Синдром мышечной дистонии у новорожденных детей: причины нарушения, симптомы и лечение

Синдром мышечной дистонии у детей первого года жизни

Наравне с перинатальной энцефалопатией (ПЭП) и гипертензионно-гидроцефальным синдромом, синдром мышечной дистонии является одним из самых частых диагнозов, которые выставляют неврологи, а так же педиатры в нашей стране.

Мышечный тонус и причины его повышения

Итак, под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возникающее при её пассивном растяжении во время движения в суставе. В регуляции тонуса мышц принимает участие ряд структур спинного и головного мозга. Для формирования патологического тонуса мышц, особенно повышенного (“гипертонуса”), необходима веская причина, приводящая к поражению, нарушению структуры, головного мозга и/или спинного мозга. Например, такими причинами могут быть тяжелая гипоксия в родах (оценка по шкале Апгар Авиамоторная ул., д.4, к.3

Запишитесь на приём

ОТЗЫВЫ

Владимир

Был на УЗИ обследовании. Мед. центр оставил хорошее впечатление. Анна Арминаковна – профессионал высокого уровня, интеллектуал, да к тому же очень чуткий, приятный в общении, человек.

Наталья

Доктор положительно настроена. Врач понравилась своим подходом к ребенку и качеством консультации. Прием длился час. Она нам все обьяснила понятным языком. Мы записались на повторный прием.

Лилия

Я из другого города и искала лучшего врача. Василий Васильевич очень мне понравился, он внимательный специалист, всё пояснил мне по проблеме. Он очень внимательный, добрый и профессионал в своем деле.…

Лариса

Прием прошел очень внимательно, великолепно и профессионально. Доктор задавал мне профессиональные вопросы и все внимательно выслушавал. Обьяснял мне что стоило пробовать и что нет.

Ольга

У Мурада Икрамовича видно, что очень много знаний. Доктор очень развернуто отвечал и понятным языком все рассказал родителям. Он внимательно выслушал и осмотрел ребенка.

Елизавета

Хотелось бы выразить благодарность доктору-неврологу Гаджиеву! Хороший, замечательный врач, плюс он очень чуткий, хорошо подходит к людям и принимает не что бы просто отвязаться. Доктор посмотрел мои результаты…

Мария

Выражаем благодарность психологу – Штенфельд Серафиме – за помощь в решении сложных вопросов и позитивный настрой! Вы – настоящий профессионал!

Самохина

Хочу выразить признательность и сказать огромное спасибо доктору Проскурякову Кириллу Владимировичу !За его великолепное отношение к пациентам ,понимание .Это специалист с большой буквы .Объясняет все…

Марина

Чамкина Л.Н замечательный врач функциональной диагностики, делали энмг ребенку 2 года. Очень внимательно и аккуратно провела процедуру, результат доктор отдал сразу, ответила на все наши вопросы, . Нам…

Залина

Очень внимательный врач. Он знает свою работу. Мурад Икрамович внимательно выслушал меня, выписал назначения и дообследования. Сразу видно, что он на своем месте.

Елена

Невролог Жамьянов Валерий понравился. Он произвел благоприятное впечатление. Понравился основательностью, внимательностью. Он все выслушал, задал вопросы. Остались довольны и обратимся еще к нему.

Анастасия

Психолог Евгений Вячеславович очень приятный, умеет найти контакт, создать подходящую обстановку. В целом мне очень понравилось.

Татьяна

Мне все понравилось. Серафима очень хорошая, внимательная, подход очень хороший, ребенок и я довольны. Психолог хорошего, высокого уровня, ребенку помогла.

Надежда

Мне понравился доктор Гаджиев и мне кажется, что он достаточно профессионально оценил ситуацию и дал необходимые рекомендации.

Все было замечательно. Нас внимательно приняли и все выслушали. Все по высшему разряду. Все, что смог, Гаджиев сделал.

Наталья

Все было хорошо. Серафима нам понравилась и пойдем еще. Она дала нам полезные и нужные рекомендации.

Медея

Замечательный прием. Не один профессор не сравнится с Мурадом Икрамовичом. Это просто находка.

Дмитрий

Проходил в этой клинике УЗИ-диагностику. Отличное обслуживание! Внимательный персонал. Быстро, четко, оперативно. Спасибо!

Евгения

Всё понравилось,доктор произвёл впечатление приятного и чуткого человека,а также компетентного специалиста(т.к. есть с чем сравнивать)Цена вполне приемлема.О результатах говорить пока рано,так как предстоит…

Олеся

Гаджимурад Икрамович, лучший доктор, которого я встречала. После осмотра выписал хорошее лечение, результат не заставил себя ждать и с первых дней приема выписанных лекарств улучшилось самочувствие, чего…

НОВОСТИ И СОБЫТИЯ

  • 18.03.2020
    Он-лайн консультации специалистов

С 18 марта 2020 года в связи с напряженной эпидемиологической обстановкой в нашей клинике доступно он-лайн консультирование специалистов – педиатров, неврологов, эпилептологов, психологов и др.

От лица всего коллектива нашей клиники желаем вам хорошо отдохнуть, набраться сил и энергии, подзарядиться витамином Д в первые майские дни! График нашей работы на праздники: 1 мая и 9 мая – выходной! Остальные дни мы работаем в обычном режиме с 9:00 до 21:00 по обязательной предварительной записи! Запись по телефону: 8-495-011-00-30!

