкость из организма:
    • мочегонные (Индапафон, Индапамид, Фуросемид).
  3. При значительном снижении сократительной функции желудочков применяют препараты, повышающие силу сокращения миокарда:
    • сердечные гликозиды (Строфантин, Коргликон, Дигоксин).
  4. Для профилактики инфарктов и инсультов используют вещества, препятствующие образованию тромбов:
    • антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Полокард, Аспирин-кардио);
    • антикоагулянты (Гепарин).
  5. В случае, если развивается АВ-блокада (нарушение проведения нервного импульса от предсердий к желудочкам), показана хирургическая постановка двухкамерного ЭКС (электрокардиостимулятора). Другое название – ИВР (искусственный водитель ритма).
  6. При неэффективности вышеописанного лечения иногда прибегают к хирургическим методам:
    • эндокардэктомия;
    • протезирование сердечных клапанов;
    • трансплантация (пересадка) сердца.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии

Прогноз, как и при дилатационной кардиомиопатии, неблагоприятный. Это связано с тем, что данный диагноз обычно устанавливается не сразу, а на поздних стадиях. В таких случаях показано только симптоматическое лечение.

Порядка 65 % больных живут с этим диагнозом около 5 лет. 50 % пациентов выживают и по истечении 10 лет с момента постановки рестриктивной кардиомиопатии. Практически все пациенты страдают сердечной недостаточностью различной степени.

Таким образом, рестриктивная кардиомиопатия представляет собой заболевание, сопровождающееся нарушением растяжимости сердечных стенок. Обычно поражается один из желудочков сердца. Основные симптомы, беспокоящие больных – усталость и одышка. Диагноз выставляется при помощи нескольких инструментальных методов исследования. Основной из них – эхокардиография. Терапия симптоматическая, часто малоэффективная. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение

Видео по теме: «Рестриктивная кардиомиопатия»

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

Этиология

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

МиокардиальногоЭндомиокардиального
Неинфильтративного типаИнфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражениеБолезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидозЭндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенностиМесто развития патологического процесса
Левый желудочек (ЛЖ)Правый желудочек (ПЖ)
КлиникаОдышка, кашель, развитие сердечной астмыВыраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Морфологические изменения сердцаРасширение левого предсердияУвеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
АускультацияСистолический шум на верхушкеТрехчленный ритм галопа, систолический шум
Изменения органовЗастой крови в легкихУвеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Поражение сосудовГипертензия малого круга кровообращенияНабухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
– Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
– Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний):
– Гемохроматоз;
– Амилоидоз;
– Саркоидоз;
– Склеродермия;
– Карциноидная болезнь сердца;
– Гликогенозы;
– Радиационное поражение сердца;
– Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);
– Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные. Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. . В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
Неинфильтративные:
– Идиопатическая кардиомиопатия;
– Семейная кардиомиопатия;
– Гипертрофическая кардиомиопатия;
– Склеродермия;
– Псевдоксантома эластическая;
– Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные:
– Амилоидоз;
– Саркоидоз;
– Болезнь Гоше;
– Болезнь Гурлера;
– Жировая инфильтрация
Болезни накопления:
– Гемохроматоз;
– Болезнь Фабри;
– Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
– Эндомиокардиальный фиброз
– Гиперэозинофильный синдром
– Карциноидная болезнь сердца
– Метастатическое раковое поражение
– Радиационное поражение сердца
– Токсическое влияние антрациклинов
– Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1-2
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.

– систолическая функция не нарушена,
– парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по­ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже­нии левого желудочка,
– гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
– утолщение эндокарда,
– уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
– функциональная митральная регургитация вследствие инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
– увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
– укорочение времени изоволюмического расслабления,
– увеличение пика раннего наполнения,
– уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
– увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
– рестриктивный тип диастолической дисфункции,
– расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра­вого предсердия при поражении правого желудочка,
– пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,
– изменение кровотока в легочной вене.

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулография обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выброса левого желудочка.

Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фиброза. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обнаруживаются характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия производится лишь при невозможности диагностировать рестриктивную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.

Читайте также:  Процесс зачатия и от чего он зависит, время наступления беременности

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *