Синдром Лайелла: причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Лайелла

Что такое Синдром Лайелла –

Другие названия патологии – острый эпидермальный некролиз или токсический эпидермальный некролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико-аллергическое происхождение, т. е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсическими веществами, образующимися в ходе аллергического воспаления. Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омертвление.

Что провоцирует / Причины Синдрома Лайелла:

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких “безобидных” препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро – как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким “трансплантатом” в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Симптомы Синдрома Лайелла:

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом “смоченного белья”. На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Лечение Синдрома Лайелла:

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

  • Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
  • Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
  • Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
  • Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
  • Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
  • Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
  • Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
  • Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
  • Вещества, снижающие свертываемость крови.
  • Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Профилактика Синдрома Лайелла:

При различных заболеваниях лекарственные препараты должны назначаться больному по строгим показаниям и только врачом-специалистом. Ни в коем случае не стоит одновременно проводить терапию какого-либо заболевания более чем 5-7 различными препаратами. Всегда при назначении лекарств следует учитывать имевшиеся ранее случаи аллергии на лекарственные средства. Недопустимым является самолечение, особенно лиц, страдающих аллергией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Лайелла:

  • Дерматолог
  • Аллерголог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Лайелла, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Читайте также:  Монурал (порошок) при цистите - инструкция по применению, отзывы, аналоги, форма выпуска, побочные действия, противопоказания, цена

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Что такое синдром Лайелла: причины развития, симптомы и лечение

В современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты. Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно. Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

  • Лайелла синдром: что это такое, причины, симптомы
    • Причины синдрома Лайелла
    • Синдром Лайелла: симптоматика заболевания
    • Особенности течения болезни
    • Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния
  • Лечение синдрома Лайелла

Лайелла синдром: что это такое, причины, симптомы

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) – поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Причины синдрома Лайелла

Причины развития синдрома Лайелла могут быть различными. Самыми известными из них считаются следующие:

Наиболее распространённой причиной появления синдрома Лайелла является специфическая реакция организма на какое-либо лекарственное средство. Причём раздражителем может стать не только сам препарат, вернее, индивидуальная непереносимость его компонентов, но и неправильное введение лекарства, неточная его дозировка, истекший срок действия лекарственного средства и прочие.

Наиболее часто аллергическая реакция возникает при употреблении сульфаниламида из группы антибактериальных препаратов. Кроме того, существует ещё несколько фармакологических средств, которые можно отнести к потенциальным аллергенам:

  • Препараты против туберкулёза, воспалений, судорог;
  • тетрациклин;
  • пенициллин;
  • эритромицин.

К отдельной группе риска относятся обезболивающие средства, поскольку ими люди пользуются довольно часто, даже не задумываясь о совместимости препарата с индивидуальными особенностями организма и состоянии здоровья. А уж на дозировку вообще мало кто обращает внимание. При повышенной чувствительности аллергическая реакции может возникнуть даже при обычном приёме витаминов различных видов.

Примерно в 25-30% случаев встречается развитие синдрома Лайелла идиопатическим способом, то есть без каких-либо посторонних причин. Симптомы возникают сами по себе, независимо от негативного воздействия окружающей среды. Такие случаи развития заболевания являются наиболее сложными, так как первопричину реакции убрать невозможно, требуется проведение дополнительных исследований с целью выяснения причин таких реакций.

Ещё одной довольно распространённой причиной развития заболевания являются инфекционные поражения. Помимо обычной воспалительной реакции на инфекцию, организм может ответить аллергией. В этих случаях нередко провокатором выступает всем известный стафилококк. Этот вредоносный микроорганизм способствует быстрому распространению заболевания по кровотоку, поэтому очаги поражения возникают практически одновременно во множественном количестве.

И самый редкий случай развития синдрома Лайелла – комбинированный. Он соединяет в себе сразу несколько причин, то есть может состоять из инфекционного заболевания, общего ослабления организма и неверно подобранных медикаментов и лекарственных препаратов для его терапии.

Вот это и есть основные причины развития синдрома Лайелла. Проблема заключается в том, чтобы быстро и правильно выявить истинный раздражитель и определить соответствующий курс лечения. Доктору необходимо провести доскональный осмотр пациента и только после этого устанавливать диагноз.

Абсолютно все случаи заражения таким заболеванием характеризуются наличием частичного или полного обезвоживания организма, проявляющееся в пониженной активности, ухудшении внешнего вида и состояния кожного покрова, а также раздражительности и подавленности. Обезвоживание является следствием негативного воздействия лекарств, забирающих белок, который питает кожу и весь организм в целом. Именно эпителий больше всего страдает от синдрома Лайелла.

Даже если причиной развития заболевания не является реакция на определённые компоненты медикаментозного средства, скорее всего, у заболевшего имеются те или иные противопоказания для использования какого-либо медикамента.

Синдром Лайелла: симптоматика заболевания

Симптомы заболевания выражены достаточно характерно. Помимо этого, ключевые и первые признаки синдрома проявляются у человека очень быстро, даже, можно сказать, стремительно. Порой до первых проявлений болезни проходит не более двух-трёх часов, иногда инкубационный период продолжается около недели, и только в редких случаях – больше 7 дней.