Администрация и коллектив МЦ “МедФорд” от всей души поздравляет всех наших постоянных и будущих посетителей с Новым годом и Рождеством! Желаем Вам в новом году быть здоровыми и счастливыми! График работы на праздники:

Мы поздравлям Вас с наступающим замечательным праздником – Праздником Весны и Труда! Праздник 1 мая объединяет множество людей по всему миру. Мы искренне желаем Вам здоровья, успехов в труде и согласия в семье.

Клиника “МедФорд” проводит акцию: вакцинация Пентаксим + приём педиатра = 3500 рублей! Вакцины в ограниченном количестве. Подробности по телефону: +7 (499) 390-18-59.

От всей души желаем всем счастливого Нового года! График работы на новогодние праздники: 31.12.2016 – короткий день 09:00-18:00; 01.01.2017 – выходной; 02.01.2017 – выходной. Далее мы работаем по обычному графику 09:00-21:00. Телефон горячей линии: +7 (499) 390-18-59.

От всей души желаем всем счастливого Нового года! График работы на новогодние праздники: 31.12.2015 – короткий день 9.00-15.00; 01.12.2015 – выходной. Далее мы работаем по обычному графику 9.00-21.00. Телефон горячей линии: 8-499-390-18-59.

АКЦИЯ! Cтоимость прохождения ЭЭГ (Электроэнцефалограммы) для ГИБДД (ГАИ) – 1300 рублей . ЭЭГ+консультация психолога – 2000 р.

Есть в наличии ПЕНТАКСИМ, ПРЕВЕНАР 13 и ЭНДЖЕРИКС. Кто еще не привился, поторопитесь записаться! Вакцины в ограниченном количестве!

Хорошая новость для тех, кто носит ОЧКИ или испытывает в них необходимость! Теперь вы можете заказать очки, заменить стекла на ваших любимых очках, отремонтировать оправу на базе нашего медицинского центра!

Поздравляем всех с наступающими праздниками и спешим Вам сообщить, что мы работаем все дни. Однако, в период с 1-го по 9-е мая часть рабочих дней будут.

В нашей клинике вы можете пройти полный комплекс по лечению позвоночника. Запишитесь на бесплатную консультацию невролога до 31 марта и получите скидку на дальнейшее лечение!

Для тех, у кого недавно в семье появился малыш, в нашем центре в Лефортово проводится специализированный психологический тренинг. Спешите записаться!

Наш центр поздравляет Всех с Новым 2013 годом и с радостью сообщает, что мы работаем в праздничные дни! Графики приема специалистов уточняйте по телефону!

На комплексное обследование, на прием нескольких специалистов одновременно, на обследование всей семьи мы Вам предлагаем скидку 10%.

Теперь нашим клиентам доступна дистанционная диагностика лучшими специалистами в России в области неврологии, ультразвуковой диагностики головного мозга и нейрохирургии.

Чем опасен синдром мышечной дистонии у грудничка? Основные симптомы заболевания и схема лечения

Многие молодые родители наслышаны или, зайдя на форум, прочитали о таком недуге как мышечная дистония ребенка и очень боятся развития этой болезни. Все тревоги зачастую связаны с тем, что мамы не достаточно полно понимают, что это за синдром, каковы его признаки и как бороться с мышечной дистонией.

Для начала стоит разобраться, что же скрывается за пугающим словом «дистония». Если переводить дословно, то это нарушение тонуса мышц. В медицине под определением «мышечная дистония» рассматривается болезнь, связанная с нарушением тонуса мышц шеи или конечностей у новорожденных детей.

  • Причины заболевания
  • Как проявляется заболевание
  • Гипертонус
  • Гипотонус
  • Два в одном
  • Методики лечения
  • Действие массажа

Причины заболевания

Как и любая болезнь, мышечная дистония имеет свои причины. Самой распространенной является перинатальная энцефалопатия. Также болезнь может развиться из-за стандартного повреждения головного мозга ребенка во время родов или в процессе внутриутробного развития. На проявление повреждений могут влиять следующие факторы:

  • продолжительный токсикоз при вынашивании ребенка;
  • проблема отслоения плаценты;
  • различного рода угрозы выкидыша;
  • многоводье вокруг плода;
  • курение, употребление алкогольных напитков во время вынашивания ребенка;
  • влияние на организм матери во время вынашивания плода различных вредных факторов, например, плохая экология;
  • гипоксия плода;
  • обвитие шеи плода пуповиной;
  • кесарево сечение;
  • продолжительный родовой процесс;
  • сильное кровотечение в процессе родов.

Как проявляется заболевание

Точно диагностировать синдром мышечной дистонии и назначить соответствующее лечение может только специалист. Педиатр, а лучше невропатолог. Зачастую синдром обнаруживается случайно при очередном обследовании у врача или во время обращения с другим недугом грудничка.

Хотя встречаются случаи, когда синдром проявляется очень резко и родителям в таком случае нужно сразу же обращаться в поликлинику, а не искать советов у других, заходя на форум и описывая симптом. Мамы и папы обязательно заметят, если мышцы грудничка подвержены гипертонусу.

Обычно в таком случае у деток наблюдается неестественное расположение конечностей – это главный симптом. Также при мышечной дистонии может проявляться патологическое расположение стоп или кистей рук. Синдром может проявляться в разной степени тяжести.

