Эмболизация маточных артерий

Эмболизация маточных артерий — это современный малоинвазивный способ лечения миомы матки. С его помощью можно не только устранить симптомы заболевания и прекратить рост миоматозных узлов, но и сохранить главное — репродуктивную функцию женщины. В чем суть ЭМА и когда целесообразно ее применять?

Несмотря на то, что ЭМА успешно применяется в лечении миомы матки уже добрых два десятка лет, многие люди (даже гинекологи) воспринимают этот метод, как новый, малоизученный, чуть ли не экспериментальный. На самом деле технологию, которая лежит в основе ЭМА, врачи применяли еще в конце 1970-х годов, чтобы останавливать кровотечения после родов и операций на матке. Как началась история ЭМА, как самостоятельного метода?

Счастливая случайность

В конце 1980-х годов французский гинеколог Жак Равина решил выполнять эмболизацию не после операций, а перед ними — чтобы уменьшить кровопотери. А потом так получилось, что у нескольких его пациенток запланированные после ЭМА операции были отложены. Когда же спустя какое-то время пациентки пришли на предоперационный осмотр, доктор обнаружил, что размеры миоматозных узлов у них уменьшились. А вдобавок исчезли обильные кровотечения и другие симптомы, которые беспокоили женщин до вмешательства. То есть по сути, отпала необходимость в самой операции. Это наблюдение и позволило доктору Равине предложить ЭМА в качестве самостоятельного метода лечения миомы.

Бескровное вмешательство

После получения первых обнадеживающих результатов ЭМА быстро нашла свое признание во всем мире. Буквально за несколько лет ее стали применять во многих клиниках Европы, США, Ближнего Востока и Азии. Методика была хорошо изучена, опубликовано множество исследований, которые доказали ее эффективность и безопасность. В 1998 году приказом Минздрава РФ ЭМА включили в перечень разрешенных эндоваскулярных вмешательств в России.

Специалисты нашей клиники с успехом применяют эмболизацию маточных артерий с 2002 года. Мы обладаем самым большим опытом проведения ЭМА в России, СНГ и странах восточной Европы — за прошедшие десятилетия мы выполнили более 7500 процедур.

О сути ЭМА: нет питания – нет жизни

Принцип метода заключается в прекращении кровоснабжения всех миоматозных узлов. Чтобы достичь этого эффекта, в периферические ответвления маточной артерии, которые располагаются внутри узлов, вводятся эмболизационные частицы (крошечные шарики из инертного полимера). Лишившись кровоснабжения, миоматозные узлы погибают и замещаются соединительной тканью: нет питания – нет жизни! Прекращается кровоснабжение всех узлов, включая даже мелкие, которые не визуализируются на УЗИ.

Показания к ЭМА

В каких случаях применяется ЭМА? Технически эту процедуру можно выполнить при любом размере и количестве миоматозных узлов. Но не всегда это целесообразно делать.

Прежде чем выбрать метод лечения миомы матки, врач должен учесть множество нюансов: возраст женщины, ее желание в дальнейшем иметь детей, наличие или отсутствие симптомов миомы, размер, количество и расположение узлов. Так, например, ЭМА – оптимальный метод лечения при множественной миоме у женщины, планирующей беременность. Миомэктомия в этом случае может нанести серьезную травму матке — оставить на ней множество рубцов. Они способны помешать нормальному вынашиванию будущей беременности и осложнить роды

Противопоказания к ЭМА

· острый воспалительный процесс в органах малого таза.

· Злокачественное заболевание органов малого таза (яичников, шейки матки, эндометрия) или подозрение на него. Важный момент: подозрение на лейомиосаркому (крайне редкую злокачественную опухоль матки) не является противопоказанием к ЭМА. Дело в том, что на основании данных УЗИ или МРТ невозможно диагностировать лейомиосаркому или обнаружить признаки «озлокачествления» миоматозного узла. Во время выполнения ЭМА врач, действительно, может оценить особенности кровоснабжения узла и заподозрить злокачественную опухоль. Но с помощью визуальных методов диагностики это сделать нельзя.

· Аллергическая реакция на контрастные вещества, которые используются при проведении ЭМА. Это противопоказание относительное, так как в хороших клиниках всегда есть возможность использовать резервные контрастные вещества, чтобы избежать нежелательных реакций.

· Гигантские миомы (22 и более недель) и крупные узлы (10-12 см), имеющие тенденцию к рождению. Это узлы, располагающиеся в полости матки (субмукозные миомы) или миомы, локализующиеся в стенке матки и растущие в сторону ее полости (интрамуральные узлы с центрипетальным ростом).

После эмболизации субмукозные и некоторые интрамуральные узлы имеют тенденцию к экспульсии («рождению»). Другими словами, миоматозный узел «расплавляется» внутри полости матки и выходит из нее. «Рождение» крупных миоматозных узлов, как правило, занимает длительное время, и женщины тяжело переносят этот процесс. Поэтому при высокой вероятности экспульсии проведение ЭМА не всегда нецелесообразно.

Преимущества ЭМА

· Процедура занимает не более 15-20 минут, проводится под местной анестезией (то есть наркоз не требуется), безболезненна и легко переносится.

· Реабилитация после ЭМА значительно короче, чем после хирургических методов и риски осложнений гораздо ниже – примерно в 20 раз.

· Эффективность ЭМА, по данным разных исследований, составляет 94-99%. Это очень высокий показатель для любого вида лечения.

· После ЭМА уходят все симптомы заболевания.

Какова вероятность рецидивов после ЭМА?

Рецидивы миомы матки после эмболизации маточных артерий крайне редки. В этих случаях речь идет не о возобновлении роста миоматозных узлов, а о появлении новых миом. Вероятность возникновения новых узлов выше у женщин, которым ЭМА была выполнена не полностью из-за технических сложностей при введении катетера в обе маточные артерии. Если процедуру делает опытный эндоваскулярный хирург, вероятность такого развития событий ничтожно мала. Для сравнения: после миомэктомии вероятность рецидива достигает 7-14% в год и 30-40% через 3-5 лет.

Фертильность и беременность после ЭМА

Эмболизация маточных артерий не оказывает отрицательного действия на матку и не нарушает репродуктивную функцию женщины. Через год после ЭМА можно беременеть и рожать ребенка. Между тем, после миомэктомии могут возникнуть проблемы с наступлением беременности. Чаще всего они связаны с развитием спаечного процесса в малом тазу. Кроме того, у женщин перенесших миомэктомию, не исключен риск разрыва матки по рубцу во время родов. Поэтому состояние рубца во время беременности и родов врачи тщательно контролируют.

