Узловатая эритема: причины возникновения и методы лечения

Узловатая эритема

Узловатая эритема — воспалительное поражение кожных и подкожных сосудов, имеющее аллергический генез и проявляющееся образованием плотных болезненных полушаровидных воспалительных узлов различного размера. Наиболее часто процесс локализуется на симметричных участках нижних конечностей. Диагностика узловатой эритемы основана на данных дерматологического осмотра, лабораторных исследований, рентгенографии легких, заключении пульмонолога, ревматолога и других специалистов. Терапия узловатой эритемы включает ликвидацию очагов инфекции, антибиотикотерапию, общую и местную противовоспалительную терапию, экстракорпоральную гемокоррекцию, применение ВЛОК и физиотерапии.

  • Причины узловатой эритемы
  • Симптомы узловатой эритемы
  • Диагностика узловатой эритемы
  • Лечение узловатой эритемы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Название «узловая эритема» было введено британским дерматологом Робертом Вилланом в 1807г. Долгое время заболевание считалось специфической нозологической единицей. Позже в дерматологии были проведены исследования, которые доказали, что узловая эритема является одним из вариантов аллергического васкулита. В отличие от системных васкулитов узловая эритема характеризуется локальным поражением сосудов, ограниченным преимущественно нижними конечностями.

Заболеванию узловой эритемы подвержены люди любой возрастной категории, но наиболее часто она наблюдается у пациентов в возрасте 20-30 лет. До пубертатного периода распространенность узловой эритемы одинакова среди мужчин и женщин, после периода полового созревания заболеваемость у женщин в 3-6 раз выше, чем у мужчин. Характерен рост случаев узловатой эритемы в зимне-весенний период.

Причины узловатой эритемы

Основной причиной сенсибилизации организма с развитием узловатой эритемы являются различные инфекционные процессы в организме. В первую очередь это стрептококковые инфекции (ангина, скарлатина, острый фарингит, стрептодермия, рожа, отит, цистит, ревматоидный артрит и др.) и туберкулез, менее часто — иерсиниоз, кокцидиомикоз, трихофития, паховый лимфогранулематоз. Заболевание может возникать и по причине медикаментозной сенсибилизации. Наиболее опасными в этом плане лекарствами являются салицилаты, сульфаниламиды, йодиды, бромиды, антибиотики и вакцины.

Нередко узловая эритема сопутствует саркоидозу. К более редким неинфекционным причинам ее развития относят болезнь Бехчета, язвенный колит, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, колит, парапроктит), онкологическая патология, беременность. Наблюдаются семейные случаи узловатой эритемы, связанные с наследственной предрасположенностью к сенсибилизации организма инфекционными или другими агентами. К развитию узловой эритемы с хроническим течением предрасположены пациенты с сосудистыми нарушениями (варикоз, атеросклероз сосудов нижних конечностей), аллергическими заболеваниями (поллиноз, бронхиальная астма, атопический дерматит) или очагами хронической инфекции (тонзиллит, синусит, пиелонефрит).

Симптомы узловатой эритемы

Типичным проявлением узловатой эритемы являются плотные узлы, расположенные в нижних отделах дермы или в подкожной клетчатке. Диаметр узлов варьирует от 5 мм до 5 см. Кожа над ними гладкая и окрашена в красный цвет. Элементы узловатой эритемы несколько возвышаются над общим уровнем кожи, их границы размыты из-за отечности окружающих тканей. Быстро вырастая до определенного размера, узлы перестают увеличиваться. Болевой синдром у пациентов с узловатой эритемой может иметь различную выраженность и отмечается не только при пальпации узлов, но и спонтанно. Зуд отсутствует. Уже через 3-5 дней начинается разрешение узлов, которое проявляется их уплотнением и не сопровождается распадом. Характерным для узловатой эритемы является изменение окраски кожи над узлами, что напоминает процесс разрешения синяка. Первоначально красная она становиться бурой, а затем синюшной, зеленоватой и желтой.

Наиболее типичная локализация узлов при узловатой эритеме — это передняя поверхность голеней. Чаще наблюдается симметричность поражения, но возможен односторонний или единичный характер высыпаний. Элементы узловатой эритемы могут встречаться везде, где есть подкожная жировая клетчатка: на бедрах, икрах, ягодицах, предплечьях, лице и даже эписклере глазного яблока.

В большинстве случаев узловая эритема имеет острое начало и сопровождается лихорадкой, анорексией, общим недомоганием, ознобами. Примерно у 2/3 пациентов отмечаются артропатии: боли в суставах (артралгии), болезненность при прощупывании, скованность по утрам. У 1/3 больных узловатой эритемой субъективные симптомы сопровождаются объективными признаками воспаления в суставе (артрита): отечность и покраснение кожи в области сустава, повышение местной температуры, наличие внутрисуставного выпота. Суставной синдром при узловатой эритеме характеризуется симметричным поражением крупных суставов. Возможна отечность мелких суставов стоп и кистей. Общая симптоматика и артропатии могут на несколько дней опережать появление кожных элементов.