На скорость развития патологии, и, соответственно, появления первых признаков основное влияние оказывают такие факторы, как индивидуальные особенности организма, его общее состояние и степень предрасположенности к аллергическим реакциям. Последний пункт почти полностью определяется наследственностью.

Особенности течения болезни

Синдром Лайелла можно назвать болезнью молодых, поскольку именно молодёжь и дети страдают от этого заболевания больше всех. Чем младше пациент, тем стремительней течение болезни. Опасность этого заболевания заключается в том, что практически за 2-3 дня синдром способен развиться до последней осложнённой стадии и привести к летальному исходу.

В период обострения болезни следует обращать внимание на температуру тела пациента. Нередко она достигает предельно высоких показателей в 39-40 градусов и даже может быть выше. На следующем этапе развития болезни наблюдается дерматит, который проявляется высыпаниями по всему телу. Не узнать такую сыпь просто невозможно: это множественные плашки красного цвета, расположенные по всему телу, а также руках и ногах больного. Нередко поражённые места отекают.

Характерной особенностью таких высыпаний является то, что они могут видоизменяться по форме и размерам (существенно увеличиваться), а также объединяться в колонии, создавая большие участки повреждённого эпителия. Поражения кожи могут занимать 50% и более от всего кожного покрова. Если упустить этот момент и не оказать человеку помощь, то язвы вскоре превратятся в пузыри различных размеров. Из этих волдырей вытекает жидкость, а эпителий на многих поражённых участках слазит кусками.

В особой степени болезнь поражает участки кожи, находящиеся вблизи каких-нибудь слизистых, например, рта. Область возле губ часто кровоточит, становится болезненной и очень чувствительной. В дальнейшем все повреждённые участки преобразуются в ранки и покрываются корками.

Кроме того, прогрессирующее заболевание оказывает негативное воздействие и на состояние органов дыхания (бронхи, гортань), пищеварения (желудок пищевод и пр.), деформируется также и мочевой пузырь. Глаза тоже подвержены воспалительным процессам различной сложности. По мере прогрессирования болезни состояние больного стремительно ухудшается. Буквально за неделю острого течения достигается пик заболевания и наступают соответствующие последствия. Больной теряет ощущение реальности, его мучают страшные головные боли, постоянно клонит ко сну, могут появляться галлюцинации, температура тела держится на прежнем уровне, больной ощущает дефицит воды в организме.

Лабораторные исследования крови показывают значительное снижение её текучести и наличие огромного количества лейкоцитов. Последнее является подтверждением того, что в теле человека активно развивается воспалительный процесс, с которым организм всеми силами пытается бороться. Но к сожалению, на этой стадии человек уже не может самостоятельно справиться с болезнью.

Экстренную помощь больной должен получать уже на начальной этапе развития синдрома. Если время было упущено и патология прогрессирует дальше, скорее всего, лечение будет более радикальным. В случае отсутствия медицинской помощи и на этой стадии заболевания, симптоматика будет уже максимально агрессивной.

Среди таких симптомов можно отметить следующие:

  • Некроз тканей внутренних органов (лёгкие, почки);
  • воспаление почечных лоханок;
  • воспаление лёгких;
  • отёк лёгких;
  • развитие тяжёлых инфекционных осложнений.

Последнее имеет наиболее неблагоприятные последствия, поскольку защитные силы организма пациента слишком ослаблены, в результате чего вредоносные микроорганизмы легко проникают в кровоток, где активно размножаются и распространяются по всем системам и органам. При такой клинической картине летальный исход наиболее вероятен. Продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий очень токсичны и попав в кровоток, могут вызвать шоковое состояние.

Вторая и третья неделя с момента начала заболевания являются наиболее критичными. Именно в этот период развиваются вышеуказанные осложнения. В это время больной особо нуждается в интенсивных лечебных мероприятиях и внимательном уходе.

На сегодняшний день, когда лечение синдрома Лайелла проводится по наиболее совершенным методикам с использованием самых современных медикаментозных препаратов, уровень летальности остаётся довольно высоким и составляет около 1/3 от общего числа заболевших.

Вероятность гибели больного резко возрастает при следующих обстоятельствах:

  • Проведение неадекватного лечения;
  • позднее диагностирование болезни;
  • гибель более 50% кожного покрова.

Нередко врачи-дерматологи задаются вопросом: какое же именно лекарственное средство (или его компонент) вызвало развитие синдрома Лайелла. Это очень важно, поскольку при оказании помощи больному специалист вынужден использовать те или иные медикаменты и если будет применён препарат, вызвавший у пациента аллергическую реакцию, то последствия могут быть печальными.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Инфекционные осложнения. При заболевании синдромом Лайелла это случается довольно часто, поскольку повреждения слизистых оболочек дыхательных путей и утрата эпидермиса на больших участках способствуют лёгкому проникновению вирусов и вредоносных бактерий в организм. Происходит развитие пневмонии, пиодермии, которые молниеносно проводят к распространению инфекции по всем системам и органам, причём всё это сопровождается с образованием сепсиса.

Потеря жидкости в больших количествах вместе с белками и электролитами (солями) приводит к снижению текучести крови и сильному обезвоживанию. В результате чего нарушается кровоснабжение всех органов. Наблюдается ухудшение работы почек, лёгких и сердца. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность. Нарушенная фильтрация почек приводит к остановке процесса образования мочи и выведения токсических веществ.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта может дать осложнение в виде массивных внутренних кровотечений и ухудшения всасываемости пищи.