Существует ряд методов для определения мышечной дистонии у новорожденных детей

Визуальный осмотр ребенка

Для визуальной оценки нужно внимательно осматривать малыша, оценивать его позу во время сна и активности. Обычно для деток напряженная поза характерна и с возрастом мышечная гипертония постепенно снижается.

Симметричность мышц

Важно понаблюдать за симметричными мышцами – в нормальном состоянии их тонус идентичен. Для этого ребенка необходимо раздеть и положить вниз животик на твердую поверхность. Обычно деткам четырех месяцев нравится так лежать, они уверенно держат головку и рассматривают все вокруг. Тело должно быть прямым. Для проверки необходимо представить мысленно линию от затылка малыша до складки между ягодиц. Если линия смещается, то это симптом того, что имеет место патология.

Проба на тракцию

Грудничка кладут на спинку, затем берут за запястья и аккуратно поднимают на себя. Ручки должны разогнуться в локтевых суставах, а затем грудничок должен всем телом подтянуться к ручкам. Если одна из двух фаз отсутствует, то, скорее всего, присутствует гипертонус или гипотонус мышц.

Симптом возврата

Новорожденного ребенка кладут на спинку, ножки должны быть согнуты в коленных суставах. Затем ножки выпрямляют, держат вытянутыми в течение нескольких минут и отпускают. Если проблем с мышцами нет, то ножки возвращаются в исходное согнутое положение. Если это не происходит, то, скорее всего, у грудничка гипотонус мышц.

Симптом свободного подвешивания

Новорожденного ребенка нужно положить животиком на ладонь. Малыш должен удерживать головку на одной линии с туловищем, а ручки и ножки должны быть согнуты. Если грудничок не держит голову, у него свисают вниз руки или ноги, то скорее всего имеет место синдром гипотомии мышц.

Тонус конечностей

Чтобы определить тонус мышц, ручки малыша тянут вверх. При этом нужно проконтролировать насколько он сопротивляется. А ножки нужно разводить в стороны.

Гипертонус

Синдром мышечной дистонии имеет два вида: гипертонус и гипотонус. Стоит рассмотреть каждый вид более подробно.

Гипертонус – это повышенный тонус мышц. Значит, что мышцы постоянно находятся в напряженном состоянии. Синдром может проявляться в разной степени тяжести. Симптом гипертонуса мышц может быть следующим:

  • ручки и ножки малыша постоянно плотно прижаты к телу;
  • ножки постоянно разведены в стороны;
  • грудничок беспокойно спит;
  • малыш часто плачет без видимых причин;
  • частые срыгивания;
  • ребенок сопротивляется любым движениям;
  • ребенок, при попытке поставить его на ноги, опирается только на цыпочки.

По мнению специалистов, в течение первых месяцев жизни крохи не стоит переживать по поводу гипертонуса мышц. Как правило, к полугоду она исчезает бесследно, и детки развиваются абсолютно нормально. Но это не значит, что нужно контролировать консультации с невропатологом по этому вопросу.

Гипотонус

Противоположным состоянием гипертонуса является гипотонус мышц. То есть, это слабость мышечной системы ребенка. При таком синдроме в поведении новорожденных деток есть свои особенности. Они тихие, спокойные, почти не плачут, не хотят двигаться. Молодые родители, чаще всего, даже не догадываются о патологии, считая, что у них просто спокойный малыш. А гипотония мышц часто намного опаснее гипертонии.

Последствием гипотонуса мышечной системы может стать неправильное развитие грудничка в будущем. Такие дети не могут в том же возрасте, что и сверстники научиться держать головку, ложиться самостоятельно на бочок, садиться. И самое страшное – не смогут ходить.

Два в одном

Нередки случаи, когда у новорожденных с мышечной дистонией проявляется и гипертонус и гипотонус мышц. То есть в каких-то частях тела мышцы находятся в постоянном напряжении, а в каких-то почти не работают. Выявить такую патологию не составит труда.

Для этого грудничка нужно положить на живот и внимательно наблюдать за его действиями. Он будет стараться повернуться в ту сторону туловища, где присутствует гипертонус мышц. А вот если новорожденный лежит на спинке, то будет в ту же сторону наклонять голову, ножка с одной стороны будет согнута, а с другой – отведена в сторону.

При подозрении на подобное заболевание не стоит заходить на какой-либо форум и начинать лечение самостоятельно по чьим-то советам. Следует немедленно обратиться к педиатру или невропатологу.

Методики лечения

Лечение мышечной дистонии, как правило, назначается комплексное. Оно включает в себя:

  • лечение лекарственными средствами;
  • массаж;
  • специальная гимнастика.

Комплексное специализированное лечение должен назначать и проводить исключительно специалист после обследования.

Описанные методы лечения эффективны, относительно быстро возвращают ребенку нормальный тонус мышц. Нагрузка, массаж и медицинские препараты подбираются индивидуально каждому ребенку. Лечение может длиться от месяца до нескольких лет.

Доктор Комаровский рекомендует делать детям с мышечной дистонией ванны с морской солью. Такая процедура оказывает расслабляющее действие. Можно зайти на форум доктора и изучить другие советы. Но важно помнить, что это лишь сопроводительные процедуры, включенные в основное лечение.