Как правило, в течение 2-3 недель происходит полное разрешение узлов узловатой эритемы. На их месте может наблюдаться временная гиперпигментация и шелушение. Одновременно с кожной симптоматикой проходит и суставной синдром. В общей сложности острая форма узловатой эритемы длится около 1 месяца.

Значительно реже узловатая эритема имеет упорно рецидивирующее хроническое течение. Обострения заболевания проявляются появлением небольшого количества единичных синюшно-розовых узлов плотной консистенции, которые сохраняются в течение нескольких месяцев. Кожные проявления могут сопровождаться хронической артропатией, протекающей без деформации суставов.

Диагностика узловатой эритемы

Изменения в данных лабораторных исследований при узловатой эритеме носят неспецифический характер. Однако они позволяют дифференцировать заболевание от других нарушений, выявить его причину и сопутствующую патологию. В клиническом анализе крови в остром периоде или при рецидиве хронической узловатой эритемы наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз и повышенное СОЭ. Бакпосев из носоглотки часто выявляет наличие стрептококковой инфекции. При подозрении на иерсиниоз производят бакпосев кала, для исключения туберкулеза — туберкулинодиагностику. Выраженный суставной синдром является показанием к консультации ревматолога и исследованию крови на ревматоидный фактор.

В затруднительных случаях для подтверждения диагноза узловатой эритемы дерматолог назначает биопсию одного из узловых образований. Гистологическое изучение полученного материала выявляет наличие воспалительного процесса в стенках мелких артерий и вен, в междольковых перегородках на границе дермы и подкожной клетчатки.

Определение этиологического фактора узловатой эритемы, сопутствующих очагов хронической инфекции или сосудистых нарушений может потребовать консультации пульмонолога, инфекциониста, отоларинголога, сосудистого хирурга, флеболога и др. специалистов. С этой же целью при диагностике узловатой эритемы могут быть назначены: риноскопия и фарингоскопия, КТ и рентгенография легких, реовазография нижних конечностей, УЗДГ вен нижних конечностей и т. п. Проведение рентгенографии легких направлено на выявление сопутствующего саркоидоза, туберкулеза или иного процесса в легких. При этом часто встречающимся, но не обязательным рентгенологическим спутником узловатой эритемы является одно- или двустороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого.

Дифдиагностику узловатой эритемы проводят с индуративной эритемой при кожном туберкулезе, мигрирующим тромбофлебитом, панникулитом, узелковым васкулитом, образующимися при сифилисе гуммами.

Лечение узловатой эритемы

Эффективность терапии узловатой эритемы во многом зависит от результатов лечения причинной или сопутствующей патологии. Производится санация хронических очагов инфекции, системная антибиотикотерапия, десенсибилизирующая терапия. Для купирования воспалительных явлений и снятия болевого синдрома при узловатой эритеме назначают нестероидные противовоспалительные: диклофенак, ибупрофен и др. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза, плазмафереза, гемосорбции) и лазерного облучения крови (ВЛОК) способствует скорейшему регрессу симптомов узловатой эритемы.

Местно применяют противовоспалительные и кортикостероидные мази, на область воспаленных суставов накладывают повязки с димексидом. Из физиотерапевтических методов хорошим эффектом при узловатой эритеме обладают УФО в эритемных дозах, магнитотерапия, лазеротерапия, фонофорез с гидрокортизоном на область воспалительных узлов или пораженных суставов.

Наибольшие трудности в лечении возникают при развитии узловатой эритемы на фоне беременности, так как в этот период многие лекарственные средства противопоказаны.

Лечение узловатой эритемы

Причины возникновения узловатой эритемы

Узловатая эритема – это полиэтиологический синдром, который встречается в практике многих специалистов и имеет две клинические формы: идиопатическую и симптоматическую.

Некоторые исследователи высказывают мнение о вирусном происхождении идиопатической узловатой эритемы, другие считают, что эта болезнь, особенно у детей, является аллергическим проявлением в большинстве случаев туберкулезной инфекции и наблюдается преимущественно у лиц, болевших или болеющих туберкулезом в различных его проявлениях. У большинства таких больных реакция Манту резко положительная, с экссудативными явлениями, лимфангитом и общими симптомами.

Острая узловатая эритема может развиться во время или после инфекционных болезней, вызванных:

  • стрептококками,
  • вирусами,
  • риккетсиями,
  • сальмонеллами,
  • хламидиями,
  • иерсиниями и т. п.

Патогенез эритемы в таких случаях не совсем понятен – аллергическая реакция, септическая гранулема или реакция на бактериальные токсины. Возможно развитие узловатой эритемы на фоне:

  • приема лекарств (сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов йода, пероральных контрацептивов),
  • саркоидоза,
  • болезни Бехчета,
  • язвенного колита,
  • синдрома Лефгрена,
  • ревматизма,
  • вакцинации и тому подобное.