Слепота. Такая проблема может возникнуть при тяжёлом поражении конъюнктивы. После излечения возможны негативные последствия, выраженные продолжительной фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при этом заболевании не очень благоприятный. Летальность составляет от 30 до 70%, чаще всего погибают пожилые люди и дети. Причины смерти – обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии.

Лечение синдрома Лайелла

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • В первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла – очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром) – наличие признаков внезапного учащения сердцебиения (тахикардии) вследствие образования дополнительного проводящего пути (предсердно-желудочковый пучок Кента) между верхними (предсердия) и нижними (желудочки) отделами сердца. Возбуждение желудочков в таком случае происходит раньше, чем по физиологическим проводящим путям. Кардиологи Юсуповской больницы успешно диагностируют данную патологию и проводят современное эффективное малоинвазивное лечение.

Код по МКБ-10

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это сочетание преждевременного возбуждения желудочков и пароксизмальной тахикардии. С возрастом частота пароксизмов наджелудочковой тахикардии возрастает. У больных в возрасте до 40 лет наблюдается 10% случаев, а старше 60 лет – 36%. Синдром в большинстве случаев является предшественником (если его регистрируют у людей до 40 лет) аритмии. В 30% случаев болезни сочетается с врожденными пороками сердца.

I45.6 Синдром преждевременного возбуждения

Классификация синдрома

  • интермитирующий – признаки преждевременного возбуждения желудочков на электрокардиограмме могут появляться и исчезать;
  • скрытый (латентный) – на ЭКГ регистрируются признаки только пароксизмальной тахикардии с участием аномального пучка Кента;
  • феномен WPW – наличие признаков преждевременного возбуждения желудочков без пароксизмов (со временем может трансформироваться в синдром);
  • множественный – устанавливается в случае двух и более дополнительных предсердно-желудочковых соединения (ДПЖС), которые принимают участие в поддержании ретроградного проведения импульса.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: симптомы

Чаще всего симптоматика этого заболевания отсутствует, признаки выявляют уже при проведении электрокардиограммы. У более половины людей с наличием данной патологии после стрессов или физических нагрузок кардиологи Юсуповской больницы определяют жалобы на внезапные приступы сердцебиения, чередующиеся ощущением «замирания» в грудной клетке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, головокружения, реже – потеря сознания. При нетяжелом проявлении симптомов возможно купирование их путем глубокого вдоха или задержкой дыхания. В редких случаях могут появиться осложнения: фибрилляция желудочков и остановка сердца.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.

У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением работы печени.

Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте возможно по следующим признакам:

  • снижение аппетита;
  • проявление одышки;
  • низкое артериальное давление;
  • наличие пульсации на грудной клетке в области сердца;
  • низкая активность.

Если у ребенка признак синдрома WPW однажды был зафиксирован на ЭКГ (даже без клинической картины болезни), существует большая вероятность того, что в более старшем возрасте у него разовьется пароксизмальная тахикардия. Имеется риск развития состояний, угрожающих жизни, и возникновения внезапной смерти.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

В основном электрокардиографии достаточно, чтобы определить наличие у пациента синдрома WPW. Дополнительными методами для уточнения диагноза являются электрокардиостимуляция, чреспищеводная ЭКС и эхокардиография. Данные методы исследования кардиологи Юсуповской больницы проводят в короткие сроки для быстрой верификации диагноза и начала терапии.

Лечение

Основные цели лечения – купировать приступ пароксизмальной тахикардии и предупредить его дальнейшее возникновение.

Для купирования приступа выполняют вагусные пробы (проба Вальсальвы) – массаж каротидного синуса. Для этого, в течение не более десяти секунд, выполняют односторонний легкий массаж в области сонного треугольника.

Больные с синдромом WPW без клинических признаков (изменения только на ЭКГ) в медикаментозном лечении не нуждаются.

В случае нарушения сердечного ритма применяются антиаритмические препараты. Врач обязательно подбирает препарат индивидуально, учитывая возраст и наличие сопутствующих заболеваний. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии применяются инфузионная терапия. Фибрилляция предсердий требует уже интенсивной терапии – дефибриляции.

Самый эффективный метод лечения синдрома WPW – радиочастотная абляция (РЧА). Данный метод лечения проводится в клиниках – партнерах Юсуповской больницы. Он проводится при тяжелых нарушениях проводимости, неэффективности медикаментозного лечения и состояниях, угрожающих жизни.

Пройти высокоточное обследование и при необходимости провести все лечебные мероприятия возможно в Юсуповской больнице. Специалисты всегда помогут выявить заболевания сердца и сосудов с учетом всех особенностей организма пациента и назначат эффективное лечение. Запись на консультацию проводится по телефону.