Многие родители и специалисты считают, что массаж при данном диагнозе наиболее эффективен. Но на заметку мамам стоит сказать, что нельзя ограничиваться массажам, если были озвучены и другие рекомендации. После окончания лечения и достижения ожидаемого результата ребенок должен наблюдаться у невропатолога для исключения рецидива, можно делать профилактический массаж.

Действие массажа

Массаж положительно влияет на мышечную систему и при гипертонии, и при гипотонии. Главное, правильно подобрать вид массажа, что и должен сделать невропатолог. Например, при гипотонусе делают активный массаж, пощипывают мышцы. А при гипертонусе массаж должен быть расслабляющим, успокаивающим.

Если не начать делать массаж вовремя, то заболевание может спровоцировать следующие последствия:

  • проблемы с походкой;
  • косолапость;
  • сколиоз;
  • искривление шеи;
  • церебральный паралич.

Своевременное лечение в течение первых месяцев жизни малыша позволит избежать проблем со здоровьем в будущем. Дети, прошедшие курс лечения вовремя, живут полноценной жизнью.

КИАРИ БОЛЕЗНЬ

КИАРИ БОЛЕЗНЬ (H. Chiari, австрийский патолог, 1851—1916; син.: облитерирующий эндофлебит печеночных вен, первичный тромбоз печеночных вен) — заболевание, обусловленное частичной или полной непроходимостью печеночных вен и характеризующееся явлениями портальной гипертензии, асцитом и печеночной недостаточностью. Бадд (G. Budd) в 1846 г., рассматривая случай такой болезни, указывал, что первое клин, описание подобного состояния, сделанное в 1842 г., принадлежит Ламброану (Lambroan). Описание патол, изменений в организме человека при облитерирующем эндофлебите печеночных вен представил в 1899 г. Киари. В отечественной литературе сообщение об этом заболевании впервые было сделано в 1905 г. А. И. Абрикосовым. Некоторые авторы пользуются термином «болезнь Киари» для обозначения первичного облитерирующего эндо-флебита печеночных вен. Для всех прочих состояний, вызывающих препятствие оттоку крови из печени, предложен термин «синдром Бадда — Киари», хотя многие авторы употребляют этот термин в качестве синонима К. б. К 1978 г. -описано ок. 200 случаев К. б., изученных отечественными и зарубежными авторами.

Читайте также:  Сироп Стодаль: инструкция по применению при беременности

К. б.— редкое заболевание, развивающееся обычно в возрасте от 20 до 40 лет, хотя описаны отдельные случаи его у детей раннего возраста и новорожденных. Различают острую и хрон, формы К. б.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение

Этиология и патогенез

Причины возникновения Киари болезни самые различные: первичное воспаление (эндофлебит), спонтанный тромбоз, врожденные аномалии развития, повышение коагулирующих свойств крови, вторичные — вследствие закупорки нижней полой вены, внутрипеченочных или внепеченочных заболеваний. К числу последних относится пилефлебит (см.) — гнойное или гнилостное воспаление воротной вены в результате перехода воспалительного процесса на стенку вены с окружающих тканей (перифлебит, перипортальный лимфангиит), с соседних органов на стенку сосуда (воспаление червеобразного отростка, пенетрирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, толстой кишки, поддиафрагмальный абсцесс, абсцессы селезенки, печени, нагноившиеся лимф, мезентериальные узлы, гнойные процессы пупочной раны с развитием гнойного пилефлебита у новорожденных). Пилефлебит может ограничиться основным стволом воротной вены, однако чаще распространяется на ее внутрипеченочные разветвления, являясь источником абсцессов печени. Пилефлебит также может вести к облитерации сосуда с исходом в флебосклероз (см.). У большинства больных явных причин развития К. б. не обнаруживается.

Большие трудности возникают при толковании механизма тромбозов печеночных вен: одни авторы считают, что первично возникает эндофлебит печеночных вен, осложняющийся затем тромбозом, другие, рассматривая внутрисосудистый тромбоз как ведущий процесс, оценивают фиброз как результат организации пристеночных тромбозов, а изменения свободных от тромбов сосудов связывают с хрон, венозным застоем.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия характеризуется тяжелыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печеночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений. Поражение печеночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное — с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным). При поражении только печеночных вен патол, процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбоз (см.) и сужение устья печеночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену (рис. 1). Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет. Иногда печеночная вена с фиброзно утолщенными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации (рис. 2) с частичным восстановлением кровообращения. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печеночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета (рис. 3). Описанные процессы протекают медленно, без морфол. признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз (см.).

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных ее уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печеночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепеченочного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие). Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными. Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь частью ее (рис. 4). Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие. При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врожденный), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны. Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печеночные вены. Вторичная непроходимость печеночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Изменения печени при К. б. вторичны. При острой форме печень увеличена, с гладкой напряженной поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени. При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печеночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта. Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отек. В просвете расширенных печеночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезенка не увеличена или увеличена мало. Наблюдается значительный асцит. Острая форма К. б. встречается чаще при изолированном поражении печеночных вен.

При хрон, течении К. б. на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счет чрезмерно увеличенной хвостатой доли. На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани; сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создает неоднородную пеструю картину. Стенки печеночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными. Селезенка увеличена, плотная; в брюшной полости асцит. При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки. Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени (см.).