Наблюдаются семейные случаи узловатой эритемы, связанные с наследственной предрасположенностью к сенсибилизации организма инфекционными или другими агентами.

Часть исследователей относит узловатую эритему к глубоким васкулитам.

В 40% случаев причина возникновения узловатой эритемы остается не известной.

Развитию изменений на коже при эритеме могут предшествовать продромальные явления в виде:

  • недомогания,
  • повышения температуры тела,
  • артралгий,
  • миалгий,
  • катаральных явлений.

Их наблюдают за 3-5, реже 7-10 дней до появления узлов.

Клиника характеризуется появлением на передней и боковых поверхностях голеней болезненных, плотных, островоспалительных (на вид как эритема), ярко-красного цвета узлов (от 2 до 50), величиной от горошины до грецкого ореха, размещенных глубоко в подкожной клетчатке фокусно и симметрично. Иногда они могут сливаться, контуры их нечеткие, что связано с отеком окружающих тканей. В отдельных случаях узлы могут появляться на задней поверхности голеней, предплечьях, бедрах, ягодицах, туловище, еще реже – на ступнях, кистях, лице. Иногда рядом с узлами могут наблюдать пятнистую, папулезную, уртикарную или геморрагическую сыпь или же сыпь, характерную для многоформной эритемы. Через несколько дней узлы приобретают синюшный, потом желто-зеленый цвет, напоминающий цветоизменения синяка, болезненность их уменьшается, а полный регресс наблюдается через 2-3, реже 4-6 недель, оставляя временную пигментацию. Указанные клинические проявления в период их возникновения тоже сопровождаются лихорадкой, нарушением общего состояния, болями в суставах, костях. У некоторых больных могут присутствовать желудочно-кишечные расстройства, неврологические симптомы. В крови наблюдается лейкоцитоз или лейкопения, ускорение СОЭ.

Гистологические изменения в ткани узлов могут быть трех типов:

  • туберкулоидное строение клеточного воспалительного инфильтрата в подкожной клетчатке с гигантскими клетками Лангерганса без казеозного распада;
  • гнездовое размещение клеточного инфильтрата с гигантскими клетками Лангерганса без четкой туберкулоидной структуры;
  • неспецифические воспалительные изменения в подкожной клетчатке.

Кроме того, выделяют еще хроническую узловатую эритему, которая не сопровождается островоспалительными явлениями, узлы малоболезненные, сохраняются в неизменном состоянии месяцами и рассасываются без распада, не оставляя устойчивого следа. У таких больных часто выявляют очаги фокальной инфекции.

Считают, что к клиническим вариантам узловатой эритемы следует отнести и мигрирующую узловатую эритему, описанную Беферштедтом в 1954 году. При этом провоцирующими факторами являются беременность (до 40%), особенно в первом триместре, на втором месте – стрептококковые инфекции, на третьем – саркоидоз. Количество узлов образуется от 1 до 8, часто асимметричное размещение, хотя может наблюдаться и симметричный вариант. Узлы подвержены миграции, рецидивам, средняя продолжительность заболевания 4-5 месяцев, регрессируют бесследно.

Как лечить узловатая эритема?

Лечение узловатой эритемы должно начинаться с выявления ее причины, и заключается оно по большему счету именно в устранении этой причины. Однако удается это не всегда. В случаях, когда узловатая эритема связана с инфекционными факторами, показаны антибиотики – зависимо от природы этих факторов рифампицин, стрептомицин, пенициллин, тетрациклин и тому подобные. Прием препаратов происходит в обычных дозах в течение 1-2 недель. Эффект значительно усиливается при комбинации антибиотиков с небольшими дозами кортикостероидов – 15-20 мг преднизолона 1 раз в сутки после завтрака. Системные глюкокортикоиды в лечении узловатой эритемы эффективны, но их следует применять в последнюю очередь, поскольку обычно они сказываются на течении основного заболевания.

Применяют также противовоспалительные препараты – ацетилсалициловая кислота, индометацин (метиндол), бутадион, ибупрофен и другие. Достаточно эффективен калия йодид в суточных дозах 300-900 мг 2-4 недели. В случаях четкой связи обострений узловатой эритемы с менструацией показаны оральные контрацептивы в течение 3-6 циклов. Использование таких препаратов в лечебных целях допустимо после консультации гинеколога.

Из физиотерапевтических методов хорошим эффектом при узловатой эритеме обладают:

  • УФО в эритемных дозах,
  • магнитотерапия,
  • лазеротерапия,
  • фонофорез с гидрокортизоном на область воспалительных узлов или пораженных суставов.