Читайте также:  Симптомы и лечение спондилеза шейного отдела позвоночника

Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

  • Причины синдрома WPW
  • Классификация синдрома WPW
  • Патогенез синдрома WPW
  • Симптомы синдрома WPW
  • Диагностика синдрома WPW
  • Лечение синдрома WPW
  • Прогноз и профилактика синдрома WPW
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже – у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

  • идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
  • идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
  • идущими от ушка правого или левого предсердия
  • связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
  • септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

  • атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
  • входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

  • а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
  • б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
  • в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии – предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Аномалии предсердно-желудочкового возбуждения (синдром преждевременного возбуждения). Синдром Вольфа-Паркинсона. Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Синдром преждевременного возбуждения — это заболевание, при котором желудочки сердца деполяризуются слишком рано, что приводит к их частичному преждевременному сокращению.

Это состояние является аномалией предсердно-желудочкового возбуждения. Данная аномалия может выражаться в следующих состояниях:

  1. Синдром Вольфа-Паркинсона.
  2. Синдром Лауна-Ганонга-Левина.

Как правило, предсердия и желудочки электрически изолированы, и электрический контакт между ними существует только в «желудочковом узле». При любом типе синдрома преждевременного возбуждения присутствует еще один проводящий путь. С физиологической точки зрения нормальная электрическая волна задерживается на атриовентрикулярном узле, чтобы предсердия, а затем и желудочки, могли сократиться. Однако задержки волны в данном узле не происходит, и электрический импульс попадает в желудочек через желудочно-кишечный тракт быстрее, чем обычным путем — через пучок Гиса. Поэтому желудочки деполяризуются (приходят в возбужденное состояние) преждевременно.

Синдром Вольфа-Паркинсона

Синдром Вольфа-Паркинсона (или Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром WPW) был впервые описан в 1930 году. Врачи Вольф, Уайт и Паркинсон описали ряд медицинских случаев, при которых пациенты подвергались тахикардическим атакам и имели характерные отклонения на электрокардиограмме. В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется как врожденное заболевание. Для него характерна аномальная проводимость сердечной ткани между предсердиями и желудочками, проявляющаяся в возвратной тахикардии и суправентрикулярной тахикардии. Участок, являющийся причиной заболевания, называется пучок Кента. Он может быть расположен между двумя предсердиями и соединяется с одним любым желудочком.

Единственной причиной синдрома Вольфа-Паркинсона является врожденное наличие пучка Кента. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Рисунок 1. Синдром Вольфа-Паркинсона

Заболевание может проявиться в любом возрасте, и его симптомы зависят от множества факторов, в том числе и от общего состояния здоровья, возраста, веса и хронических заболеваний.

Основные клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона:

  • тахиаритмия;
  • обмороки;
  • предобморочные состояния;
  • сердечно-легочные дефекты, связанные с нарушениями дыхания;
  • бледность;
  • тахипноэ;
  • застойная сердечная недостаточности и все её симптомы;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • ощущение озноба;
  • усталость, раздражительность;
  • легкий дискомфорт в области сердца;
  • чувство сдавленности грудной клетки;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона у детей младшего возраста:

  • плаксивость, раздражительность;
  • отказ от груди или бутылочки со смесью;
  • тахипноэ;
  • бледная, прохладная кожа.

Может присутствовать интеркуррентное (случайно присоединяющееся к основному) воспалительное заболевание.

Симптомы у детей старшего возраста:

  • тахикардия;
  • слабость;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • повышенная потливость;
  • чувство холода даже при комфортной температуре воздуха в помещении или на улице;
  • хрипы;
  • нарушение сердечного ритма, аномально высокая ЧСС.

Для диагностики данного заболевания необходимы не только визуализационные исследования, но и анализ крови — биохимический, электролитный. Визуализационные методы включают телеметрию, холтеровский мониторинг, электрокардиограмму.

Стресс-тестирование является вспомогательным методом диагностики и может помочь определить тахикардию и эффективность антиаритмической лекарственной терапии.

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона проводится несколькими методами:

  1. Радиочастотная абляция дополнительного пути.
  2. Антиаритмические препараты для замедления проводимости по дополнительному пути.
  3. Атриовентрикулярные препараты для замедления проводимости атриовентрикулярного узла.

Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение ишемических симптомов, кардиомиопатии, перикардита, электролитных нарушений, заболеваний щитовидной железы и анемии — эти заболевания нередко сопровождают аномалии предсердно-желудочкового возбуждения и осложняют лечение основного заболевания.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома Вольфа-Паркинсона:

  • аденозин;
  • верапамил;
  • прокаинамид;
  • дилтиазем.

Дозировка определяется врачом.

Хирургическое вмешательство

Катетерная радиочастотная абляция практически отменила необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце. Однако операция всё еще проводится, в особенности таким пациентам:

  • тем, кому катетерная абляция не помогла;
  • имеющим сопутствующие заболевания сердца;
  • пациентам с пороками сердца.

Долгосрочная антиаритмическая терапия основана на использовании таких лекарственных препаратов, как флекаинид, пропафенон, амиодарон, соталол; дозировка всех средств определяется врачом.

Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Синдром Лауна-Ганонга-Левина (LGL) — это заболевание, для которого характерны приступы тахикардии, перемещающиеся длительными периодами нормального сердцебиения. Это заболевание относится к классу аномалий предсердно-желудочкового возбуждения, как и синдром Вольфа-Паркинсона.