Клиническая картина

Острая форма наблюдается примерно в 20% всех случаев К. б. При этом неопределенные абдоминальные явления иногда предшествуют острым, резким болям в животе. Боли могут появиться внезапно, иррадиируют в спину или правый бок и сопровождаются быстрым и массивным увеличением печени. Пальпаторно поверхность печени гладкая и болезненная, как при так наз. застойной печени. Желтуха обычно слабо выражена, показатели функц, состояния печени не всегда изменены. Бурно нарастает асцит (см.), плохо поддающийся терапии, возможен шок, иногда пищеводно-желудочное кровотечение (см. Желудочно-кишечное кровотечение) с одновременным развитием тяжелой печеночной недостаточности (см.).

При хрон, форме наблюдаются постепенное увеличение печени, боли в животе различной выраженности, асцит. Заметно развито коллатеральное кровообращение на передней и боковых стенках брюшной полости. Повышенное печеночное давление (см. Портальная гипертензия) и интенсивное лимфообразование благоприятствуют просачиванию через печеночную капсулу богатой белком жидкости, чем объясняется наличие значительного количества белка в асцитической жидкости. Селезенка иногда увеличивается.

При окклюзии нижней полой вены наблюдаются развитая сеть кава-кавальных коллатералей по боковым отделам брюшной стенки (снизу вверх), значительные отеки нижних конечностей, альбуминурия. В некоторых наблюдениях отмечается слабая и умеренная желтуха. Смерть больных при хрон, форме чаще наступает от присоединения тромбоза брыжеечных сосудов, острой блокады печеночных вен и тяжелой печеночной недостаточности.

Диагноз

Заболевание возможно у лиц с предрасполагающими к его развитию причинами в том случае, если у них обнаруживается увеличение печени и стойкий асцит в сочетании с другими симптомами заболевания. Вспомогательным диагностическим признаком К. б. может служить отсутствие гепатоюгулярного рефлюкса при надавливании на увеличенную печень. Диагностике способствуют рентгенол, и инструментальное исследование системы воротной вены, перитонеоскопия (см.), пункция печени (см.) и исследование портального давления.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин; имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы). В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, глюкозу, инсулин, метионин, витамины, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов. При асците показана пункция брюшной полости. Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (напр., наложение спленоренального анастомоза). Если К. б. обусловлена мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печеночных вен.

Библиография Абрикосов А. И. Облитерирующий (эндо) флебит печеночных вен как самостоятельная болезненная форма, Мед. обозр., т. 64, № 15, с. 181, 1905; Магницкий Г. С. и др. Об острой и хронической форме синдрома Бадда— Хиари, в кн.: Актуальн, вопр, гастроэнтерол., под ред. А. С. Логинова, т. 7, с. 55, М., 1974, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 5, с. 486, М., 1965, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 216, М., 1957, библиогр.; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; А и- vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd—Chiari dans l’enfance et ^adolescence, Med. Chir. Dig., t. 5, p. 301, 1976; Budd G. On diseases of the liver, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. path. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava, Arch. Surg., v. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Membranous obstruction of the hepatic portion c f the inferior vena cava, Surgery, v. 72, p. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. a. Herznahe obstructionen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock Sh. Diseases of the liver and biliary system, Oxford, 1975.

X. X. Мансуров; E. H. Тер-Григорова (пат. ан.).

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

МКБ-10

  • Причины синдрома Бадда-Киари
  • Симптомы синдрома Бадда-Киари
  • Диагностика синдрома Бадда-Киари
  • Лечение синдрома Бадда-Киари
    • Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% – злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Читайте также:  Отек Квинке у детей и взрослых: причины появления ангионевротического отека, неотложная помощь при проявлении[Дерматиты]

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов – искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование – создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, характеризующееся нарушением оттока крови и венозным застоем в печени, по причине обструкции вен органа. Заболевание может быть первичным и вторичным. Встречается оно довольно редко, может иметь подострое, острое и хроническое течение. Ведущими симптомами патологии выступают интенсивные боли в области правого подреберья, увеличение печени в размерах, рвота и пожелтение кожных покровов. Острая форма крайне опасна для жизни человека, так как способна приводить к коме и летальному исходу.

Развивается синдром по причине окклюзии вен, прилегающих к печени и отвечающих за ее нормальное кровоснабжение. Печень является важным для человека органом, который выполняет огромное количество функций, обеспечивая нормальную работу организма в целом. В связи с этим, любые сбои в ее снабжении кровью моментально сказываются на всех системах жизнеобеспечения, и вызывают общую интоксикацию организма.

Синдром был назван по именам авторов, давших наиболее полное описание данному патологическому состоянию. Это врач Бадд (Англия) и патологоанатом Киари (Австрия).

Гастроэнтерология рассматривает синдром Бадда-Киари как редкую патологию, которая встречается у одного человека из 100 000 населения. Чаще всего диагностируется данный синдром у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. В педиатрической практике болезнь встречается редко, средний возраст пациентов составляет 35 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;

Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;

Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.

Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.

Прием некоторых лекарственных препаратов.

Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.

Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Симптомы острой стадии болезни:

Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.

Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.

Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.

Печень увеличивается в размерах.

Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.

При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.

Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.

Печень увеличена в размерах.

По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.

Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари осуществляется врачом-гастроэнтерологом. Сделать предположение он может на основе наличия асцита и гепатомегалии, при этом всегда наблюдается увеличение свертываемости крови.