Подготовка к процедуре

Как подготовиться к процедуре? Если после консультации с гинекологом, осмотра и УЗИ принимается решение о лечении с помощью ЭМА, пациентке выдают «Лист подготовки». В нем подробно описано все, что нужно сделать перед процедурой.

Список анализов и исследований для подготовки к ЭМА включает клинический и биохимический анализы крови, коагулограмму, HBS, RW, ВИЧ, HCV, группу крови и резус-фактор, мазок на флору из влагалища, цитологический мазок с шейки матки (лучше в формате жидкостной цитологии), ЭКГ. Помимо этого необходимо заключение терапевта о том, что нет противопоказаний к такому вмешательству. Также в «Листе подготовки» будет указано, какие лекарства надо принимать до ЭМА

Этапы ЭМА: что происходит в операционной

Эмболизацию делают в специально оборудованной операционной, оснащенной ангиографическим аппаратом. Проводят такое вмешательство эндоваскулярные хирурги (специалисты, которые осуществляют доступ к пораженному органу через сосуды). Сначала врач делает обезболивающий укол, затем прокалывает бедренную артерию и вводит в нее тонкий катетер. Конечный «пункт назначения» катетера — маточные артерии. Следующие этапы процедуры — ангиография (это исследование помогает убедиться, что катетер попал точно в нужный сосуд) и введение эмболизирующего препарата.

Конечная точка эмболизации

Эмболизирующий препарат – это крошечные микросферы, перекрывающие кровоток. В современных клиниках ЭМА проводится препаратами «Эмбозин» (США) и «Гидроперл» (Япония). Микросферы в них имеют оптимальный размер и с высокой точностью калиброваны. Материал, из которого делают эмболы, абсолютно безопасен для организма. Он не вызывает аллергических реакций. Эмболы вводятся до достижения так называемой «конечной точки эмболизации». Этот термин обозначает, что кровоток во всех миоматозных узлах полностью прекратился.

Завершает процедуру контрольная ангиография. На протяжении всего вмешательства пациентка не чувствует боли, возникает только ощущение тепла в низу живота. Закончив эмболизацию, хирург удаляет катетер из артерии и закрывает место прокола артерии гемостатическим устройством («Экзосил»). При его использовании происходит «пломбирование» места прокола. В результате не нужно накладывать никаких давящих пластырей.

Чтобы получить полное представление обо всех этапах процедуры, вы можете посмотреть фотографии ЭМА или видеоролик.

Результаты эмболизации маточных артерий

После процедуры исчезают проявления миомы матки: нормализуются менструальные кровотечения, уходят учащенное мочеиспускание и другие симптомы сдавливания органов, уменьшаются размеры миоматозных узлов. Особенно активно этот процесс происходит в течение первых 6-8 месяцев. В среднем, через год узлы уменьшаются в 4 раза. Небольшие миомы полностью исчезают и замещаются соединительной тканью.

Мы записали серию видеоинтервью с пациентками наших клиник, которым была проведена эмболизация. Смотрите видеорассказ Ирины о проведенной эмболизации.

Вы также можете посмотреть интервью с другими пациентками или прочесть их текстовые версии.

Возможные осложнения после ЭМА

Единственное осложнение, которое может возникнуть у опытного хирурга, использующего качественные эмболы и расходный материал, — это гематома на месте прокола бедренной артерии (такое случается в 1% случаев). Обычно при гематоме лечение не требуется: она проходит самостоятельно через 1-2 недели.

Постэмболизационный период

После процедуры пациентку переводят в палату и проводят обезболивающую терапию. Болезненные ощущения возникают через 1–2 часа после вмешательства и могут продолжаться в течение 6–9 часов. Однако при адекватном обезболивании они легко купируются и не доставляют женщине выраженного дискомфорта. Уже через 2,5 часа после процедуры можно сгибать ногу, а через 4–6 часов подниматься с кровати и принимать пищу. Как правило, в стационаре пациентка проводит не более 3-х дней. Затем ей назначаются контрольные УЗИ (периодичность прохождения исследований указывает лечащий врач). Они помогают оценить эффективность лечения.

В течение нескольких дней после вмешательства женщину могут беспокоить тянущие боли в низу живота, небольшое повышение температуры, слабость, кровянистые выделения из влагалища. Все это – симптомы постэмболического синдрома, нормальной реакции организма на вмешательство. Угрозы для здоровья они не представляют. Через неделю после ЭМА женщина уже чувствует себя полностью здоровой и может выходить на работу. А через 1–1,5 месяца вести обычную жизнь – заниматься спортом, возобновить половую жизнь, принимать горячие ванны и ходить в сауну.

Как выбрать клинику для ЭМА

Почему эмболизацию маточных артерий проводят не во всех клиниках? Во-первых, для такого вмешательства требуется специальное оборудование и оснащение (ангиографическая операционная), дорогостоящие инструменты и препараты. Во-вторых, ЭМА выполняют не гинекологи, а эндоваскулярные хирурги. Врачей этой специализации в нашей стране очень мало. Такое вмешательство требует специфических навыков работы со сложным и тонким инструментом, а также глубоких знаний сосудистой анатомии. При выборе клиники для лечения миомы рекомендуется учитывать несколько важных критериев:

1. Лучше обращаться в клинику, где владеют всеми современными способами лечения миомы.

2. Убедитесь, что гинекологи и эндоваскулярные хирурги выбранного учреждения работают в одной команде и сопровождают своих пациенток на протяжении всех этапов лечебного процесса.

3. Уточните, какой именно эмболизационный препарат используют в клинике. Это нужно сделать, и если вы обращаетесь в учреждение, где проводят ЭМА по квоте. Эффект от некачественных или устаревших препаратов может быть непредсказуемым.

4. В клинике должны быть доступны все необходимые препараты для адекватного обезболивания. Это важно для комфортного и безопасного проведения процедуры.

Наши клинические базы отвечают всем современным требованиям лечения миомы. Если у вас есть вопросы или сомнения по поводу назначенного лечения миомы матки, специалисты нашего экспертного совета готовы проконсультировать вас бесплатно в режиме онлайн (заполните анкету ниже).

Эмболизация маточных артерий (ЭМА) в Москве

Миома матки — доброкачественное узловое образование в стенке матки, которое является наиболее распространенным гинекологическим заболеванием. Применяются разные методы лечения миомы в зависимости от многих факторов — размера и количества узлов, их локализации, клинической картины заболевания, наличия осложнений и т.д. Эмболизация маточных артерий (ЭМА) — современный органосохраняющий метод лечения миомы матки, получивший широкое распространение в последние годы. Эмболизация миомы позволяет избежать серьезного хирургического вмешательства и общего наркоза.

Записаться на прием

выполнение процедуры, консультация анестезиолога и программа индивидуального обезболивания, пребывание и питание в стационаре. Дополнительно оплачиваются: стоимость эмболов (зависит от количества использованных ампул – от 1 до 3-х).