О структурных аномалиях, лежащих в основе синдрома Лауна-Ганонга-Левина известно намного меньше, чем о синдроме Вольфа-Паркинсона. Основная теория возникновения заболевания базируется на существовании интранодальных или паранодальных волокон, которые обходят весь атриовентрикулярный узел или его часть. Эти волокна получили название пучка Джеймса.

Ранее медики довольно часто приписывали наличие синдрома Лауна-Ганонга-Левина тем пациентам, у которых фиксировались короткие приступы тахикардии на фоне общей нормальной функции сердца. Однако позднее врачи пришли к выводу, что при отсутствии тахикардии в течение длительного времени пациенты могли считаться здоровыми.

PR-интервал – это промежуток, через который первичный электрический импульс Р достигает правого желудочка. Этот промежуток на ЭКГ не отображается из-за отсутствия электрической активности в процессе его осуществления.

Показатель QRS — это общая картина, которую может продемонстрировать электрокардиограмма. Благодаря этому виду диагностики врачи могут установить, нормально ли работает сердце, а также определить продолжительность задержек, то есть, PR-интервалов.

Впервые заболевание было описано в 1938 году — врачи Левин, Кларк и Критеско описали возникновение частых приступов тахикардии у пациентов с коротким интервалом PR и общим нормальным QRS. В 1952 году врачи Лаун, Ганонг и Левин, чьи фамилии фигурируют в настоящем названии синдрома, определили существование волокон, которые берут начало в нижней части предсердия и заканчиваются в нижней части атриовентрикулярного узла — это и есть пучок Джеймса.

Основным критерием синдрома Лауна-Ганонга-Левина является PR-интервал меньше или равный 0,12 (120 мс).

Рисунок 2. Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Единственной причиной синдрома Лауна-Ганонга-Левина является врожденное наличие пучка Джеймса. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Лечение

Специфического и четко определенного метода лечения синдрома Лауна-Ганонга-Левина не существует. В зависимости от степени развития заболевания и симптоматической картины, а также возраста, пола, общего состояния здоровья больного, схема лечения может отличаться, как и интенсивность симптомов. Основной упор лечения делается на устранение тахикардии.

В случае гемодинамической нестабильности наличие тахикардии является причиной для госпитализации. Диетических ограничений при данном заболевании не требуется, однако необходимо исключить алкоголь, контролировать вес и уровень сахара в крови.

По материалам:
© 2016 UpToDate, Inc.
Wikipedia, the free encyclopedia.
Academic Life in Emergency Medicine.
Cristina Basso, MD, PhD; Domenico Corrado, MD;
Lino Rossi, MD; Gaetano Thiene, MD.
Jesus Almendral Garrote, Esteban Gonzalez Torrecilla,
Felipe Atienza Fernandez, Dolores Vigil Escribano, Angel Arenal Maiz.
Christopher R Ellis, MD, FACC, FHRS;
Chief Editor: Jeffrey N Rottman,
MD.Daniel M Beyerbach, MD, PhD; Chief Editor: Jeffrey N Rottman, MD.

Медики назвали дни, когда тренировка в спортзале идет во вред здоровью

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей: клиника, диагностика, лечение Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кручина Татьяна Кимовна, Васичкина Е. С., Новик Г. А., Егоров Д. Ф.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) самая частая причина тахикардий у детей . Клиническое значение синдрома WPW определяется также имеющимся риском внезапной сердечной смерти. Представлены данные о принципах диагностики различных типов синдрома WPW и характеристика различных видов тахикардий, встречающихся при данном заболевании. В настоящее время имеется радикальный метод лечения синдрома WPW радиочастотная аблация дополнительных атриовентрикулярных соединений. Антиаритмическая терапия сохраняет свою актуальность при купировании приступов тахикардии, а также при лечении детей раннего возраста, у которых имеются возрастные ограничения для проведения радиочастотной аблации. Описаны принципы выбора метода лечения и алгоритм купирования приступа тахикардии при синдроме WPW.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кручина Татьяна Кимовна, Васичкина Е. С., Новик Г. А., Егоров Д. Ф.

Wolff-Parkinson-White syndrome in children: clinical course, diagnostics, treatment

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome is the most common cause of tachycardia in children . The clinical significance of WPW syndrome is defined as the existing risk of a sudden cardiac death. Data are presented on the principles of diagnosis of various types of WPW syndrome and characteristics of various types of tachycardia occurring in this disease. At present there is a radical method of treatment of the WPW syndrome radiofrequency ablation of atrioventricular additional connections. Antiarhythmic therapy remains relevant in arresting attacks of tachycardia, as well as in the treatment of young children who have the age limits for radiofrequency ablation. The principles of choice of treatment and relief of the attack algorithm tachycardia syndrome WPW are described.