Для того, чтобы уточнить свое предположение, доктор отправит больного для прохождения дальнейшего обследования:

Общий анализ крови, который выявляется увеличение СОЭ и скачок лейкоцитов.

Коагулограмма укажет на рост протромбированного времени.

Рост активности печеночных ферментов заметен по биохимии крови.

УЗИ печени позволяет визуализировать расширение печеночных вен, увеличение воротной вены в размерах. Возможно также обнаружение тромба или стеноза вен, который препятствует нормальному кровоснабжению органа. Не исключено проведение допплер-УЗИ.

МРТ, КТ, рентгенография органов брюшной полости являются инструментальными методами диагностики, позволяющими оценить размеры печени, степень выраженности диффузных и сосудистых изменениЙ, а также определить причину развития патологического состояния.

Информативными считаются данные ангиографии и гепато-биопсии.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари возможно исключительно в условиях стационара. Терапевтические мероприятия, в первую очередь, направлены на нормализацию венозного кровотока. Параллельно устраняются симптомы болезни.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Что касается медикаментозного лечения, то оно способно принести только временное облегчение для больного. Пациентам назначают мочегонные препараты, призванные вывести лишнюю жидкость из организма. Для этого используют калийсберегающие препараты (Верошпирон, Спиронолактон) и диуретики (Фуросемид, Лазикс).

Показан прием препаратов, направленных на улучшение метаболических процессов в печени. Это может быть Эссенциале, Легалон, Липоевая кислота и пр.

Снять сильные боли позволяют глюкокортикостероиды. Каждому пациенту рекомендовано введение антиагрегантов (Тромбонил, Плидол, Зилт и пр.) и фибринолитиков (Фибринолизин, Курантил, Пармидин, Гепарин), которые способствуют рассасыванию тромба, повышают реологические свойства крови. Тем не менее, если больной не получает хирургического лечения, то исключительно медикаментозная коррекция приводит к гибели пациентов в 90% случаев.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

Операция направлена на нормализацию кровоснабжения печени. Однако если у больного уже сформировалась печеночная недостаточность, либо если имеется тромбоз печеночных вен, то операция противопоказана.

Если подобных осложнений не наблюдается, то возможно проведение одного из следующих видов вмешательств:

Наложение анастомоза. При этом часть сосудов, подвергшихся патологическим изменениям, заменяются на искусственные, что обеспечивает восстановление кровотока.

Выполнение шунтирования. При этом виде оперативного вмешательства создаются дополнительные пути оттока крови. Так, нижнюю полую вену соединяют с правым предсердием.

Пересадка печени помогает наладить функционирование организма.

Расширение полой вены или ее замена на протез производится при стенозе верхней полой вены.

Если у больного наблюдается резистентный асцит и олигурия, то ему показано проведение лимфовенозного анастомоза.

Что касается прогноза, то он практически всегда неблагоприятный. На него влияет возраст больного, наличие сопутствующих болезней, наличие цирроза печени. Если пациент не получает необходимого лечения, то смерть наступает в срок от 3 месяцев до 3 лет от момента манифестации заболевания. Синдром особенно опасен своими тяжелыми осложнениями, среди которых: выраженная печеночная недостаточность, внутренние кровотечения, печеночная энцефалопатия. Очень неблагоприятна для жизни молниеносная форма болезни. При хронической форме патологии срок жизни пациентов увеличивается до 10 лет, а при успешной трансплантации печени от 10 лет и более.

Автор статьи: Горшенина Елена Ивановна | Гастроэнтеролог

Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело» получен в РГМУ им. Н. И. Пирогова (2005 г.). Аспирантура по специальности “Гастроэнтерология” – учебно-научный медицинский центр.
Наши авторы

Организм человека устроен таким образом, что все органы можно подразделить на жизненно важные и вспомогательные. Печень однозначно относится к первой группе. Её значение для поддержания жизнеспособности организма нельзя переоценить. Ведь это мощный паренхиматозный орган, соединяющий в себе функции пищеварительной железы и своеобразной биохимической лаборатории.

Увеличение печени – это не болезнь, а симптом какой–либо проблемы, связанной с работой печени. В медицине это явление носит название гепатомегалия и означает, что печень перестает выполнять свои функции. Гепатомегалия, если её не лечить, может привести к развитию смертельного заболевания – печеночной недостаточности.

Гепатопротекторы – это особая группа препаратов, которые оказывают стимулирующее действие на клетки печени и способствуют восстановлению их структуры, нормализуют основные функции печени и предохраняют гепатоциты от патогенного действия таких токсичных веществ как лекарственные средства, нездоровой и некачественной пищи.

Ежегодно увеличивается количество людей, у которых выявлены заболевания печени. Нарушения в работе этого важного органа могут быть вызваны различными факторами: неправильным питанием, инфекциями, плохой наследственностью, прохождением медикаментозного лечения от других заболеваний и т. д.

Печень – орган человека, малейшее нарушение функций которого грозит летальным исходом. Прежде всего, это связано с её многофункциональностью. Она обезвреживает токсины, сохраняет витамины, синтезирует гормоны и ферменты, хранит резервный запас крови, выделяет желчь, без которой невозможен процесс пищеварения.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это частичная или полная обструкция печеночных вен. Локализация патологии весьма обширна – иногда образование тромбов может касаться всей венозной системы печени, центральных или крупных вен, вплоть до места впадения верхней полой вены в правое предсердие. Вместе с тем обструкция может наблюдаться в отдельных ветвях печеночных вен с поражением только отдельных участков печени.