Как выполняется ЭМА в ЦЭЛТ?

Эффект эмболизации маточных артерий

Почему нам доверяют и выбирают клинику ЦЭЛТ?

Читайте также:  Экзема на руках: фото, причины, симптомы, лечение начальной и острой стадии

Особенность метода ЭМА

Проведение эмболизации маточных артерий возможно лишь в тех клиниках, где есть кооперация врачей двух специальностей: гинекологов и интервенционных радиологов (эндоваскулярных хирургов). Именно радиологи непосредственно выполняют процедуру ЭМА, требующую наличия высокотехнологичного агиографического оборудования. Пред- и послеоперационное наблюдение и лечение ведут гинекологи. Такая командная работа в рамках одной процедуры обеспечивает эффективное использование метода.

Экстрофия мочевого пузыря ( Выворот мочевого пузыря , Эктопия мочевого пузыря )

Экстрофия мочевого пузыря – это порок развития мочеполовой системы, при котором формирование мочевого пузыря и передней брюшной стенки в его проекции остается незавершенным. С рождения наблюдается открытая и вывернутая наружу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря, а также постоянное отделение и стекание мочи из открывающихся в нижней части органа протоков мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками наружных и внутренних половых органов, мочеточников и почек. Диагностируется по характерным внешним признакам, дополнительно проводится рентгенологическое и УЗИ-обследование. Лечение оперативное, выполняются реконструктивно-пластические и заместительные операции.

МКБ-10

Общие сведения

Экстрофия мочевого пузыря – одна из наиболее часто встречаемых аномалий развития мочеполовой системы. Частота в популяции – 1 случай на 30-50 тысяч новорожденных, примерно 1/5 часть пациентов имеет сочетанные пороки развития. В большей степени страдают мальчики, по данным разных авторов распространенность патологии среди них в 2-6 раз выше, чем среди девочек.

Специалисты в сфере педиатрии и хирургии сталкиваются с большими трудностями в лечении экстрофии мочевого пузыря, хотя первые операции для коррекции этой аномалии были предложены еще в 1960-х годах. Реконструкция и пластика не приводят к излечению. Сохраняющееся недержание мочи значительно ухудшает качество жизни ребенка, а частые восходящие инфекции становятся причиной хронической почечной недостаточности, представляющей серьезную опасность для жизни.

Причины

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Патогенез

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности. Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Симптомы

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Неонатолог при осмотре новорожденного обращает внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с аномалиями верхних мочевыводящих путей. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку (уретеросигмостомия) – это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для детских хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: Q64.1

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей. Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией. Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Q64.1 – Экстрофия мочевого пузыря

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Частота ЭМП варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000. Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. По данным некоторых авторов, риск рождения детей с ЭМП увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология и при использовании вспомогательных репродуктивных технологии.

Диагностика

• возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

Для подтверждения диагноза не требуется.

(Сила рекомендации – 1; достоверность доказательств –В)

Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии.