Читайте также:  Шейный радикулит: симптомы, диагностика и способы лечение

Текст научной работы на тему «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей: клиника, диагностика, лечение»

Т.К. Kpyчинa1’ 2’ Е.С. Ббсичкинз1’ 2’ 4’ Г.А. Новик4’ Д.Ф. Егоров1’ 2’ 3

1 Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург

2 Городская клиническая больница № 31, Санкт-Петербург

3 Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова

4 Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Минздравсоцразвития России

Синдром Вoльфa-Пapкинcoнa-Уaйтa у детей: клиник дизгностикЭ’ лечение

Кручина Татьяна Кимовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник НИЛ хирургии аритмий у детей ФГУ «ФЦСКЭ им. В.А. Алмазова», врач-кардиолог отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма и ЭКС СПб Городской клинической больницы № 31 Адрес: 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2, тел.: (812) 235-24-16, e-mail: tkruchina@gmail.com Стзтья поступилз: 08.05.2011 г., принятэ к печэти: 05.09.2011 г.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) — самая частая причина тахикардий у детей. Клиническое значение синдрома WPW определяется также имеющимся риском внезапной сердечной смерти. Представлены данные о принципах диагностики различных типов синдрома WPW и характеристика различных видов тахикардий, встречающихся при данном заболевании. В настоящее время имеется радикальный метод лечения синдрома WPW — радиочастотная аблация дополнительных атриовентрикулярных соединений. Антиаритмическая терапия сохраняет свою актуальность при купировании приступов тахикардии, а также при лечении детей раннего возраста, у которых имеются возрастные ограничения для проведения радиочастотной аблации. Описаны принципы выбора метода лечения и алгоритм купирования приступа тахикардии при синдроме WPW.

Ключевые слова: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, дети.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) является самой частой формой предвозбуждения желудочков: из-за более быстрого прохождения синусового импульса по дополнительному пути проведения часть или весь желудочковый миокард возбуждается с определенным опережением по сравнению с нормальным распространением импульса по атриовентрикулярному (АВ) узлу и системе Гиса-Пуркинье. Анатомо-электрофизиологической основой синдрома

WPW выступают дополнительные атриовентрикулярные соединения (ДАВС) — тонкие мышечные волокна, которые как «мышечные мостики» перекидываются через венечную борозду и соединяют миокард предсердий и миокард желудочков. ДАВС являются врожденной аномалией.

Синдром WPW впервые описан в 1930 г. группой авторов — L. Wolff, J. Parkinson и Р. White, по фамилиям которых и получил свое название [1].

T.K. Kruchina1, 2, Y.S. Vasichkina1, 2’ 4, G.A. Novik4, D.F. Egorov1, 2’ 3

1 V.A. Almazov’s Federal Center of Heart, Blood and Endocrinology, St. Petersburg

2 City Clinical Hospital № 31, St. Petersburg

3 I.P. Pavlov’s St. Petersburg State Medical University

4 St. Petersburg State Pediatric Medical Academy of Health and Social Development Ministry of Russia

Wolff-Parkinson-White syndrome in children: clinical course, diagnostics, treatment

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome — is the most common cause of tachycardia in children. The clinical significance of WPW syndrome is defined as the existing risk of a sudden cardiac death. Data are presented on the principles of diagnosis of various types of WPW syndrome and characteristics of various types of tachycardia occurring in this disease. At present there is a radical method of treatment of the WPW syndrome — radiofrequency ablation of atrioventricular additional connections. Antiarhythmic therapy remains relevant in arresting attacks of tachycardia, as well as in the treatment of young children who have the age limits for radiofrequency ablation. The principles of choice of treatment and relief of the attack algorithm tachycardia syndrome WPW are described.

Key words: Wolff-Parkinson-White syndrome, paroxysmal atrioventricular reciprocal tachycardia, children.

Клиническим проявлением синдрома WPW служит пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (ПАВРТ), которая в половине случаев возникает именно в детском возрасте и считается самой частой формой суправентрикулярной тахикардии (СВТ) у детей во всех возрастных группах [2-4]. Чаще синдром WPW наблюдается у мальчиков. Имеется два пика появления ПАВРТ — на первом году жизни и в возрасте 8-12 лет [5]. При возникновении ПАВРТ на первом году жизни — прогноз хороший. Так, если тахикардия появляется в первые месяцы жизни, она спонтанно прекращается к 1 году у 60-90% детей [5-7]. Однако, возможны отдаленные рецидивы. При возникновении ПАВРТ в возрасте старше 1 года, тахикардии обычно спонтанно не проходят.

При синдроме WPW особенности ЭКГ определяются наличием и свойствами двух независимых путей распространения возбуждения. Преждевременно возбуждается тот участок желудочкового миокарда, который расположен рядом с местом вхождения ДАВС в желудочек. В результате появляются характерная Д-волна и короткий интервал Рр (Р-Д). Комплекс QRS имеет сливной характер — он расширен от 0,10 с и больше за счет добавления Д-волны к его начальной части, при этом конечная часть комплекса QRS не изменена, поскольку основная часть миокарда желудочков все-таки возбуждается через АВ узел и систему Гиса-Пуркинье. Аномальная деполяризация миокарда желудочков приводит к нарушениям процессов их реполяризации, что выражается в изменениях сегмента ST и зубца Т. Согласно рекомендациям рабочей группы экспертов ВОЗ (1980), следует четко различать два понятия — феномен и синдром преждевременного возбуждения желудочков. Под «феноменом» подразумевают наличие характерных ЭКГ признаков предвозбуждения желудочков без клинических проявлений, тогда как при «синдроме» возникают приступы АВ реципрокной тахикардии. Таким образом, если у ребенка имеются только характерные изменения ЭКГ — Д-волна, короткий интервал Рр и расширенный комплекс QRS и нет приступов сердцебиения в анамнезе, то это феномен WPW. Если помимо данных признаков предвозбуждения на ЭКГ имеются приступы сердцебиения, то можно предполагать наличие синдрома WPW. Однако, для установления диагноза синдрома WPW необходимо зарегистрировать тахикардию и доказать, что она является АВ реципрокной тахикардией с участием ДАВС.