Это редкое заболевание, являющееся причиной 5% всех случаев портальной гипертензии. Частота значительно колеблется в разных странах и регионах в зависимости от этиологии. Наибольшая заболеваемость отмечается в 3-4-м десятилетиях жизни. Тот факт, что женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин, позволяет говорить о влиянии повышенного содержания эстрогенов в крови на формирование синдрома.

Этиология синдрома Бадда-Киари характеризуется большим разнообразием патологических состояний, которые приводят к вторичному нарушению оттока крови из печени. Патогенез ряда случаев синдрома Бадда-Киари может быть объяснен открытием новых генетических дефектов, вызывающих гиперкоагуляцию. Это дефицит протеина С, S, антитромбина III и прочие.

Обструкция венозными мембранными перепонками, особенно расположенными близко к впадению срединной и левой печеночной вен в нижнюю полую вену, также рассматривается как этиологический фактор.

К числу систематизированных причин возникновения синдрома Бадда-Киари относят:

  • гиперкоагулопатии,
  • антифосфолипидный синдром,
  • дефицит антитромбина III,
  • эссенциальный тромбоцитоз,
  • дефицит фактора V,
  • дефицит протеина S,
  • дефицит протеина С,
  • истинная полицитемия,
  • миелопролиферативные заболевания,
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
  • антифосфолипидный синдром,
  • инфекции,
    • амебный абсцесс,
    • аспергиллез,
    • эхинококкоз,
    • болезнь Крона,
    • сифилис,
    • туберкулез,
    • саркоидоз,
  • злокачественные опухоли (в частности гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома, лейомиосаркома, лейкемия),
  • эндотелиотоксические субстанции (цитостатики, азатиоприн, фитотоксины),
  • гормональные факторы (в т.ч. прием оральных контрацептивов, развитие беременности),
  • абдоминальная травма,
  • лапароскопическая холецистэктомия,
  • мембранозная обструкция.

Синдрому Бадда-Киари свойственно острое течение, но в редких случаях отмечается подострая или латентная, иногда даже хроническая симптоматика. Клиническая картина характеризуется триадой Киари:

  • гепатомегалия,
  • асцит,
  • абдоминальные боли.

Клинические проявления зависят от формы течения заболевания:

  • Острая форма начинается внезапно с появлением интенсивной боли в верхних отделах живота, преимущественно в эпигастрии и правом подреберье, тошноты, рвоты; часто отмечается желтуха, быстро развивается гепатомегалия. Эта форма при поражении паренхимы печени может проявляться острой печеночной недостаточностью и гепаторенальным синдромом. При вовлечении в процесс нижней полой вены (вследствие ее сдавливания увеличенной хвостатой долей печени) наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. Иногда асцит сочетается с гидротораксом и не поддается лечению диуретическими средствами. Возможна кровавая рвота.
  • Хроническая форма болезни наблюдается значительно чаще (у 80—85% больных). Боли в животе незначительные, гепатомегалия развивается постепенно. В большинстве случаев наблюдаются неспецифические симптомы – слабость, метеоризм. В течение длительного времени функциональные пробы печени не изменены. Признаки нарушения коагуляции, которые могут быть как с гиперкоагулопатическим статусом, так и с геморрагическим диатезом, имеют значение для диагностики. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной; возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии резко выражены симптомы портальной гипертензии – неудержимо накапливающийся асцит, требующий повторных пункций, кровотечения из расширенных вен пищевода и геморроидальных вен. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены.

Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов. У больных с хронической формой синдрома Бадда-Киари происходит процесс узловой трансформации с формированием цирроза.

Как лечить синдром Бадда-Киари?

Отмечается крайне бедная информация о спонтанной ремиссии синдрома Бадда-Киари даже при частичном поражении печеночных вен. Во всех случаях цель лечения синдрома Бадда-Киари – устранение застоя, тромбоза и асцита.

Немедленное проведение гепаринизации дает положительный начальный эффект, но часто осложняется кровотечениями в брюшную полость и тромбоэмболией ветвей легочной артерии. Имеются сообщения об успешном применении тромболитической терапии, но ее долгосрочная эффективность пока не определена. Для уменьшения асцита назначают антагонисты альдостерона и диуретики.

Внутрисосудистые вмешательства производят для уменьшения портальной гипертензии и/или окклюзии печеночных вен неоперативным методом.

  • Чрескожная баллонная ангиопластика успешно используется для восстановления проходимости печеночных вен и нижней полой вены при наличии мембранозных перепонок. Значимость ангиопластики определяется не только непосредственным лечебным эффектом, но и возможностью осуществления других хирургических методик.
  • Если отсутствует печеночная недостаточность, допустимо наложение сосудистых анастомозов (портокавальный, спленоренальный) и проведение перитонеовенозного шунтирования.
  • Резистентный асцит и олигурия служат показанием к лимфовенозному анастомозу.
  • При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном заращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.
  • Проведение трансъюгулярного портосистемного внутрипеченочного шунтирования определяется низким риском, а также тем, что оно позволяет пережить момент до планового хирургического вмешательства или трансплантации печени.