Осложнения

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Медицинская реабилитация

Прогноз

Профилактика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
    1. 1. Ашкрафт К У. Детская хирургия. СПб. ООО “Раритет-М”. 1999. С. 1128. 2. Баиров Г А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. C 231-239. 3. Державин В.М., Казачков С.А., Банников ВМ. // Урология и нефрология. 1989. № 5. С. 24-27. 4. Лопаткин Н А., Пугачев А.Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207211. 5. Лопаткин Н А., Пугачев АГ., Алферов С.И. // Урология и нефрология. 1994. № 1. С. 39-41. 6. Лопаткин Д. А., Шевцов И П Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986. C 136-142. 7. Осипов И Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. докт. мед. наук. СП. 1996. 8. Осипов И Б., Казачков С.А. и др.// Урология и нефрология. 1996. № 5. С. 21-23. 9. Шуваев А. В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М 1997. 10. Рудин Ю. Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное руководство. / Под ред.Н.А. Лопаткина. М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273-293. 11. Gearhart J.P., Jeffs R.D: The failed exstrophy closure: Evaluation and management. //J Urol. 1991. Vol. 146. № 1082. P. 135-139. 12. Nelson Caleb P. Dialogues in Pediatric Urology. Dec. 2007. № 2. Р 2 34241. 13. Ramseyer Pascal and Peter Frey, Dialogues in Pediatric Urology. Dec. 2007. № 2. P. 212-216. 14. Inouye, B.M., Massanyi, E.Z., Di Carlo, H. et al, Modern management of bladder exstrophy repair. Curr Urol Rep. 2013;14:359–365. 15. Poli-Merol, M.L., Watson, J.A., Gearhart, J.P. New basic science concepts in the treatment of classic bladder exstrophy. Urology. 2002;60:749–755. 16. Grady, R.W., Mitchell, M.E. Complete primary repair of exstrophy. J Urol. 1999;162:1415–1420. 17. Baird, A.D., Nelson, C.P., Gearhart, J.P. Modern staged repair of bladder exstrophy: a contemporary series. J Pediatr Urol. 2007;3:311–315. 18. Purves, J.T., Baird, A.D., Gearhart, J.P. The modern staged repair of bladder exstrophy in the female: a contemporary series. J Pediatr Urol. 2008;4:150–153. 19. Grady, R.W., Carr, M.C., Mitchell, M.E. Complete primary closure of bladder exstrophy. Epispadias and bladder exstrophy repair. Urol Clin North Am. 1999;26:95–109 (viii). 20. Hafez, A.T., El-Sherbiny, M.T., Shorrab, A.A., El-Mowafi, H. Complete primary repair of bladder exstrophy in children presenting late and those with failed initial closure: single center experience. J Urol. 2005;174:1549–1552 (discussion 1552). 21. Baker, L.A., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: what is the fate of the genitourinary tract?. J Urol. 1999;161:618–621. 22. Gargollo, P.C., Borer, J.G., Diamond, D.A. et al, Prospective followup in patients after complete primary repair of bladder exstrophy. J Urol. 2008;180:1665–1670 (discussion 1670). 23. Mathews, R., Hubbard, J.S., Gearhart, J.P. Ureteral reimplantation before bladder neck plasty in the reconstruction of bladder exstrophy: indications and outcomes. Urology. 2003;61:820–824. 24. Surer, I., Baker, L.A., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Combined bladder neck reconstruction and epispadias repair for exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2001;165:2425–2427. 25. Kibar, Y., Roth, C.C., Frimberger, D., Kropp, B.P. Our initial experience with the technique of complete primary repair for bladder exstrophy. J Pediatr Urol. 2009;5:186–189. 26. Pippi-Salle, J.L., Chan, P.T. One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male. Can J Urol. 1999;6:757–760. 27. Husmann, D.A., McLorie, G.A., Churchill, B.M. Factors predisposing to renal scarring: following staged reconstruction of classical bladder exstrophy. J Pediatr Surg. 1990;25:500–504. 28. Husmann, D.A., McLorie, G.A., Churchill, B.M. A comparison of renal function in the exstrophy patient treated with staged reconstruction versus urinary diversion. J Urol. 1988;140:1204–1206. 29. Lepor, H., Jeffs, R.D. Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy. J Urol. 1983;130:1142–1145. 30. Baird, A.D., Sponseller, P.D., Gearhart, J.P. The place of pelvic osteotomy in the modern era of bladder exstrophy reconstruction. J Pediatr Urol. 2005;1:31–36. 31. Gearhart, J.P., Forschner, D.C., Jeffs, R.D. et al, A combined vertical and horizontal pelvic osteotomy approach for primary and secondary repair of bladder exstrophy. J Urol. 1996;155:689–693. 32. Williams, A.M., Solaiyappan, M., Pannu, H.K. et al, 3-dimensional magnetic resonance imaging modeling of the pelvic floor musculature in classic bladder exstrophy before pelvic osteotomy. J Urol. 2004;172:1702–1705. 33. Sponseller, P.D., Jani, M.M., Jeffs, R.D., Gearhart, J.P. Anterior innominate osteotomy in repair of bladder exstrophy. J Bone Joint Surg Am. 2001;83-A:184–193. 34. Chen, M.J., Cheng, H.L., Chiou, Y.Y. Risk factors for renal scarring and deterioration of renal function in primary vesico-ureteral reflux children: a long-term follow-up retrospective cohort study. PloS One. 2013;8:e57954. 35. Surer, I., Baker, L.A., Jeffs, R.D. et al, Modified Young–Dees–Leadbetter bladder neck reconstruction in patients with successful primary bladder closure elsewhere: a single institution experience. J Urol. 2001;165:2438–2440. 36. Shaw, M.B., Rink, R.C., Kaefer, M. et al, Continence and classic bladder exstrophy treated with staged repair. J Urol. 2004;172:1450–1453. 37. Mouriquand, P.D., Bubanj, T., Feyaerts, A. et al, Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias. BJU Int. 2003;92:997–1001. 38. Schaeffer, A.J., Stec, A.A., Baradaran, N. et al, Preservation of renal function in the modern staged repair of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol. 2013;9:169–173. 39. Mitchell, M.E., Bagli, D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol. 1996;155:300–304. 40. Schaeffer, A.J., Stec, A.A., Purves, J.T. et al, Complete primary repair of bladder exstrophy: a single institution referral experience. J Urol. 2011;186:1041–1046. 41. Carroll, D., McMullin, N., O’Brien, M. et al, Outcomes in bladder exstrophy: 30 years’ experience in a single-centre. J Pediatr Urol. 2007;3:S81–S82. 42. Jarzebowski, A.C., McMullin, N.D., Grover, S.R. et al, The Kelly technique of bladder exstrophy repair: continence, cosmesis and pelvic organ prolapse outcomes. J Urol. 2009;182:1802–1806. 43. Cuckow, P., Desai, D., Ryan, K. Physiological reconstruction of the lower urinary tract in bladder exstrophy — 10 years experience with the Kelly operation. J Urol. 2010;183:e210. 44. Berrettini, A., Castagnatti, M., Rigamonti, W. Radical soft tissue mobilization and reconstruction (Kelly procedure) for bladder exstrophy repair in males: initial experience with nine cases. Pediatr Surg Int. 2009;25:427–431. 45. Purves, J.T., Gearhart, J.P. Complications of radical soft-tissue mobilization procedure as a primary closure of exstrophy. J Pediatr Urol. 2008;4:65–69. 46. Baradaran, N., Cervellione, R.M., Orosco, R. et al, Effect of failed initial closure on bladder growth in children with bladder exstrophy. J Urol. 2011;186:1450–1454. 47. Gearhart, J.P., Ben-Chaim, J., Jeffs, R.D. et al, Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy. Obstet Gynecol. 1995;85:961–964. 48. Goyal, A., Fishwick, J., Hurrell, R. et al, Antenatal diagnosis of bladder/cloacal exstrophy: challenges and possible solutions. J Pediatr Urol. 2012;8:140–144. 49. Gearhart JP, Ben-Chaim J. Exstrophy and epispadias. In: King LR, editor. Urologic Surgery in Infants and Children. 1st ed. Philadelphia: WB Saunders; 1998. pp. 106–18. 50. Gearhart JP. Bladder exstrophy: Staged reconstruction. Curr Opin Urol. 1999;9:499–506. 51. Schaeffer AJ, Purves JT, King JA, Sponseller PD, Jeffs RD, Gearhart JP. Complications of primary closure of classic bladder exstrophy. J Urol. 2008;180(4 Suppl):1671–4. 52. Gearhart JP, Ben-Chaim J, Sciortino C, Sponseller PD, Jeffs RD. The multiple reoperative bladder exstrophy closure: What affects the potential of the bladder? Urology. 1996;47:240–3. 53. Bhatnagar V. Bladder exstrophy: An overview of the surgical management. J Indian Assoc Pediatr Surg.2011;16:81–7. 54. Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. Urethral obstruction after primary exstrophy closure: What is the fate of the genitourinary tract? J Urol. 1999;161:618–21. 55. Gearhart JP. Progress in Pediatric Urology. New Delhi: Penwel Publishers PLC; 2000. The fate of upper tracts and long term renal function after staged reconstruction of classic bladder exstrophy; pp. 114–8. 56. Baird AD, Mathews RI, Gearhart JP. The use of combined bladder and epispadias repair in boys with classic bladder exstrophy: Outcomes, complications and consequences. J Urol. 2005;174(4 Pt 1):1421–4. 57. Baradaran N, Cervellione RM, Stec AA, Gearhart JP. Delayed primary repair of bladder exstrophy: Ultimate effect on growth. J Urol. 2012;188:2336–41. 58. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2005 Sep. 174(3):1094-8. 59. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl):1661-3; discussion 1663-4.
Читайте также:  Церебральный атеросклероз: основные признаки заболевания, лечение стеноза сосудов головного мозга