Типы синдрома WPW

Согласно электрокардиологическим признакам выделяют несколько типов синдрома WPW.

1. Манифестирующий тип: на ЭКГ постоянно регистрируются признаки предвозбуждения желудочков — Д-волна, расширенный комплекс QRS, изменения реполяризации.

2. Интермиттирующий тип: на ЭКГ или на серии ЭКГ наблюдается транзиторный характер появления признаков предвозбуждения желудочков.

3. Латентный тип: признаки предвозбуждения желудочков наблюдаются только во время предсердной электростимуляции или на фоне специальных фармакологических проб, блокирующих проведение импульса через АВ узел (например, проба с АТФ — внутривенным введением аденозинтрифосфата).

4. Скрытый тип: на ЭКГ нет признаков предвозбуждения желудочков, но имеется пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с участием ДАВС. В этом

случае ДАВС проводят импульсы только в ретроградном направлении — от желудочков к предсердиям. По данным ЭКГ покоя нельзя предположить наличие скрытых ДАВС.

Тахикардии при синдроме WPW

Выделяют следующие типы тахикардий при синдроме WPW:

1) пароксизмальная ортодромная АВ реципрокная тахикардия;

2) хроническая ортодромная АВ реципрокная тахикардия с участием медленного ДАВС;

3) пароксизмальная антидромная АВ реципрокная тахикардия;

4) пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с пред-возбуждением (с участием нескольких ДАВС).

Наиболее частый вариант тахикардии при синдроме WPW — пароксизмальная ортодромная АВ реципрокная тахикардия, которая наблюдается более чем у 90% детей с синдромом WPW и является классической моделью macro-reentry. При данном типе тахикардии импульс анте-роградно (от предсердий к желудочкам) распространяется по АВ узлу, а обратно — ретроградно (от желудочков к предсердиям) — возвращается по дополнительному АВ соединению. На ЭКГ регистрируется тахикардия с узкими комплексами QRS и регулярным ритмом (одинаковые RR интервалы). Однако, комплексы QRS могут быть широкими при аберрантном проведении.

У детей первого года жизни частота сердечного ритма во время тахикардии обычно составляет 260-300 уд/мин, у подростков меньше — 180-220 уд/мин. Приступы тахикардии могут начинаться как в покое, так и быть связаны с физической и эмоциональной нагрузкой. Начало, как и окончание приступа, всегда внезапное. Клиническая картина определяется возрастом ребенка, частотой сердечного ритма, длительностью приступов.

Во время тахикардии ретроградный зубец P’ расположен за комплексом QRS на сегменте ST или в начале зубца Т, RP’ > 70 мс, но RP’ P’R), они отрицательные во II, III и aVF отведениях. Тахикардия имеет хроническое течение, чаще постоянно-возвратный характер. Частота сердечного ритма во время тахикардии составляет 120-250 уд/мин. При этой тахикардии имеется риск развития аритмогенной кардиомиопатии.

У 5-8% детей с синдромом WPW возникает пароксизмальная антидромная АВ реципрокная тахикардия, при которой циркуляция импульса происходит в обратном направлении. Во время тахикардии антероградно, то есть от предсердий к желудочкам, импульс проходит по ДАВС, а возвращается по АВ узлу. В результате антеро-градного проведения по ДАВС комплексы QRS широкие, деформированные и отражают максимальную степень предвозбуждения желудочков (рис. 2). Ретроградные зубцы P’ обычно располагаются во второй половине цикла тахикардии, то есть RP’ > P’R и инвертированы

Рис. 1. Ортодромная АВ реципрокная тахикардия у девочки П., 10 лет, с манифестирующим типом синдрома WPW (50 мм/с; Е1 и Е2 — пищеводные отведения). Ретроградные зубцы P’ хорошо видны на пищеводной ЭКГ (Е1), но также отчетливо просматриваются на поверхностной ЭКГ (ЧСС 176 уд/мин; RP’ 112 мс; RP’ P’R)

во II, III и aVF отведениях. Антидромная АВ реципрокная тахикардия может возникнуть при любой форме анте-роградного проведения по ДАВС, то есть при манифестирующем, интермиттирующем или латентном типах синдрома WPW.

В очень редких случаях при синдроме WPW возможны сложные варианты тахикардий с широкими комплексами QRS, включающими в цепь reentry несколько ДАВС.

В этом случае их обычно называют АВ реципрокными тахикардиями с предвозбуждением.

Клиническое значение синдрома WPW определяется не только наличием АВ реципрокных тахикардий, но также риском (хоть и небольшим) внезапной сердечной смерти (ВСС). Риск ВСС при синдроме WPW связан с возможной трансформацией фибрилляции предсердий с большой частотой желудочкового ритма в фибрилляцию желудочков [8, 9].

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ /2011/ ТОМ 8/ № 5

Лечение синдрома WPW

Лечение синдрома WPW зависит от возраста детей и клинической картины заболевания.