Трансплантация печени экстренно показана при остром течении синдрома Бадда-Киари. При хроническом течении этот метод необходим больным с выраженной печеночной недостаточностью, циррозом печени или значительным фиброзом. Уровень 5-летней выживаемости после операции составляет около 70%, т.е. несколько ниже, чем при других хронических заболеваниях печени.

Прогноз развития синдрома Бадда-Киари в целом неблагоприятный. При острой форме больные быстро умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет. В исключительных случаях, особенно после оперативного лечения, заболевание может протекать несколько лет, сопровождаясь рецидивами и ремиссиями. При этом формируется цирроз печени, выявляется отчетливая желтушность кожных покровов и слизистых оболочек и отклонения функциональных проб печени.

Читайте также:  Тянущие и режущие боли внизу живота у мужчин: причины и лечение

С какими заболеваниями может быть связано

В формировании синдрома Бадда-Киари определенную роль играют:

  • гиперкоагулопатии,
  • инфекции и бактерионосительство (амебный абсцесс, аспергиллез, эхинококкоз, болезнь Крона, сифилис, туберкулез, саркоидоз),
  • злокачественные опухоли (гепатоцеллюлярная карцинома, почечно-клеточная карцинома, лейомиосаркома, лейкемия),
  • эндотелиотоксические воздействия,
  • гормональный дисбаланс (в т.ч. развитие беременности),
  • другие этиологические механизмы (абдоминальная травма, лапароскопическая холецистэктомия, мембранозная обструкция).

На фоне хронического течения развивается цирроз печени в 30-40% наблюдений. У большинства больных развивается асцит, а в отдельных случаях асцитическая жидкость содержит примеси крови. Прогрессирование патологии приводит к печеночной недостаточности.

Лечение синдрома Бадда-Киари в домашних условиях

Лечение синдрома Бадда-Киари в домашних условиях не проводится.

Какими препаратами лечить синдром Бадда-Киари?

В медикаментозной терапии синдрома Бадда-Киари применяются препараты гепарина, диуретики и антагонисты альдостерона. Целесообразна тромболитическая терапия. Курс фармацевтических препаратов пациент проходит обычно в условиях медицинского учреждения под строгим контролем лечащего врача. Длительность курса и дозировка препаратов лежит в компетенции медиков, ознакомившихся с индивидуальными особенностями болезни.

Лечение синдрома Бадда-Киари народными методами

Лечение народными средствами при синдроме Бадда-Киари не следует применять по причине того, что растительные экстракты и снадобья в лечении столь сложных патологий не обладают и минимальной эффективностью.

Лечение синдрома Бадда-Киари во время беременности

Лечение синдрома Бадда-Киари в период беременности представляет сложную клиническую проблему. Весомая доля редко встречающихся случаев синдрома все же припадает на беременных женщин, при наличии предрасполагающих факторов.

Если профилактика заболевания не удалась и патологию таки выявляют у беременной женщины, стратегия лечения определяется индивидуально, однако в основном она подчиняется общим принципам диагностики и лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Бадда-Киари

  • Гастроэнтеролог
  • Гепатолог
  • Хирург

Клиническая симптоматика и лабораторные тесты для болезни Бадда-Киари не отличаются специфичностью. Поводом для визуализации печени должны стать интенсивные боли в верхних отделах живота, гепатомегалии и быстро развившаяся портальная гипертензия, что имеет место при острой форме синдрома Бадда-Киари. Должным образом должны быть оценены нарушения коагуляции при хронической форме заболевания.

Ультразвуковая диагностика покажет гепатомегалию с наличием гипоэхогенных зон, печеночные вены или не будут видны, или покажутся узкими полосками. Хвостатая доля увеличена и часто вызывает сужение нижней полой вены. Цветная ультразвуковая допплерография существенно дополняет данные УЗИ печени – с ее помощью визуализируются печеночные вены, можно определить снижение скорости кровотока в них, а также оценить проходимость нижней полой вены.

КТ с контрастированием – чувствительный метод для анализа венозного кровотока и обнаружения любого нарушения притока и оттока. Также достоверную диагностику обеспечивают данные ангиографических исследований – нижней каваграфии и веногепатографии.

Наиболее оптимальная методика – прицельная биопсия во время лапароскопии. В отдельных случаях (при хронической форме) прибегают к биопсии печени для оценки степени фиброза и выбора метода лечения. Гистологическое исследование биоптатов печени характеризуется выраженным центролобулярным застоем, эктазией синусоидов, некрозами, тромбами в центральных венах, свежими и сформированными.

Лапароскопия при синдроме Бадда-Киари показывает увеличенную печень с темно-бурой, цианотичной поверхностью, закругленным краем. Видны застойные вены и коллатерали.

Непосредственная верификация диагноза синдрома Бадда-Киари производится на основании цветного допплеровского УЗИ, позволяющего визуализировать печеночные вены и определить проходимость нижней полой вены. Нижняя каваграфия и веногепатография необходимы для получения достоверных диагностических критериев и выбора метода хирургического лечения.

Заболевание обычно дифференцируют от констриктивного перикардита, туберкулезного перитонита, цирроза печени, правожелудочковой сердечной недостаточности.

Лечение других заболеваний на букву – с

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.

  1. УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
  2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
  3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
  4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
  5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
  6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Ссылка на основную публикацию