Информация

КритерийСила рекомендацииУровень достоверности доказательств
1Выполнена консультация детского уролога-андролога1С
2Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства, мочеполовой системы.1С
3Выполнено закрытие мочевого пузыря со сведением лонных костей в первую недели жизни (или остеотомией, в случае если ребенку более 10-15 дней или размер площадки более 5см) (1 этап оперативного лечения)1С
4Выполнена уретропластика и выпрямление полового члена у мальчиков до 4 лет (2 этап оперативного лечения)1С
5Выполнена хирургическая коррекция недержания мочи/восстановление сфинктера мочевого пузыря после пластики половых органов, создание уретры после 3,5- 4 лет (3 этап оперативного лечения)1С
6При эписпадии у девочек: выполнено удлинение уретры, перемещение в нормальное анатомическое положение, коррекция наружных половых органов (головка клитора, пластика половых губ)1С
7При наличии недостаточного объема мочевого пузыря – выполнена расширяющая цистопластика с формированием сфинктера мочевого пузыря или катетеризируемой стомы1С
8При наличии нарушения функции почек проведена консультация специалиста: нефролога по показаниям1С
9Выполнено устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки (на 1 этапе оперативного лечения)1С
10Выполнено формирование уретры (у девочек и мальчиков) и полового члена (у мальчиков) (на 2 этапе оперативного лечения)1С

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 – Схема для оценки уровня рекомендаций.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное – соответствует уровню доказательности

2. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 N 562н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю “Детская хирургия”»

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Рак мочевого пузыря: симптомы и лечение

Рак мочевого пузыря — заболевание, при котором в слизистой оболочке или стенке мочевого пузыря образуется злокачественное образование. Первые симптомы такого образования: кровь в моче, боль над лобком. У мужчин болезнь встречается в несколько раз чаще женщин, что связано с болезнями предстательной железы, ведущих к застою мочи. Симптомы могут долго отсутствовать, что приводит к поздней диагностике и затруднению лечения.

Лечение рака передовыми методами проводится в Юсуповской больнице. Одним из ведущих направлений клиники является онкоурология, специализирующаяся на лечении и диагностике злокачественных образований мочеполовой системы.

Причины рака мочевого пузыря

Конкретной причины, вызывающей РМК не обнаружено. Известно, что метаболиты, содержащиеся в высоких концентрациях в моче, повреждают уротелий и вызывают его озлокачествление. Такими свойствами обладают ароматические амины и их производные (бензидин, нитрозамины, аминобифенил, анилин), бензол, моющие и красящие вещества. Для возникновения новообразования потребуется около 20 лет контакта с канцерогеном. Опухоль может быстро развиваться и затрагивать глублежащие слои.

Врачи относят к факторам риска РМП следующее:

Доказано влияние лекарственных препаратов на появление злокачественных образований МП. Анальгетики, содержащие фенацетин, при длительном применении оказывают токсическое воздействие на почки и эпителий мочевыводящего органа. По результатам международных исследований химиотерапия с применением циклофосфамида увеличивает риск РМП.

Появлению РМП у женщин способствует облучение органов малого таза по поводу рака шейки, тела матки и яичников. У мужчин причиной облучения малого таза может быть рак предстательной железы.

Установлена связь между онкологией мочевого пузыря и шистосомозом. Эта паразитарная инфекция носит эндемичный характер на Ближнем Востоке, Юго-Востоке Азии и Северной Африке.

Рак мочевого пузыря: классификация

Опухоль мочевыводящего органа соответствуют по МКБ-10 коду С67. Классификация новообразований МП по МКБ-10. По расположение РМП делят на:

Распространение новообразования в мышечный слой делит пациентов на 2 группы:

Это разделение важно для выбора стратегии лечения больных так как неинвазивные (более раннее название – поверхностные) новообразования могут быть удалены трансуретральной резекцией МП (ТУР).

Морфологическая классификация подразумевает деление согласно гистологическому строению злокачественного образования:

Эпителиальные новообразования мочевого пузыря

Наиболее часто диагностируется переходно-клеточный рак. Другое название патологии уротелиальная карцинома. По степени злокачественности выделяют низкодифференцированную и высокодифференцированную карциному. Низкодифференцированная уротелиома является более опасной формой, хуже поддается лечению и чаще возвращается.

Переходно-клеточная карцинома мочевого пузыря in situ (in situ – на месте) представляет неинвазивное плоское образование, ограниченное одним слоем стенки моченакопительного органа — эпителием. Злокачественная трансформация не всегда поражает все слои. Иногда патологические образования находятся лишь в поверхностном или базальном слое в виде групп, расположенных среди нормальных эпителиальных клеток. Карцинома ин ситу — первичная стадия РМП, долгое время не вызывает симптоматику и зачастую диагноз ставится случайно на профосмотре. Прогноз для пациентов с карциномой ин ситу после лечения благоприятный — сто процентная пятилетняя выживаемость.

Уротелиальная промежуточно-клеточная опухоль мочевыводящего органа — обычно изолированное образование небольшого размера, выступающее в просвет органа. Чаще бывает у мужской половины населения в возрасте, рецидивирует в 8% случаев.

Нефрогенная опухоль нередко формируется на фоне хронического цистита, после травм и операций мочевыводящего органа. Может быть по ошибке принята за рак так как растет в виде полиповидного образования.

К неэпителиальным новообразованиям МП относятся:

Классификация TNM

Для установления стадии болезни в онкологии применяют типологию TNM, которая состоит из трех составляющих:

1 стадия характеризуется наличием раковых клеток только в эпителиальном слое, метастазов нет. При своевременном лечении пятилетняя выживаемость может быть более 90%.

2 стадия. На это степень указывает распространение образования в мышечный слой. Пятилетняя выживаемость 70%.

3 стадия имеет менее благоприятный прогноз, пятилетняя выживаемость 55%. На этой степени развития помимо прорастания в мышечный слой характерно поражение региональных лимфоузлов.

На 4 стадию РМП указывают метастазы в регионарные и отдаленные лимфоузлы, опухоль неоперабельна.

Симптомы РМП

На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Наиболее характерный ранним симптом РМП всех стадий — кровь в моче. Существует микро- и макрогематурия. Микрогематурия обнаруживается лишь микроскопическом анализе, макрогематурию можно обнаружить самостоятельно в виде капель крови в моче. Врачи выделяют терминальную и тотальную гематурию.

Терминальная макрогематурия выявляется в конце акта мочеиспускания и наблюдается при раке шейки МП. Тотальная макрогематурия характеризуется выделением сгустков крови на протяжении всего акта мочеиспускания. Этот тип определяется при образованиях МП любого положения. При этом цвет мочи изменяется на ярко-красный. В последних стадиях формирования новообразования и его распада моча принимает вид мясных помоев.

Кровотечение зачастую появляется безболезненно и внезапно, может повторяться неоднократно несколько суток. Сгустки крови способны закрывать просвет сфинктера и вызвать затруднения оттока мочи. Частая гематурия приводит к потере крови, развитию анемии и слабости.