С какими заболеваниями может быть связано

Узловатая эритема является не столько самостоятельным заболеванием, сколько симптомом других нарушений в организме. Существует множество точек зрения на происхождение узловатой эритемы, основные из них сводятся к следующему:

  • на фоне инфекционных болезней, вызванных:
    • стрептококками, проявлениями которых оказывается ангина, скарлатина, острый фарингит, стрептодермия, рожа, отит, цистит, ревматоидный артрит,
    • вирусами,
    • риккетсиями,
    • сальмонеллами,
    • хламидиями,
    • иерсиниями,
    • микобактериями туберкулеза и т. п.;
  • на фоне выработки бактериальных токсинов;
  • на фоне аллергической реакции;
  • разновидность септической гранулемы;
  • как следствие системных заболеваний:
    • саркоидоза,
    • синдрома Лефгрена,
    • ревматизма,
    • болезни Бехчета;
  • на фоне воспалительных заболеваний кишечника:
    • язвенный колит,
    • болезнь Крона,
    • парапроктит.

Лечение узловатой эритемы в домашних условиях

Лечение узловатой эритемы обычно проводится амбулаторно, пациент находится на диспансерном учете, периодически посещает доктора, проходит обследование и уточняет стратегию лечения. В условиях медицинского учреждения могут проводиться физиотерапевтические процедуры, а также возможна госпитализация с целью вылечить основное заболевание, симптомом которого оказывается узловатая эритема (например, туберкулез).

Какими препаратами лечить узловатая эритема?

  • рифампицин – 10 мг/кг 1 раз в сутки или по 15 мг/кг 2-3 раза в неделю;
  • стрептомицин – дозировка индивидуальна, зависит от основного заболевания;
  • пенициллин – дозировка индивидуальна, вводится в/м, в/в, п/к, эндолюмбально;
  • тетрациклин – разовая доза для взрослых составляет 250 мг каждые 6 часов.
  • преднизолон – 15-20 мг 1 раз в сутки после завтрака.
  • ацетилсалициловая кислота – 0,5-1 г в сутки (максимально до 3 г), можно применять 3 раза в сутки;
  • бутадион – по 0,2-0,4 г во время или после еды 3-4 раза в сутки;
  • ибупрофен – дозировка индивидуальна, зависит от основного заболевания;
  • индометацин – по 25 мг 2-3 раза в сутки;
  • калия йодид – суточная доза 300-900 мг 2-4 недели.
Читайте также:  Режим сна и бодрствования новорожденного ребенка до года по месяцам: таблица

Лечение узловатой эритемы народными методами

Консервативное лечение узловатой эритемы может быть дополнено применением народных средств. Для приема внутрь используют такие лекарственные травы и ягоды как:

  • листья брусники,
  • мелисса,
  • мята,
  • береза,
  • тысячелистник,
  • бузина,
  • боярышник,
  • шиповник,
  • красная рябина

Любую выше перечисленную траву в количестве 1 ст.л. следует настоять в ½ литра кипятка и принимать перед едой по 1/3 стакана.

Местно применяются компрессы и мази на основе крапивы, омелы, арники:

  • 100 грамм засушенных корней арники истолочь до порошкообразного состояния, соединить с равным количеством свежего свиного жира и выдержать на медленном огне или в духовом шкафу до трех часов, когда лекарство остынет, оно обретет форму мази, которую и нужно впоследствии использовать на ночь под марлевые повязки;
  • свежеотжатый сок крапивы использовать для компрессов, смачивая в нем ту же марлевую повязку.

Лечение узловатой эритемы во время беременности

Узловатая эритема нередко развивается у беременных женщин, в таких случаях она носит идиопатический характер. Исключением оказываются имеющиеся на момент беременности хронические заболевания.

Факторами возникновения эритемы у беременной женщины обычно оказываются:

  • сезонные изменения погоды,
  • переохлаждение организма,
  • застойные явления в нижних конечностях,
  • гипертонические изменения,
  • перестройка эндокринно-иммунного каскада.

Будущей маме следует с подобной проблемой обращаться к профильным специалистам. Профильную диагностику и консервативное лечение проводить исключительно под их контролем. Перед врачом будет стоять цель снизить тяжесть кожных проявлений патологии и исключить наличие инфекции и прочих серьезных причин эритемы.

Женщине обычно рекомендуется:

  • постельный режим,
  • нестероидные противовоспалительные препараты,
  • антибактериальные препараты, лучше во втором триместре и при условии, что их прием неизбежен, а имеющаяся инфекция очевидно губительнее, чем принимаемое лекарство – это средства пенициллинового ряда, цефалоспорины и некоторые макролиды.

С профилактической целью применяется:

  • санация очагов фокальной инфекции,
  • лечение сопутствующих болезней,
  • избегание употребления лекарств, провоцирующих болезнь.

К каким докторам обращаться, если у Вас узловатая эритема

  • Дерматолог
  • Ревматолог

Применяемая при узловатой эритеме диагностика не носит специфического характера, она нацелена на выявление основного, вызывающего эритему. Применяемые методы позволяют дифференцировать эритему от других дерматологических нарушений. Анализ крови позволяет увидеть нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Проводится бактериальный посев кала и мазка из носоглотки, уместна туберкулиндиагностика, анализ крови на ревматоидный фактор.

Узловое образование для подтверждения анализа подвергается биопсии и гистологическому изучению на предмет наличия воспаления.