Синдром WPW у детей раннего возраста (до 5 лет)

При возникновении приступов тахикардии на первом году жизни назначается антиаритмическая терапия на срок 6 мес или до достижения возраста 1 года с последующей отменой препаратов и оценкой состояния. У детей первого года жизни во время приступа тахикардии могут наблюдаться беспокойство, вялость, отказ от кормления, потливость во время кормления, бледность. Даже при длительных приступах тахикардии у некоторых детей первого года жизни нарушения гемодинамики появляются только на вторые сутки приступа, однако, затем достаточно быстро прогрессируют. Именно поэтому родителям достаточно сложно отслеживать начало приступов и оценивать клиническое течение заболевания. Этим и обусловлены рекомендации по назначению протекторной медикаментозной терапии детям первого года жизни сразу после первого приступа тахикардии и диагностики синдрома WPW. Учитывая хороший прогноз в отношении спонтанного прекращения приступов тахикардии, в возрасте 1 года антиаритмические препараты отменяют и проводят оценку состояния ребенка. Если приступов тахикардии не наблюдается, то регистрируется ремиссия. В данном случае следует учитывать, что у 1/3 детей возможны рецидивы приступов тахикардии, обычно в возрасте старше 8 лет.

Если приступы тахикардии сохраняются в возрасте старше 1 года, то для решения вопроса о продолжении антиаритмической терапии необходима оценка тяжести приступов тахикардии. Если приступы короткие, не сопровождаются выраженными клиническими проявлениями, купируются спонтанно или вагусными пробами, то протекторная терапия не назначается. Если приступы редкие, также нет смысла в постоянной антиаритмической терапии. В случае частых приступов (один и более в месяц), которые не купируются вагусными пробами, сопровождаются выраженными клиническими проявлениями (слабость, головокружение, бледность, потеря сознания), необходима протекторная антиаритмическая терапия.

У детей раннего возраста радиочастотная аблация (РЧА) ДАВС проводится редко, только при жизнеопасных ситуациях. Показаниями к РЧА служат:

• синдром WPW и эпизод внезапной сердечной смерти;

• синдром WPW и имеющийся высокий риск внезапной сердечной смерти: фибрилляция предсердий с большой частотой сердечного ритма с проведением импульсов по ДАВС ^ мин Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (литературный обзор)

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) – предвозбуждение желудочков сердца, проходящее по дополнительному проводящему пути и обусловливающее различные нарушения сердечного ритма. В детском возрасте манифестация данной патологии встречается чаще, чем во взрослом. В большинстве случаев первое проявление синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Особенно важным является то, что вероятность развития внезапной сердечной смерти составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска (менее 0,1%). Данное заболевание проявляется разными формами – от постоянных клинических и электрофизиологических проявлений при манифестной форме до отсутствия каких-либо субъективных и объективных симптомов при латентной форме. Дебют синдрома WPW также разный – от незначительной тахикардии до угрожающих жизни аритмий. Именно поэтому важны ранняя диагностика и наблюдение данных пациентов. На сегодняшний день ученые все больше обращают внимание на генетические аспекты различных сердечно-сосудистых заболеваний, в т. ч. синдрома WPW, что успешно используется при прогнозировании и диагностике скрытых форм заболевания. В статье представлен краткий обзор литературы по синдрому WPW: определение, классификация, «золотые стандарты» диагностики, лечения, а также генетические аспекты.

Ключевые слова: синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта, WPW, предвозбуждение желудочков, аритмия.
Для цитирования: Чернова А.А., Матюшин Г.В., Никулина С.Ю., Лебедева И.И. Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (литературный обзор). РМЖ. 2017;4:269-272.

Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

The Krasnoyarsk State Medical University named after Professor V. F. Voyno-Yasenetsky

Wolff-Parkinsov-White syndrome – pre-excitation of the ventricles of the heart, passing along an additional conducting path, causing various disturbances of the heart rhythm. The manifestation of this pathology is more common in childhood, than in the adult. In most cases, the first manifestation of WPW syndrome occurs at a young age (10 to 20 years). Especially important is that the probability of a sudden cardiac death ranges from 0.15 to 0.39%, which is above the general population risk (less than 0.1%). This disease has different forms of manifestation: from persistent clinical and electrophysiological manifestations in the overt form, to the absence of any subjective and objective symptoms in a latent form. The onset of the Wolff-Parkinson-white syndrome also varies from a mild tachycardia, to life-threatening arrhythmias. It makes important the early diagnosis and monitoring of these patients. Today scientists pay more attention to the genetic aspects of various cardiovascular diseases, including WPW syndrome, that has been used successfully in the prediction and diagnostics of latent forms of the disease. The article presents a brief review of literature on Wolff-Parkinson-White syndrome: definition, classification, “gold standards” in diagnosis, treatment, as well as genetic aspects.

Key words: Wolff-Parkinson-White syndrome, WPW, ventricular pre-excitation, arrhythmia.
For citation: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Wolff-Parkinson-White syndrome (literature review) // RMJ. 2017. № 4. P. 269–272.

Обзор посвящен синдрому Вольфа – Паркинсона – Уайта

Определение синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта
Формы синдрома WPW
Дополнительные проводящие пути
Синдром WPW в популяции
Структура аритмий
Диагностика
Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW
Генетика
Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Ссылка на основную публикацию