Течение рака мочевого пузыря сопровождается расстройствами акта мочеиспускания. Дизурия является вторым по частоте признаком РМП. Больные жалуются на учащенное до 10 раз в сутки, болезненное мочеиспускание. По мере роста объемов злокачественного образования вместительность мочевыводящего органа и количество испражнений уменьшается, частота позывов увеличивается. При закрытии просвета мочеиспускательного канала новообразованием или сгустками крови наблюдается задержка мочи и приступ почечной колики. Длительный застой мочи вызывает развитие инфекций, таких как пиелонефрит и цистит.

Боль на первых стадиях болезни появляется над лобком и с увеличением размеров опухоли усиливается.

Боль при новообразованиях в мочевом пузыре способна иррадиировать в:

Общие симптомы РМП:

Метастазами при РМП поражаются следующие органы:

  1. Костная ткань. Опухолевые клетки приводят к усилению активности остеокластов;
  2. Легкие;
  3. Печень;
  4. Половые органы.

Диагностика РМП

Важнейший фактор успешного излечения подобных болезней — ранняя диагностика. Чем раньше опухоль будет обнаружена, тем меньше риск осложнений. РМП способен рецидивировать в 50% случаев поэтому важна не только диагностика, но и полное удаление очагов раковых клеток. Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, физикального обследования, итогах лабораторной и приборной диагностики.

Диагностика РМП включает:

  1. Анализ жалоб пациента и последующее физикальное обследование. Во время осмотра больного врач проводит пальпацию мочевого пузыря, возможных зон метастазирования.
  2. Лабораторные анализы крови и мочи. Общие и биохимические исследования крови не дают нужной информации для установления диагноза РМП. Специфичным методом является определение белка UBS – антигена РМП. При положительном результате количество белка увеличено в 15 раз. Однако возможны ложноположительные результаты при воспалительных заболеваниях мочевыводящей системы. Среди других анализов мочи используется микроисследование осадка мочи на наличие патологических клеток. В Этом случае более информативно исследование смывов со стенок пораженного органа. Цистоскопия не всегда дает возможность определить безошибочное заключение и используется при наличии противопоказаний к цистоскопии или как скрининг-тест для определения РМП на ранней стадии;
  3. Инструментальные исследования. Наиболее информативный способ обнаружения РМП — цистоскопия. Этот инвазивный, но высокоинформативный метод позволяет установить размер, локализацию, форму и характер роста патологического очага. Цистоскопия предоставляет возможность взятия биопсии – куска ткани для дифференциальной диагностики рака и предракового состояния. При правильном проведении биопсии МП процедура не опасна для здоровья пациента и не влияет на темпы развития новообразования.

При помощи УЗИ органов малого таза определяют форму, характер роста, размеры патологического очага, а также наличие метастазов в лимфоузлах. Исследование высокоинформативное при размерах опухоли более 5мм.

Экскреторная урография отображает проходимость мочевыводящих путей, которая может быть нарушена вследствие давления образования или сгустком крови.

КТ и МРТ при раке мочевого пузыря устанавливает наличие опухоли, прорастания в близлежащие органы. КТ помогает определять стадию формирования РМП по TNM.

Для выявления распространения образования МП на соседние органы используют тазовую артериографию (изучение сосудов таза после введения контрастного вещества).

В Юсуповской больнице имеется все необходимое для сдачи анализов и проведения диагностики РМП. Достоинством клиники является комфортные условия обследования, современное высокотехнологичное оборудование в распоряжении специалистов различных профилей, профессионалов своего дела.

Лечение рака мочевого пузыря

Лечение РМП на первой стадии, когда раковые опухоли находятся на поверхностных слоях уротелия, следует начинать с ТУР мочевого пузыря. ТУР — трансуретральная резекция. На основе такой операции выносится решение о том, проросла или нет опухоль в мышечную оболочку стенки МП. Морфологический анализ вещества, выявленный с помощью ТУР является важным шагом в определении диагноза РМП.

В основе БЦЖ терапии рака мочевого пузыря лежат длительные наблюдения за пациентами с туберкулезом. Оказалось, что они намного реже остальных страдают подобными новообразованиями. Это период и стал причиной для углубленного исследования эффективности БЦЖ. БЦЖ — вакцина от туберкулеза, которая получила свое название от сокр.: Бацилла Кальметта-Герена (фр. «Bacillus Calmette — Guerin, BCG). При контакте клеток моченакопительного органа с препаратом иммунотерапии (БЦЖ), иммунная система усиливает синтез защитных клеток организма и лучше борется с атипичными клетками. Прибегают к БЦЖ терапии при большой вероятности повторного заболевания.

К удалению МП или цистэктомии прибегают только в крайних случаях, когда ни один другой способ не помог избавиться от патологии. Для подобной операции необходимы тщательная подготовка и диагностика, а также высокий профессионализм специалиста. Но больных чаще интересует не это, а вопрос выживаемости после подобной операции.

Существует несколько видов операций — цистэктомия, при которой удаляют МП. И радикальная цистэктомия, но её используют только в крайних случаях, когда необходимо дополнительно удалить близлежащие органы.

Показания к удалению МП:

  1. Стадия Т3, в случае поражения жировой капсулы;
  2. Сморщенный мочеполовой орган;
  3. Стадия Т4 — наличие образования за пределы МП;
  4. Множественные злокачественные папилломы.

Противопоказания к цистэктомии:

  1. Острая форма воспалительных заболеваний мочевой системы;
  2. Низкая свертываемость крови;
  3. Люди, которые могут не выдержать продолжительный наркоз.

Подготовка к удалению МП. Больной в обязательном порядке проходит консультацию у анестезиолога, так как операция длится от 3 до 9 часов. Пациент проходит диагностику, которая включает в себя различные процедуры. За неделю-две до хирургического вмешательства больной может пройти курс пробиотиков (препараты с полезными бактериями), чтобы снизить риски инфицирования после операции. С вечера перед операцией нельзя употреблять пищу, жидкости, никотин и т.д. Перед операцией необходимо иметь гладковыбритую паховую область.

Внутрипузырная химиотерапия — метод борьбы с РМП, когда препарат вводят не внутривенно, а в полость мочевыводящего органа для непосредственного контакта с патологическим очагом. Перед проведением такой химиотерапии пациенту запрещена любая жидкость. Побочные эффекты от подобной терапии, такие как рвота, ломкость ногтей, выпадение зубов, волос, нарушение памяти отсутствуют.

Читайте также:  Настойка сабельника для суставов и от другиз болезней: как принимать, как сделать

Эмболизация при раке мочевого пузыря — это инновационный способ борьбы с отдаленными метастазами, когда нет возможности быстро удалить новообразование.