В процессе выявления этиологического фактора пациент может быть направлен на консультацию к:

  • пульмонологу,
  • инфекционисту,
  • отоларингологу,
  • сосудистому хирургу,
  • флебологу.

Из методов диагностики могут быть уместными:

  • риноскопия,
  • фарингоскопия,
  • компьютерная томография,
  • рентгенография легких,
  • реовазография нижних конечностей.

Дифференциальную диагностику узловатой эритемы проводят с индуративной эритемой при кожном туберкулезе, мигрирующим тромбофлебитом, панникулитом, узелковым васкулитом, образующимися при сифилисе.

Дифференцируют узловатую эритему и с такими более редкими болезнями:

  • Лихорадочныйузловатый панникулит Крисчена-Вебера. Характеризуется наличием единичных или множественных, несколько болезненных узлов в подкожной клетчатке, часто расположенных несимметрично на голенях, бедрах, руках, туловище. Сначала узлы плотные, впоследствии более мягкие, кожа над ними сначала несколько гиперемирована, а в более поздней стадии – не изменена. Узлы появляются приступообразно с промежутками в несколько дней или месяцев и рассасываются, оставляя блюдцевидное западение, на коже гипер- или депигментация, не нагнаивается. Начало подострое с лихорадкой, нарушением общего состояния, болью в суставах, при рецидивах общее состояние может не нарушаться. Продолжительность болезни – годы и десятки лет. Чаще болеют женщины 30-40 лет. Аналогичные изменения могут возникать в забрюшинной, околопочечной клетчатке, сальнике, что указывает на системный характер поражения жировой клетчатки. Гистологически обнаруживают псевдоксантомные клетки.
  • Подострыймигрирующий узловатый гиподермит Вилановы-Пиньоля. Болеют чаще женщины, сыпь возникает часто после ангины, гриппа. Асимметрично на передней поверхности голени появляется глубокий узловатый инфильтрат величиной с ладонь, незначительно болезненный при пальпации, с четкими контурами и хроническим течением. Гистологически отличается от узловатой эритемы тем, что поражаются не большие сосуды, а капилляры подкожной клетчатки. Узловатый гиподермит иногда может развиваться как реакция на туберкулезную инфекцию.

Лечение других заболеваний на букву – у

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Узелковый полиартериит

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Майера, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, узелковый полиартериит с ведущим тромбангиитическим синдромом) – острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного артериита и последующей периферической и висцеральной ишемии.

Код по МКБ 10

  • М30.0 Узелковый полиартериит.
  • М30.2 Ювенильный полиартериит.

Эпидемиология узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям (регистрируют с частотой 0,7-18 на 100 000 населения); в популяции встречается чаще у мужчин, чем у женщин (6:4).

Частота узелкового полиартериита у детей не известна. В настоящее время крайне редок классический узелковый полиартериит, чаще встречается ювенильный полиартериит, отличающийся выраженным гиперергическим компонентом с возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание встречается во всех периодах детства, но ювенильный полиартериит чаще начинается в возрасте до 7 лет и у девочек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины узелкового полиартериита

Этиология заболевания в большинстве случаен остается неизвестной. Среди предрасполагающих факторов развития узелкового полиартериита можно выделить:

  • вирусы гепатита В (наиболее часто), гепатита С, цитомегаловирус, парвовирус, ВИЧ;
  • прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламидные препараты);
  • вакцинация,сыворотки;
  • роды;
  • инсоляция.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез узелкового полиартериита

Патогенез поражения сосудов связан с отложением циркулирующих иммунных комплексов в их стенке и развитием клеточных иммунных реакций, приводящих к воспалительной инфильтрации и активации системы комплемента с последующим развитием фибриноидного некроза, нарушением структурной организации стенки артерий и формированием аневризм. В последующем происходят склеротические процессы, приводящие к окклюзии просвета артерий.

Симптомы узелкового полиартериита

Для узелкового полиартериита характерен полиморфизм клинических проявлений (множественный мононеврит, очаговый некротический гломерулонефрит, инфаркты сосудов кожи, сетчатое ливедо, артриты, миалгии, боли в животе, судороги, инсульты и др.). У 10% больных может развиться локальная (моноорганная) кожная форма болезни: пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, язвы, болезненные узелки. Однако чаще наблюдают повреждение всех тканей и органов (реже – сосудов легких и селезенки) с признаками фибриноидного некроза, полиморфной клеточной инфильтрацией, локальным разрушением эластических мембран, тромбозами и аневризмами сосудистой стенки.

Узелковый полиартериит занимает первое место среди системных васкулитов по развитию сердечно-сосудистых осложнений, среди которых можно выделить коронарииты. Особенность последних – преобладание дистального характера поражения, безболевых форм ишемии и очаговых некрозов миокарда с развитием очагового фиброза миокарда, определяемого при аутопсии. Клинически наскулит коронарных артерий может проявляться стенокардией, острым инфарктом миокарда, внезапной сердечной смертью и хронической сердечной недостаточностью. По данным Е.Н. Семенковой, хроническую сердечную недостаточность отмечают у 39% больных узелковым полиартериитом.

Может развиваться фибриноидный перикардит, по в этих случаях всегда необходимо исключать уремию. Характерна артериальная гипертензия (АГ), связанная с повышением содержания ренина в крови (гиперрениновая форма АГ), что, в свою очередь, связано с вовлечением в процесс почечно-сосудистого русла и формированием в ряде случаев ишемической болезни почек. Артериальная гипертензия характеризуется стабильно высокими цифрами АД, в трети случаев – злокачественным течением с быстрым поражением органов-мишеней, развитием ишемических и геморрагических инсультов, дилатацией полостей сердца и прогрессированием хронической сердечной недостаточности.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика узелкового полиартериита

Диагностика узелкового полиартериита до развития характерной клинической картины чрезвычайно затруднительна. Лабораторные данные не имеют специфических для узелкового полиартериита отклонений.

  • Клинический анализ крови (нормохромная анемия легкой степени, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ).
  • Биохимический анализ крови (увеличение содержания креатинина, мочевины, С-реактивного белка, а также щелочной фосфатазы и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина).
  • Общий анализ мочи (гематурия, умеренная протеинурия).
  • Иммунологическое исследование (увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение СЗ и С4 компонентов комплемента) антитела к фосфолипидам (аФЛ) обнаруживают у 40-55% больных, что ассоциируется с сетчатым ливедо, язвами и некрозами кожи, ANCA (три классическом течении узелкового полиартериита выявляются редко.
  • Обнаружение в сыворотке крови больных НВsAg.

Для морфологического подтверждения диагноза узелкового полиартериита больным показана мышечная биопсия, а также биопсия почек, печени, яичка, слизистой оболочки желудка и прямой кишки. При невозможности ее проведения или получении сомнительных данных больным показана ангиография почек, печени, желудочно-кишечного тракта и брыжейки, при которой выявляют аневризмы от 1 до 5 мм и/или стенозы артерий среднего калибра.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Диагностические критерии узелкового полиартериита

Для постановки диагноза узелкового полиартериита используют критерии, предложенные Американской коллегией ревматологов в 1990 г. (Lightfoot R. et al., 1990). *

  • Потеря массы тела на 4 кг и более с момента начала заболевания (не связанная с особенностями питания).
  • Сетчатое ливедо – пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
  • Боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанная с травматическим повреждением, инфекционным процессом и пр.
  • Диффузные миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей.
  • Мононеврит – развитие множественной мононейропатии или полинейропатии.
  • Развитие артериальной гипертензии с уровнем диастолического артериального давления >90 мм рт.ст.
  • Повышение уровня мочевины >40 мг% и/или креатинина >15 мг% в сыворотке крови, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи,
  • Инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови).
  • Ангиографические изменения (аневризмы и/или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями).
  • Данные биопсии (нейтрофильная инфильтрация стенок средних и мелких артерий, некротизирующий васкулит).

Наличие трех и более критериев позволяет поставить диагноз «узелковый полиартериит» (чувствительность – 82%, специфичность – 87%), однако диагноз можно считать достоверным только после биопсии или ангиографии.

[19], [20]

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

  • Классификация узелкового периартериита
  • Симптомы узелкового периартериита
  • Диагностика узелкового периартериита
  • Лечение узелкового периартериита
  • Прогноз и профилактика узелкового периартериита
  • Цены на лечение

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Читайте также:  Фурацилин при ангине, помогает ли полоскание горла фурацилином при ангине?

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

  • У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
  • У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
  • Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

ЗаболеваниеОтличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиитПоражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз ВегенераХарактерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулитРазвиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
СепсисВозможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь ЛаймаНапоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Читайте также:  Тетрада Фалло у ребенка, что это такое? Причины и лечение

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Узелковый периартериит
(узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит)

Аутоиммунные заболевания

Общее описание

Узелковый периартериит (УП) — это заболевание, протекающее с некротизирующими изменениями артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра с вторичным тяжелым поражением всех органов и систем организма с исходом в почечную и сердечную недостаточность, мозговые нарушения, которые могут привести к летальному исходу. УП в популяции встречается нечасто, ежегодно им заболевает один человек из ста тысяч. На одну заболевшую женщину приходится три заболевших лица мужского пола, молодого и зрелого возраста. УП характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Причины не вполне ясны, однако известно, что патологические изменения сосудистой стенки связаны с фиксацией в ней ЦИК, а далее происходит повышение свертываемости крови и вторичное тромбообразование. Установлены предрасполагающие факторы УП, ими являются:

  • гепатит В;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • привычные интоксикации;
  • вакцины и сыворотки, введенные с профилактической, лечебной целью;
  • употребление некоторых медикаментозных препаратов (их известно более ста);
  • общее переохлаждение организма;
  • инсоляция.

В случаях неосложненного течения длительность УП может составлять свыше десяти лет. Но чем больше органов вовлечено в патологический процесс, тем хуже прогноз. Больные умирают от почечной и сердечной недостаточности, тромбоза артерий.

Симптомы узелкового периартериита

  • стойкое повышение температуры тела, не снижающееся под действием антибиотиков;
  • снижение веса тела;
  • общая слабость, адинамия;
  • мраморный цвет кожи конечностей и туловища;
  • синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей;
  • разнообразные кожные высыпания;
  • миалгии;
  • полиартралгии;
  • боли в загрудинной области;
  • тахикардия;
  • перебои в работе сердца;
  • высокие цифры АД;
  • боли в области поясницы;
  • макрогематурия;
  • олигурия;
  • отеки;
  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • кашель;
  • выделение с мокротой крови;
  • отрыжка;
  • тошнота;
  • рвота;
  • понос;
  • кровь в каловых массах;
  • парезы;
  • снижение остроты зрения;
  • боли в промежности и мошонке.

Вышеперечисленные симптомы характеризуют системность поражения, т. е. вовлеченность в патологический процесс всех органов и систем организма: кожи, мышц, суставов, сердечно-сосудистой системы, ЦНС, почек, ЖКТ, органа зрения, эндокринных желез.

Диагноз УП устанавливается на основании следующих критериев:

  • Поражение почек.
  • Поражение сердечной мышцы.
  • Поражение ЖКТ.
  • Поражение ЦНС.
  • Повышение температуры тела.
  • Снижение веса тела.
  • Боли в мышцах.

Диагноз является достоверным при наличии любых трех «больших» и двух «малых» критериев.

Диагностика узелкового периартериита

Помимо достоверных клинических признаков, для УП характерны следующие изменения лабораторно-инструментальных показателей:

  • ОАК: анемия, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз.
  • ОАМ: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
  • Биохимия: увеличение показателей фракций альфа2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.
  • Гистоморфологическое исследование: воспалительно-инфильтративные и некротические изменения в стенках сосудов.
  • Маркеры гепатита: HBsAg или антитела к нему.
  • Офтальмоскопия: ретинопатия, аневризматические изменения сосудов глазного дна.
  • УЗДГ сосудов почек: стенозирование сосудов.
  • Р-графия легких: усиление легочного рисунка и его деформация.
  • ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, нарушения сердечного ритма и проводимости.
  • ЭхоКГ: дилатация камер сердца, пороки клапанного аппарата.

Лечение узелкового периартериита

Лечение проводится врачами нескольких специальностей, участие которых определяется наличием органных осложнений соответствующего профиля. Терапия должна быть многолетней и непрерывной, строится с учетом индивидуальных особенностей больного и характера течения заболевания. При неосложненных формах УП используют НПВС, кортикостероидные гормоны. В более тяжелых случаях назначают цитостатики. Широко применяются антикоагулянты, эфферентные методы: плазмаферез, гемосорбция, криоаферез. Находится место физиотерапевтическим процедурам, ЛФК. При своевременно начатом и адекватном лечении в половине случаев удается остановить прогрессирование заболевания. Трудовой прогноз остается сомнительным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении узелкового периартериита преднизолон применяют в дозах 60-100 мг/сут в течение 3-4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают до дозы 30-40 мг/сут 4-6-8 недель и более с последующим снижением дозы гормонов до поддерживающей (5-10-15 мг), а при возможности отменой их.
  • Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при лечении узелкового периартериита Азатиоприн назначается в дозе 50 мг 4 р/сут в течение 3 месяцев, затем по 100-150 мг/сут. Лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.
  • Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: плаквенил при лечении узелкового периартериита назначается в дозе 0,2 г 1-2 раза в день. При наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

Рекомендации при узелковом периартериите

  • Консультация ревматолога.
  • Консультация кардиолога.
  • Консультация нефролога.
  • Консультация пульмонолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • 1. Иммунологические исследования
  • 2. Общий анализ крови
  • 3. Анализ мочи общий
  • 4. Биохимический анализ крови
  • 5. Гистологическое исследование
  • 6. Рентгенография
  • 7. Электрокардиография
  • 8. Эхокардиография
  • Иммунологические исследования

    Увеличение содержания иммуноглобулина М (IgM), повышение антинуклеарного фактора возможно при системных васкулитах.

    Общий анализ крови

    Характерны анемия, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз.

    Анализ мочи общий

    Отмечаются протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

    Биохимический анализ крови

    Отмечается увеличение показателей фракций альфа2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.

    Гистологическое исследование

    Отмечаются воспалительно-инфильтративные и некротические изменения в стенках сосудов.

    Рентгенография

    При Р-графии легких отмечается усиление легочного рисунка и его деформация.

    Электрокардиография

    Отмечаются гипертрофия ЛЖ, нарушения сердечного ритма и проводимости.

    Эхокардиография

    Выявляются дилатация камер сердца, пороки клапанного аппарата.

    Узелковый периартериит

    Что такое Узелковый периартериит –

    Другое название патологии по именам открывших ее ученых – болезнь Куссмауля-Майера. Впервые признаки патологии были детально изучены и описаны в 1866 г. Данное заболевание поражает в основном не кожу, а внутренние органы. Кожные покровы вовлекаются только у 25% части всех больных. Кроме того, могут поражаться также и слизистые оболочки.

    Здесь появляются достаточно специфические разновидности высыпаний. Как правило, патология имеет доброкачественное течение, и дальнейший прогноз в отношении таких больных достаточно благоприятен. Диагноз заболевания выставляется в клиниках довольно редко. Для узелкового периартериита характерно то, что при нем в основном поражаются только мелкие артерии и капилляры. Чаще всего заболевание поражает лиц мужского пола в возрасте от 30 до 60 лет.

    Симптомы Узелкового периартериита:

    На коже появляются очаги поражения, представляющие собой небольшие (размерами от чечевицы и более) узлы и узелки, которые расположены чаще всего небольшими группами. Встречаются, однако, и одиночно расположенные элементы. Они имеют ярко-красную окраску с пурпурным оттенком, но со временем могут ее терять, и кожа над очагами поражения приобретает абсолютно нормальную окраску. При ощупывании очаги поражения безболезненны. В дальнейшем они могут оставаться совершенно неизменными и полностью заживать. В некоторых же случаях на месте узелков появляются язвы, трансформирующиеся в рубцы. Наиболее часто очаги поражения расположены в области кожи коленей, голеней и стоп. Своим характерным видом и местом расположения они напоминают такие заболевания, как многоморфная, узловатая, уплотненная эритема, иногда папулонекротическую форму туберкулеза.

    В сочетании с такими специфическими узелками на коже больного могут быть выявлены и такие проявления, как множественные мелкие покраснения, волдыри по типу крапивницы, пятна, бляшки различных размеров. Реже могут появляться небольшие пузырьки, наполненные прозрачной водянистой жидкостью, которые впоследствии вскрываются, а на их месте остаются засохшие кровянистые корочки. Иногда на коже больного можно найти даже небольшие участки кровоизлияний, которые со временем превращаются в участки омертвения кожи и язвочки. После их заживления остаются небольшие рубчики, похожие на таковые при оспе.

    Существует несколько разновидностей узелкового периарте-риита в зависимости от места прохождения пораженных сосудов и затрагиваемых при этом органов. Непосредственно к области дерматологии относится только одна форма – кожная. Изучением всех остальных занимается терапия, так как при них патологические изменения отмечаются в основном во внутренних органах. При этом накожные очаги при сугубо кожной форме заболевания являются довольно своеобразными. Появляются образования красновато-синеватого цвета, которые происходят из воспаленных сосудов и имеют древовидный ветвистый рисунок. Они могут распространяться на различные по площади участки кожи и иметь самые разнообразные очертания. Распространение данного процесса полностью повторяет собой распространение воспалительных изменений по сосудам кожи.

    Подкожные узлы расположены в основном в области нижних конечностей. При злокачественном течении заболевания они распадаются, изъязвляются, образуют довольно обширные участки омертвения кожи.

    При кожной разновидности заболевания очаги поражения могут располагаться только на кожных покровах, внутренние органы при этом нисколько не страдают. В других же случаях обе группы признаков сочетаются, причем поражение внутренних органов протекает очень тяжело. Наиболее часто заболевание сопровождается такими дополнительными признаками, как значительное повышение температуры тела, увеличение содержания иммунных клеток в общем анализе крови, повышение содержания белка в моче, интенсивный болевой синдром в области желудка и кишечника, отеки кожи, появление примесей крови в моче, воспаление нервных стволов и корешков, повышение артериального давления, уменьшение массы тела, общая слабость, сильное похудание, нарушение зрения, судорожные припадки, желтуха. Как уже указывалось, очаги поражения различного характера могут появляться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках рта, носа, глотки, наружных половых органов, прямой кишки, а также в области сосудов любого органа.

    Диагностика Узелкового периартериита:

    Наиболее информативным исследованием в плане постановки диагноза, как и при всех других васкулитах, при узелковом периартериите является микроскопия материала, взятого с кожи больного.

    Поставить диагноз в клинике у больного с узелковым периар-териитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких разновидностей патологических очагов, общие нарушения состояния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.

    Лечение Узелкового периартериита:

    Препаратами первого ряда для терапии узелкового периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосредственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого начала дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что должно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время заболевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальными, учитывая значительные иммунологические сдвиги в организме таких больных.

    Местное лечение накожных проявлений заболевания осуществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным является ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинского спирта для профилактики бактериальных осложнений.

    Прогноз

    У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кожные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен получать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблюдением в поликлинике по местожительству у врача-дерматолога.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Узелковый периартериит:

    • Дерматолог
    • Инфекционист

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Узелкового периартериита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

    Как обратиться в клинику:
    Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Ссылка на основную публикацию