Прогноз и выживаемость при РМП:

СтадияОписаниеЛечениеПрогнозПроцент выживаемости
1В этой стадии раковые опухоли находятся в поверхностных слоях.Уменьшить или полностью удалить раковые опухоли с помощью процедуры под названием трансуретральная резекция (ТУР МП). Использование химиотерапии или иммунотерапии.Быстрое восстановление.Более 91 %
2Клетки рака входят в мышечную стенку мочевого пузыря.Трансуретральная резекция мочевого пузыря вместе с химиотерапией (реже лучевой терапией).Быстрое восстановление.Более 73 %
3Раковые клетки распространились на ближайшие органы.Часто удаляют МП, используют химиотерапию.После операции рак может вернуться.50 % могут прожить более 5 лет.
4Метастазы в регионарные и отдаленные лимфоузлы, опухоль неоперабельна.Удаление рака хирургическим путем невозможно. Используют непроверенные клинические испытания.Восстановление невозможно. Выход: помочь больному справляться с проявлениями болезни.Меньше 7 %.

Рак мочевого пузыря – лечение в Москве

Для лечения РМП в Москве обратитесь в Юсуповскую больницу. В клинике используются только современные и эффективные методы лечения. Здесь вы можете пройти комплексное обследование «Онкопатология мочевыводительной системы». На сайте больницы вы найдете информацию о стоимости всех предоставляемых услуг. Высококвалифицированные специалисты, среди которых доктора наук, профессора и врачи высшей категории имеет опыт успешного излечения подобных заболеваний разной стадии.

Список литературы

Профильные специалисты

Заведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Экстрофия мочевого пузыря

Содержание:

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. Степень выраженности порока может быть различная от эписпадии (расщеплении мочеиспускательного канала) до клоакальной экстрофии (полное расщепление мочевого пузыря на две половины, укороченный слепо заканчивающийся толстый кишечник). Встречается в 1 случае на 15000 – 50000 новорождённых. Мальчики болеют в 3 – 6 раз чаще девочек. Без своевременного оперативного вмешательства прогноз не благоприятный.

Причины

Информация Формирование порока начинается на 4 – 6 неделе внутриутробного развития, когда под действием внешних повреждающих факторов, или из-за генетического дефекта происходит нарушение обратного развития клоакальной перегородки. Это препятствует образованию замкнутого мочевого пузыря и передней брюшной стенке.

В настоящее время ведутся исследования о причинах возникновения экстрофии мочевого пузыря. Окончательных данных по этому вопросу нет. Значимыми считают следующие факторы:

Проявления порока

Сопутствующие проявления

Проявление экстрофии мочевого пузыря часто сочетается с другими пороками развития. Самые распространённые из них следующие:

Диагностика

Выявить признаки экстрофии мочевого пузыря можно уже на этапе внутриутробного развития ребёнка. Заподозрить наличие порока при УЗИ можно, если:

При сочетании экстрофии мочевого пузыря с другими врождёнными пороками развития, решается вопрос о возможности прерывания беременности.

Сразу после рождения ребёнка диагноз ставят на основании внешних проявлений порока, выясняют состоятельность других органов и систем.

Лечение

Дополнительно Лечение порока только хирургическое. Операцию нужно провести как можно раньше. Наиболее оптимальным считают закрытие дефекта мочевого пузыря в первые 5 суток после рождения.

Во время транспортировки ребёнка в специализированный лечебный центр и подготовки к операции необходимо внимательно следить за общим состоянием маленького пациента и предупредить развитие воспаления на открытом участке слизистой оболочки. Для этого её накрывают стерильной салфеткой, смоченной антисептиком.

Характер операции зависит от времени её проведения, величины дефекта и сопутствующих пороков развития.

Прогноз

При своевременно проведенной операции по восстановлению структуры мочевого пузыря и целостности передней брюшной стенки, прогноз для жизни у таких детей благоприятный. Но, несмотря на это, ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением педиатра и нефролога. Потому что высока вероятность развития пиелонефрита, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, недержания мочи.

Экстрофия мочевого пузыря

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – редкий тяжелый врожденный порок развития нижних мочевых путей, характеризующийся отсутствием передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, а также расхождением лонного сочленения (диастаз). Через дефект передней брюшной стенки пролабирует слизистая оболочка. В нижней части обнаженной слизистой оболочки расположены устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Пуповина впадает низко в верхний край дефекта передней брюшной стенки.

Экстрофийные пороки нижних мочевых путей делят на классическую экстрофию мочевого пузыря и экстрофию клоаки. У мальчиков экстрофия мочевого пузыря сочетается с расщеплением мочеиспускательного канала (эписпадия). Экстрофия мочевого пузыря у девочек сопровождается расщеплением клитора, расщеплением или отсутствием мочеиспускательного канала, а также спайками больших и малых половых губ [1, 2].

В литературе экстрофия мочевого пузыря чаще всего описывается в комплексе с эписпадией, хотя имеются сообщения об изолированном поражении стенки мочевого пузыря, когда его шейка и мочеиспускательный канал сформированы. Такая патология называется неполной экстрофией, или переднепузырным свищом. При неполной экстрофии патология половых органов отсутствует [3, 4]. Наиболее тяжелой и редкой формой порока является экстрофия клоаки, при которой расщепление распространяется не только на урогенитальную область, но и на терминальный отдел кишечника [5, 6].

Впервые экстрофию мочевого пузыря, как врожденный порок развития, описал Schenk von Grafenberg в 1597 г. В 1780 г. Chaussier впервые использовал термин “экстрофия”. Упоминания об экстрофии мочевого пузыря обнаружены на ассирийских табличках, сделанных 2000 лет до н. э. [7]. Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25-0,5 на 10 тыс. новорожденных. Соотношение классической экстрофии мочевого пузыря у мальчиков и девочек 3:1 [1, 8]. При экстрофии мочевого пузыря встречаются сопутствующие врожденные аномалии – паховые грыжи (у 56 % мальчиков, у 15 % девочек), крипторхизм (20 %), колоректальные аномалии (1,8 %) и др. [1, 2]. Экстрофия мочевого пузыря может входить в состав комплекса OEIS (omphalocele, extrophy, imperforate anus, spinal defects), OMIM 258040.

Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря возможна уже при первом скрининговом обследовании в 11-14 нед беременности, когда в норме полость мочевого пузыря начинает наполняться мочой. Визуализация мочевого пузыря обязательно входит в стандартные протоколы исследования пренатального скрининга.

Эмбриопатогенез

Экстрофия мочевого пузыря формируется на 4-5-й неделе эмбриогенеза, когда на 28-32-й день происходит каудальная миграция мембраны клоаки. В то же время формируется передняя брюшная стенка, однако если мезенхима не переходит из одного клеточного слоя нижней брюшной стенки в другой, то это приводит к нестабильности клоакальной мембраны. Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к комплексу “подпупочных” аномалий. Разрыв клоакальной мембраны после полного разделения “урогенитальной” части от пищеварительного тракта приводит к формированию классической экстрофии мочевого пузыря.

Если повреждение мембраны происходит до того, как спускается уроректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части пищеварительного тракта с формированием клоакальной экстрофии. Генетические факторы, связанные с экстрофией мочевого пузыря, на сегодняшний день не выявлены, однако существует гипотеза, что потеря экспрессии р63 из-за полиморфизмов очередности у промотера является фактором риска развития экстрофии мочевого пузыря [1, 9].

Ниже представлен случай диагностики экстрофии мочевого пузыря в III триместре беременности.

Материал и методы

Пациентка С.,18 лет, настоящая беременность первая, от первого брака, супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена. На учете в женской консультации пациентка состояла с 9 нед беременности. Беременность протекала без осложнений. При скрининговом УЗ-исследовании в I и II триместрах по месту жительства ВПР и УЗ-маркеров хромосомных перестроек у плода не обнаружено.

При УЗ-обследовании в 34 нед беременности в женской консультации по месту жительства было обнаружено образование средней эхогенности размером 28x23x25 мм в области нижних отделов передней брюшной стенки. Женщина была направлена в медикогенетическое отделение МОНИИАГ с диагнозом: “ВПР плода, экстрофия мочевого пузыря?”.

УЗ-исследование проводилось на сканере WS80A (компании Samsung Medison) с использованием объемного датчика CV1-8A.

Результаты

При УЗ-исследовании обнаружен один живой плод женского пола в головном предлежании. Гестационный срок составил 34,4 нед. Фетометрические показатели плода соответствовали данному сроку. Патологических изменений плаценты и околоплодных вод не выявлено. При исследовании мочевой пузырь в типичном месте не визуализировался.

В нижних отделах передней брюшной стенки в надлобковой области визуализировалось эхогенное образование размером 30x28x25 мм (рис. 1, 2). Определялось низкое впадение пуповины. Почки плода визуализировались в типичном месте, без структурных изменений. Патологических изменений других органов не было выявлено.

Рис. 1. Эхогенное образование в нижнем отделе передней брюшной стенки (экстрофированный мочевой пузырь).

Рис. 2. Экстрофия мочевого пузыря в сочетании с отсутствием видимой патологии наружных половых органов (режим трехмерной реконструкции).

Поставлен диагноз: “Беременность 34,4 нед. ВПР плода – экстрофия мочевого пузыря”.

Обсуждение

Пренатальными УЗ-признаками экстрофии мочевого пузыря являются: отсутствие визуализации мочевого пузыря при нормальном количестве околоплодных вод, структурно неизмененные почки, визуализация эхогенного образования в надлобковой области, аномалии строения половых органов. Использование ЦДК является дополнительным инструментом для диагностики экстрофии мочевого пузыря. В норме пупочные артерии проходят вдоль стенки мочевого пузыря при поперечном сканировании нижней части живота. Для экстрофии мочевого пузыря характерно низкое впадение пуповины, при котором артерии охватывают образование в надлобковой области. При отсутствии визуализации мочевого пузыря в типичном месте необходимо провести повторное сканирование через 30-40 мин для адекватной оценки его расположения и степени наполнения.

Изолированная экстрофия мочевого пузыря, как правило, не сочетается с хромосомными перестройками у плода и не требует пренатального кариотипирования.

В данном клиническом наблюдении экстрофия мочевого пузыря была диагностирована у плода женского пола, что встречается значительно реже, чем у плодов мужского пола. Кроме того, отсутствие выраженной деформации наружных половых органов позволяет предположить неполную форму экстрофии. Оценка анатомии мочевого пузыря включена в протокол обязательного скринингового обследования во всех триместрах беременности. Отсутствие визуализации мочевого пузыря в типичном месте должно насторожить врачей УЗ-диагностики. Однако часто экстрофия мочевого пузыря диагностируют лишь в III триместре беременности.

После рождения детям с экстрофией мочевого пузыря требуется многоэтапная сложная хирургическая коррекция. Процент неудовлетворительных отдаленных результатов, к сожалению, остается на сегодняшний день очень высоким, как правило, вследствие присоединения таких осложнений, как нарушение функции тазовых органов: недержание мочи, рубцовая деформация половых органов, половая дисфункция, выраженная деформация передней брюшной стенки, уретерогидронефроз III-IV степени, непрерывно рецидивирующий пиелонефрит со снижением функции почек, хроническая почечная недостаточность и др. [4, 7]. Огромной и сложной проблемой остается медико-социальная реабилитация больных с экстрофией мочевого пузыря.

Заключение

Сложности ранней диагностики связаны с невыраженными УЗ-проявлениями достаточно тяжелой патологии. Четкое соблюдение алгоритма скрининговых УЗ-исследований анатомии плода в 11-14 и 20-22 нед беременности позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря. При выявлении экстрофии мочевого пузыря у плода необходимо проведение медико-генетического консультирования с оформлением пренатального консилиума. Требуется тщательное разъяснение родителям сути выявленной патологии, а также информация о частых послеоперационных отдаленных последствиях и осложнениях как физического, так и психогенного генеза.

Литература

  1. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Пороки развития мочевого пузыря и уретры. В кн. Детская урология. Руководство. М.: Медицина, 1986. С. 207-242.
  2. Gearhart J.P. Criteria for the prenatal diagnosis of classic bladder exstrophy / J.P. Gearhart, J. Ben-Chaim, R.D. Jeffs // Obstet. Gynecol. 1995. Jun. 1. V. 85. № 6. P. 961-964.
  3. Михельсон А.И. Оперативное лечение недержания мочи на почве врожденных аномалий мочевой системы. Минск, Госсиздат БССР. 1957.
  4. Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: автореф. дисс. докт. мед. наук. СПб, 1996.
  5. Ахунзянов А.А. Диагностика и лечение врожденной клоаки у детей // Хирургия. 1976. № 9. С. 98-101.
  6. Захаров Н.Л. Дефекты передней брюшной стенки у новорожденных // Хирургия. 1986. № 6.
  7. Hollowell J.G., Ransley P.G. Surgical management of Incontinence in bladder exstrophy // Brit. J. Urol. 1991. V. 68. № 5. P. 543-548.
  8. Kockum C.C., Hansson E.E., Stenberg A.et. al. Bladder exstrophy in Sweden-a long-term follow-up study // Eur. J. Pediatr. Surg. 1996. V. 6. P. 208-211.
  9. Баиров Г.А., Ахметджанов И.А., Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей // Вестник хирургии. 1986. Т. 136. № 6. С. 105-108.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *