Пониженный гемоглобин у ребенка: причины и симптомы, лечение и профилактика

Гемоглобин в крови у детей: норма, причины и последствия понижения и повышения уровня

Уровень гемоглобина у детей — один из важнейших показателей здоровья. Насколько опасны отклонения от нормы, что может быть их причиной и существуют ли способы исправить ситуацию?

В чем отличие «детского» гемоглобина от «взрослого»?

Гемоглобин, железосодержащий белок, — это строительный материал для красных кровяных телец (эритроцитов), он необходим для переноса кислорода от легких ко всем клеткам организма. Низкий гемоглобин приводит к кислородному голоданию и, как следствие, снижению иммунитета и задержке развития у детей [1] . Повышенный гемоглобин у ребенка тоже опасен — это состояние чревато закупоркой сосудов [2] . Для поддержания гемоглобина в норме организм нуждается в достаточном поступлении железа.

Гемоглобин начинает вырабатываться у ребенка еще в утробе на самых ранних стадиях формирования плода. Этот гемоглобин принципиально отличается от гемоглобина в крови взрослого человека и называется фетальным гемоглобином. Незадолго до рождения фетальный гемоглобин начинает заменяться «взрослой» формой этого белка — гликолизированным гемоглобином. Процесс полной замены завершается примерно в возрасте одного года [3] .

В первые годы жизни норма гемоглобина в крови у ребенка значительно изменяется в зависимости от возраста. Этот показатель нужно тщательно контролировать, чтобы вовремя заметить критические отклонения от нормы.

Именно гемоглобин, содержащий железо, придает крови красный цвет. Но далеко не у всех существ на Земле кровь красная. Например, кровь осьминогов, омаров и крабов имеет сине-зеленый оттенок, поскольку в ней функцию гемоглобина выполняет другой белок — гемоцианин, который содержит медь, а не железо.

Как узнать уровень гемоглобина?

Уровень гемоглобина выявить достаточно просто — нужно только сдать кровь на общий анализ. Этот анализ включает в себя определение концентрации гемоглобина, которая измеряется в граммах на литр. Чтобы получить точную информацию, кровь нужно сдавать до кормления, желательно — утром. В течение полутора-двух часов после кормления гемоглобин понижается.

Существуют и косвенные признаки, указывающие на низкий гемоглобин у детей, в частности бледная кожа и шелушения.

Содержание гемоглобина в капиллярной крови на 10–20% выше, чем в венозной. Это нужно учитывать при интерпретации результатов анализов [4] .

Какова норма гемоглобина в крови у ребенка?

Уровень гемоглобина у новорожденных в первые дни жизни очень высокий — 180–240 г/л. Это объясняется тем, что у малыша имеется запас железа, накопленный еще во время пребывания в утробе. У недоношенных малышей гемоглобин часто ниже нормы — 160–220 г/л. У таких деток высок риск анемии — критического понижения гемоглобина в крови.

К концу первой недели уровень гемоглобина у детей понижается до 160–200 г/л. В последующие недели и месяцы гемоглобин плавно повышается — к месячному возрасту его норма составляет уже 120–160 г/л, а к году — 110–130 г/л.

В 5 лет нормой считается 110–140 г/л, в 10 — 120–140 г/л [5] .

В период полового созревания, примерно к 15 годам, уровень гемоглобина у детей достигает «взрослых» показателей — 125–165 г/л.

Причины и признаки повышения уровня гемоглобина

К повышению уровня гемоглобина у малыша могут привести разные причины. Самыми распространенными являются:

  • обезвоживание — как в результате недостаточного поступления жидкости и перегрева, так и в результате диареи;
  • врожденные сердечные заболевания, в том числе легочно-сердечная недостаточность;
  • онкологические заболевания;
  • нарушения синтеза гормона эритропоэтина;
  • непроходимость кишечника;
  • болезни крови.

Иногда немного повышенный уровень гемоглобина может считаться вариантом нормы. У людей, живущих в условиях высокогорья, гемоглобин немного повышен — это реакция на разреженный воздух. Также гемоглобин может быть немного выше нормы у детей, которые очень активно занимаются спортом.

Дети с повышенным гемоглобином обычно вялые и раздражительные, они страдают от сонливости и быстрой утомляемости, кожа иногда принимает красноватый оттенок.

Чем опасен пониженный гемоглобин у ребенка?

Пониженный гемоглобин у детей встречается чаще, чем повышенный. По данным ВОЗ, нехватка гемоглобина — анемия — встречается у 47,4% детей дошкольного возраста и у 25,4% школьников [6] .

Низкий гемоглобин у ребенка — существенный фактор риска. Он может привести к отставанию в развитии, развитию заболеваний сердца и почек (они наравне с мозгом первыми страдают от кислородного голодания [7] ), нарушению функционирования иммунной системы, заболеваниям кожи и отекам. Без лечения анемия может закончиться кардиомиопатией и сердечной недостаточностью, а эти патологии смертельно опасны. При критическом снижении уровня гемоглобина возможна даже гипоксическая кома.

Признаки низкого гемоглобина у детей многочисленны, но неспецифичны, иными словами, они сопровождают не только анемию, но и множество других заболеваний. В любом случае родителей должны насторожить такие симптомы, как слабость, вялость, плаксивость и сонливость малыша, понижение аппетита, бледность кожи. Дети постарше могут жаловаться на головокружения и головную боль. При низком гемоглобине заметно страдают когнитивные функции — память, способность к концентрации внимания, обучаемость. Множество случаев плохой успеваемости объясняется вовсе не ленью, а нехваткой железа и низким гемоглобином.

Сдавать анализ на гемоглобин нужно регулярно, как минимум раз в три месяца. Определить развитие анемии по косвенным признаком непросто, очень часто ее симптомы игнорируются или списываются на другие причины. Делать анализ крови на гемоглобин необходимо после любых инфекционных болезней, резких изменений рациона (например, после назначения диеты при выявлении аллергии или болезней ЖКТ) и любых неожиданных переменах в поведении малыша. Если ваш ребенок из активного и жизнерадостного малыша внезапно превратился в соню и плаксу, нужно незамедлительно взять направление на анализ.

Низкий гемоглобин нередко отражается и на физическом развитии — такие детки медленно растут и отстают от здоровых сверстников по весу и росту.

Иногда анализы показывают, что гемоглобин у ребенка понижен, и это вызывает обоснованное беспокойство родителей. Чем может быть вызван пониженный гемоглобин у ребенка? Причин несколько:

  • Инфекционные болезни и паразитарные поражения.
  • Нехватка железа в питании мамы во время беременности и кормления или его недостаток в рационе самого ребенка. Нередко низкий гемоглобин наблюдается у детей женщин, придерживающихся веганской диеты. Растительная пища тоже содержит железо, но оно усваивается хуже, чем то, что присутствует в продуктах животного происхождения.
  • Дефицит витаминов, необходимых для того, чтобы железо всасывалось в кровь — к ним относятся фолиевая кислота и витамин С. Важную роль в усвоении железа играет также и медь.
  • Заболевания пищеварительной системы, при которых нарушается всасывание железа.
  • Кровопотери после травм и операций, а также после регулярных кровотечений, например назальных.
  • Нехватка физической активности и свежего воздуха.
  • Врожденные патологии, в частности талассемия.

Профилактика отклонений от нормы

Самая важная мера предотвращения развития осложнений, связанных с изменением уровня гемоглобина, — это регулярные анализы и осмотры у педиатра. Иногда пониженный или повышенный гемоглобин у ребенка говорит о наличии серьезных заболеваний, требующих немедленного лечения. Но многое зависит и от родителей, поскольку отклонения от нормы часто встречаются у здоровых детей из-за погрешностей в питании и режиме.

Профилактика повышенного гемоглобина
  • Во время беременности и кормления грудью мамам не стоит принимать витаминные комплексы с железом без консультации с врачом. Во многих случаях дополнительные источники железа необходимы, но крайне важно не превышать рекомендованную дозировку.
  • Не покупайте детские витаминные комплексы без консультации с врачом. Если ребенок получает достаточное количество железа и витаминов с пищей, добавочная порция витаминов и минералов может принести больше вреда, чем пользы.
  • Пересмотрите рацион ребенка — он должен содержать мясо, овощи и фрукты, богатые железом.
Профилактика пониженного гемоглобина
  • Старайтесь кормить ребенка грудью хотя бы в первые 6–9 месяцев. Грудное молоко содержит особый белок, который называется лактоферин, — он способствует всасыванию железа [8] .
  • Обеспечьте ребенку свежий воздух и — если говорить о малышах постарше — физическую активность. Прогулки должны занимать не менее 2–4 часов в день. Позволяйте ребенку бегать, играйте с ним в подвижные игры, следите, чтобы он не слишком увлекался компьютерными играми, планшетом и прочими достижениями цивилизации, которые способствуют снижению активности. Помните о том, что ребенок должен спать в хорошо проветриваемом помещении.
  • Обеспечьте сбалансированный рацион с минимумом сладостей и полуфабрикатов. В него должны входить нежирное мясо и печень, бобовые, яйца (особенно желтки), творог, яблоки, груши, огурцы и свекла, а также ягоды — черная смородина и крыжовник. Эти продукты — чемпионы по содержанию железа. Чтобы улучшить его усвояемость, нужно позаботиться и о достаточном поступлении фолиевой кислоты. Она содержится в листовых овощах — салате, шпинате, а также в брокколи, цитрусовых, чечевице, орехах и семечках. Необходим для всасывания железа витамин С (отличные источники — капуста и лесные ягоды), а также медь (ее много в креветках, горохе, говяжьей и свиной печени, гречке, кунжуте, абрикосах).
  • Можно использовать для повышения содержания железа в крови и поливитамины, БАДы, обогащенные этим элементом, известный всем гематоген, например. Но прежде чем начинать прием таких средств, нужно поговорить с врачом и определить нужную дозировку.

Чем раньше вы заметите изменения в уровне гемоглобина у ребенка, тем проще будет привести этот показатель к норме и избежать нежелательных последствий.

Как можно скорректировать незначительное понижение гемоглобина у ребенка

«К счастью, серьезное понижение уровня гемоглобина у малышей встречается нечасто, — говорит эксперт компании «Фармстандарт». — В основном такое отклонение вызвано неправильным питанием. И это далеко не всегда вина родителей. Всем известно, какими привередливыми могут быть малыши, когда дело касается еды. Увы, многие продукты, богатые железом и витаминами, не входят в список любимых детских лакомств, и порой невозможно уговорить ребенка съесть брокколи, чечевицу или печенку. Как же в таком случае пополнить запас железа и предотвратить снижение гемоглобина?

Для этого существует гематоген — сладкая жевательная плитка, по вкусу напоминающая конфету-ириску. Гематоген производят из белка альбумина, ценного источника железа, с добавлением сгущенного молока и патоки. Гематоген — пищевая добавка, которая позволяет восполнить незначительную нехватку железа в организме малыша. Наш «Феррогематоген» дополнительно обогащен витаминами и минералами, которые помогают железу усваиваться — фолиевой кислотой, витамином С и медью».

Пониженный гемоглобин у ребенка: причины и симптомы, лечение и профилактика

Диагноз “анемия” не всегда понятен родителям, которые не обладают медицинскими знаниями. Некоторые родители относятся к этому диагнозу довольно безответственно, считая, что раз у ребенка ничего не болит, то и болезнь пройдет само собой. На самом деле анемия очень серьезная болезнь и требует своевременного лечения.

Анемия – это латинское слово, в переводе на русский язык оно означает малокровие. Это не значит, что у ребенка в организме мало крови, объем крови у него достаточно, но вот гемоглобина и эритроцитов не хватает. Гемолобин представляет собой вещество, которое окрашивает кровь в красный цвет. Он состоит из двух частей – молекулы гема, который содержит атом железа и 4-х молекул белка – глобина. Такое строение позволяет атому железа попеременно соединиться с кислородом в легких и отдавать его в тканях.

ВОЗ определены предельные нормы содержания гемоглобина – это 120 – 140 граммов на литр крови, а содержание эритроцитов должно быть в норме – 3,5-4,0 млн. в одном микролитре крови. Врачи различают две стадии развития анемии:

I стадия – гемоглобин у ребенка падает до 100-80 граммов на литр крови, при этом требуется правильное лечение под наблюдением врача. Врач назначает правильный режим питания и препараты железа, дает направление на контрольные анализы. Ребенок должен лечиться около трех месяцев под наблюдением врача. В этой стадии у ребенка внешне анемия может и не проявиться, кроме выраженной бледности кожи лица и слизистой поверхности губ.

II стадия – гемоглобин у ребенка ниже 80 граммов на литр. Допускать такую степень малокровия нельзя, так как это грозит серьезным отставанием в умственном и физическом развитии. У больного ребенка быстро развивается утомляемость, появляются головокружения и расстройства органов. Сердце ребенка вынуждено работать быстрее, чтобы прогнать больший объем крови через ткани, чтобы обеспечить их кислородом. Нехватка кислорода в организме приводит к общему ослаблению организма ребенка, что становится причиной его заражения разными инфекциями. При этой стадии анемии лечение проводится в условиях стационара под строгим наблюдением специалистов.

Прежде чем паниковать, после установления диагноза анемия у ребенка родители должны иметь представление о том, какой должен быть гемоглобин в каждом возрасте. При рождении у доношенного младенца бывает большое количество эритроцитов и высокое содержание гемоглобина, так позаботилась природа для его выживания в утробе матери. Ведь потребность в кислороде у плода в животе матери больше, чем после его появления на свет.

Первые два месяца от рождения эритроциты активно разрушаются, а уровень гемоглобина падает иногда до 90 грамм на литр крови. Это считается нормальным для малыша до двухмесячного возраста. Начиная с двух месяцев, показатели крови у детей могут быть нестабильными и колебаться в пределах 90-110 грамм на литр. У детей от 6 месяцев до года нормальным считается гемоглобин 110 грамм на литр, с 1 года до 3 лет этот показатель равен 120 грамм на литр, и у детей старше 3-х лет гемоглобин должен быть в норме 120 грамм на литр.

Чаще всего анемией болеют дети до 2 лет и в подростковый период, то есть во время усиленного роста, когда организм ребенка больше всего нуждается в железе. Если в этот период ребенок неправильно питается и не получает достаточного железа вместе с пищей, то и наблюдается снижение гемоглобина в крови. Самыми распространенными ошибками в организации питания у детей является присутствие в рационе цельного молока и большого количества углеводов, отсутствие овощей, фруктов, мяса.

Для профилактики анемии необходимо включать в рацион питания ребенка больше печени, мяса, яичных желтков, орехов, яблок, гранатов, апельсинов, киви, яичных желтков и бобовых. Лучше всего железо усваивается из мяса и продуктов животного происхождения, чем из растительной пищи. Кроме железа и белков, ребенку необходимы продукты, которые содержат витамины В6, В12 и фолиевую кислоту. Их много в зеленых овощах, орехах, мясе, рыбе, бобовых, черном хлебе и гречке. Также установлено, что железо всасывается больше, если продукты, содержащие железо употреблять в сочетании с продуктами богатыми витамином С. Поэтому апельсины, лимоны, зелень, яблоки обязательно должны присутствовать в рационе питания у ребенка.

Читайте также:  Схема лечения уреаплазмы у женщин: какие препараты эффективны.

Если уже поставлен диагноз малокровие, то простым питанием продуктами богатыми железом проблему не решить. Восстановить дефицит железа в организме у ребенка, излечить анемию можно, только употребляя препараты железа. Наиболее часто употребляемыми препаратами являются сульфат железа, который содержит 20% этого элемента и глюконат железа, в нем содержится его 10%. В случае расстройства стула у ребенка при лечении этими препаратами надо обратиться к врачу, чтобы их заменить другими.

– Вернуться в оглавление раздела “Профилактика заболеваний”

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение нефротического синдрома у детей
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

  • Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
  • Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
  • Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
  • Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
  • Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

  • Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м 2 /час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
  • Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
  • ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
  • Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

  • Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
  • Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
  • Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Нефротический синдром у детей

Что такое Нефротический синдром у детей –

Нефротический синдром у детей – это комплекс симптомов и лабораторных показателей или же болезнь, которая проявляется периферическими или генерализованными отеками (в крайней форме это асцит и анасарка). Что касается лабораторных данных при этом диагнозе, фиксируют протеинурию больше 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипоальбуминемию (менее 40 г/л), гипопротеинемию, гиперлипидемию, диспротеинемию и липидурию.

Осложнения нефторического синдрома у детей

Осложнения при этом заболевании вызваны потерей белков и гиповолемией. Снижается иммунитет, ребенок «подхватывает» инфекции. Может возникнуть железодефицитная анемия, которую нельзя вылечить препаратами железа. Нарушается транспорт по организму холестерина, повышается риск атеросклероза. Может развиться рахитоподобный синдром, потому что организм теряет витамин-Д-связывающий белок. Возникает повышенная кровоточивость, поскольку есть нехватка прокоагулянтов. Повышается количество свободного тироксина в крови.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома у детей:

В 10 случаях из 100 нефротический синдром у детей – вторичный, то есть вызван определенной причиной (часто это системное заболевание). К НС у детей могут привести такие болезни:

  • амилоидоз
  • волчанка
  • синдроме Альпорта
  • геморрагический васкулит
  • тромбоз почечной вены
  • тромботическая микроангиопатия

Нефротический синдром довольно часто является проявлением первичного гломерулонефрита. Также исследователи говорят о врожденном нефротическом синдроме и семейном НС.

Важно знать, что нефротический синдром у детей может быть и вторичным. Он сопровождает ряд болезней, при которых у ребенка поражены почки:

  • ревматоидный артрит
  • геморрагический васкулит
  • системная красная волчанка
  • амилоидоз почек
  • сахарный диабет
  • микроскопический полиангиит и другие

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома у детей:

При нефротическом синдроме развивается гипопротеинемия, потому что с мочой из организма выводятся белки, в основном альбумины (нарушается проницаемость гломерулярного фильтра). Гипопротеинемия становится причиной снижения онкотического давления плазмы. По этой причине жидкость не полностью возвращается в сосудистое русло, начинает задерживаться в тканях. Этим объясняется появление у больного ребенка нефротических отеков. Также важно состояние лимфатических капилляров, поскольку гипергидратация ткани приводит к компенсаторному усилению лимфооттока, вместе с лимфой удаляются тканевые белки. Это приводит к снижению снижает онкотического давления межтканевой жидкости. Данный механизм может до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии.

Четкая зависимость между уровнем гипопротеинемии и степенью отеков не найдена. Отеки у ребенка могут не появляться, даже если в крови снижен уровень альбуминов. Объяснение может быть во включении компенсаторных механизмов. Если НС у ребенка развивается при первичном гломерулонефрите, его называют идеопатическим нефротическим синдромом. Морфологические изменения заключаются в минимальных, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и т.д. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями, который обозначается сокращенно как НСМИ, гломерулярная базальная мембрана проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул, потому протеинурия имеет выборочный характер.

Симптомы Нефротического синдрома у детей:

Для нефротического синдрома у детей характерны отеки. Сначала они появляются на лице, потом на веках, далее могут возникнуть в области поясницы и на ногах. Также среди характерных симптомов отмечают бледность кожи, олигурию, связанную с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Для НС у детей типичен вторичный гиперальдостеронизм, что становится причиной задержки натрия в детском организме. Это ведет, в свою очередь, к задержке воды, хотя отмечают в крови гипонатриемию.

Гиповолемия в детском возрасте развивается спонтанно, в начале нефротического синдрома, в то время как скорость потери белка выше скорости мобилизации белка из внесосудистых депо. Нефротические отеки имеют генерализированный характер. Сначала они бывают на глазах и лодыжках малыша, потом «двигаются» на торс, достигая степени анасарки и полостных отеков. Отеки характеризуют как мягкие, могут быть ассиметричными. Увеличение печени наблюдают, если отеки при НС выражены сильно.

Неполный нефротический синдром – форма, при которой нет отеков. Смешанный нефротический синдром диагностируют при сочетании НС с гематурией и гипертензией.

Диагностика Нефротического синдрома у детей:

Нефротический синдром диагностируют, если у ребенка отеки и протеинурия, которую можно обнаружить, сдав анализ мочи. Причины заболевания можно выяснить, тщательно собрав анамнез. Если же причину выявить оказывается непросто, могут провести биопсию почек и/или серологические тесты. Диагностическое значение имеет содержание в моче, собранной за сутки, 3 грамм белка. Также по анализу мочи определяют, что в ней есть эритроциты и цилиндры. Исходно присутствует липидурия – в канальцевых клетках есть свободный жир – если нефротический синдром спровоцирован патологией клубочков.

Проведя простую микроскопию, можно обнаружить в моче холестерин, который имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом. Окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. При экссудативных заболеваниях и СКВ в больших количествах имеют место лейкоциты.

Для выяснения тяжести и осложнений врачи могут назначить дополнительные тесты. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л.

Идиопатический нефротический синдром у детей представлен часто с минимальными изменениями (это было описано выше). Обычно его диагностируют без проведения биопсии, исключения составляют случаи, когда организм не реагирует на пробный курс ГКС (глюкокортикоидов).

Лечение Нефротического синдрома у детей:

В качестве патогенетического лечения нефротического синдрома у детей применяют иммуносупрессивную терапию. Выбирают традиционные, неселективные препараты:

  • цитостатики
  • глюкокортикоиды
  • антиметаболиты

Применяют и селективные иммунодепрессанты:

  • такролимус
  • циклоспорин А
  • мофетила микофенолат

При иммуносупрессивном лечении ГН применяют такие глюкокортикоиды:

  • преднизолон
  • преднизол
  • медопред
  • солу-медрол
  • метипред

Нефротический синдром делят на 2 вида в зависимости от реакции на гормональную терапию:

  • гормоно(стероидо)чувствительный
  • гормоно(стероидо)резистентный

Если у ребенка диагностировали первичный НС, то терапия преднизолоном поможет, заболевание выйдет на стадию ремиссии. Если же на курс препаратов реакции нет, улучшений не наступает, то нужны другие подходы.

Для лечения применяют три режима ГК терапии:

– постоянный пероральный прием преднизолона в дозировке 1–2 мг/кг (делят на 2-4 приема) – назначается сразу после диагностики НС

– альтернативный режим приема (поддерживающая терапия)

суточная доза преднизолона принимается день через день, что поддерживает клинический эффект, но снижает побочные явления.

Среди побочных явлений, возникающих от приема преднизолона:

  • эйфория
  • бессонница
  • повышение аппетита
  • психоз
  • ожирение
  • отеки
  • стрии
  • миопатия
  • гирсутиз
  • атрофия кожи
  • стероидный диабет
  • повышение артериального давления
  • и множество других
Читайте также:  Экзема на руках и ладонях: каковы причины и как вылечить?

– пульс-терапия метилпреднизолоном (для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме). Внутривенно капельно вводят на протяжении 20-40 минут примерно 30 мг/кг МП один раз за 2 суток.

Цитостатические препараты

Циклофосфамид принимают внутрь или в виде «пульсов». Если назначен прием внутрь, то доза в большинстве случаев составляет 2,0–2,5 мг/кг/сут, курс длится от 8 до 12 недель. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме у ребенка из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно.

Хлорамбуцил нужно давать ребенку per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг в сутки, курс 8-10 недель. На сегодня всё реже применяют азатиоприн и метотрексат, которые являются антиметаболитами.

Цитостатики могут вызвать такие побочные явления:

  • лейкопения
  • тошнота и рвота
  • недостаточность гонад
  • геморрагический цистит
  • дерматит
  • легочный фиброз
  • гепатопатия и пр.

Селективные иммунодепрессанты

Применяются такие препараты циклоспорина А:

  • сандимун неорал
  • сандимун
  • биорал
  • консупрен
  • экорал

Врачи перед назначением таких препаратов должны назначить биопсию почки. Необходим постоянный контроль уровня креатинина в крови и концентрации препарата.

Для лечения могут применяться такие препараты:

  • мофетила микофенолат (селсепт)
  • такролимус

Они являются новыми селективными иммуносупрессантами. При выявлении стероидорезистентности проводят нефробиопсию.

Принципы лечения первичного ФСГС

Изначально лечение ФСГС осуществляется как терапия идиопатического НС. При соответствующем лечении ПЗ происходит ремиссия, что является хорошим прогностическим признаком. Примерно у 95% процентов больных жизнь сохраняется в течение 10 лет. Когда удается достичь стойкой ремиссии НС, терапия осуществляется как при НСМИ. Но если устанавливается гормонорезистентность, необходимо осуществление нефробиопсии. И только на данном этапе происходит лечение у детей собственно ФСГС, поскольку ранее терапии подвергался идиопатический НС (без морфологического уточнения).

Терапия ФСГС имеет своей целью достижение ремиссии и улучшение прогноза. В случае, если этого не удается достичь, единственной возможностью замедления развития ХПН является снижение протеинурии.

Если показатели протеинурии менее 2 г/сут, в 90% возможна 10-летняя выживаемость больных, тогда как при уровне 2,5–5,0 – лишь около 45%. Если же уровень белка равен или более 14 г/сут, без заместительной терапии больные могут прожить не более 6 лет.

При лечении детей, поскольку преднизолон вводился до проведения биопсии и была доказана гормонорезистентность, терапия проводится алкилирующими агентами, в частности, циклофосфамидом, при альтернирующем режиме приема преднизолона. Возможно введение «пульсов» циклофосфамида или метилпреднизолона.

Наилучшие результаты дает соединение в терапии ФСГС цитостатических (цитотоксических) препаратов и глюкокортикоидов. В этом случае 10-летняя почечная выживаемость больных в среднем 80%, тогда как при лечении только с помощью ГК – примерно 40%, а с помощью ЦС – только 20%. Достижение ремиссии у взрослых пациентов при ФСГС связана с кумулятивной дозой ГК. Если курс приема препаратов не менее 8-9 месяцев, частота наступления ремиссий практически 100%-ая.

Принципы лечения мезангиопролиферативного гломерулонефрита (МзПГН)

Первоначально терапия МзПГН, проявляющегося в виде НС, аналогична лечению идиопатического НС.

Не существует единого способа излечения МзПГН (IgA-нефропатии). Поскольку больные часто являются гормонорезистентными, чаще всего врач назначает цитостатики (в частности, циклофосфамид) и преднизолон, применяя те же схемы. Что и при терапии ФСГС.

Общие рекомендации лечения больных с МзПГН

1. Важнейшее условие правильного и эффективного лечения – осуществление биопсии почки.

2. При быстро развивающейся почечной недостаточности, прогрессирующем нефротическом синдроме, васкулите и нефрите с полулуниями необходимо лечение с помощью кортикостероидов без цитостатиков или в комплексе с ними.

3. Эффективность лечения МзПГН повышается при санировании очагов хронической инфекции. Их уничтожение позволяет сделать рецидивы болезни более редкими. Кроме того, желательна аглиадиновая диета, которая способствует снижению и даже обратному развитию симптомов при целиакии.

4. Для того чтобы у больного ребенка как можно дольше не развивалась почечная недостаточность, необходим строгий контроль гипертензии. Показано ренопротективное лечение с применением блокаторов рецепторов ангиотензина II первого типа в сочетании с диуретиками, а также ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

Принципы терапии МГН у детей

Прежде всего, больным деткам с нормальной работой почек и при отсутствии нефторического синдрома иммуносупрессивная терапия лечащим врачом не назначается. Но все же они должны постоянно наблюдаться у врача.

Если развивается артериальная гипертензия и обнаружена протеинурия более 1 г/сут, их коррекция проводится с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Для нормализации гиперлипидемии показана диета.

Если МГН манифестирует в виде НС или болезнь достигла поздней стадии развития, терапия аналогична лечению идиопатического НС. Если наблюдаются частые рецидивы нефторического синдрома, больной ребенок гормонозависим или резистентен, терапия усиливается с помощью МП, хлорамбуцила или ЦиА (схемы C. Ponticelli, de Santo и др.). Применение комбинаций ЦС и глюкокортикостероидов в дальнейшем приводит к более редким рецидивам. Однако монотерапия ГК так же эффективна для достижения стихания симптомов, как и комбинированный прием указанных препаратов.

МГН, по мнению исследователя C. Ponticelli, – потенциально излечимая болезнь. И это необходимо учитывать при выборе путей лечения заболевания.

Как видно, иммуносупрессивная терапия – основа патогенетического лечения ИНС. Но не менее важны диета, режим, Помимо иммуносупрессивной терапии, не менее важное значение имеют диетические и режимные мероприятия, оздоровление очагов инфекции, лечение побочных недугов, устранение возможных аллергенов и т.п. Но решающим условием достижения стойких долгосрочных ремиссий, которые улучшаю прогноз заболевания, являются ранняя диагностика, назначение, доза и терапия глюкокортикоидами.

Профилактика Нефротического синдрома у детей:

Для профилактики нефротического синдрома следует вовремя лечить инфекционные болезни, не затягивать с походом к врачу. Все рекомендации вашего лечащего врача нужно неукоснительно соблюдать. Если некоторые для вас непонятны или непонятна причина их назначения, лучше переспросить у врача, а не проводить самостоятельную отмену препаратов или уменьшение доз.

Одевайте ребенка по погоде, чтобы не было перегреваний и переохлаждений. Обязательно купите термометр и повесьте за окно, чтобы точно знать температуру на улице, а не надеяться на информацию на погодных сайтах. Во время обострения сезонных аллергий вовремя давайте ребенку антигистаминные препараты (перед приемом нужно проконсультироваться к врачу). По возможности изолируйте ребенка от аллергенов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Нефротический синдром у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендации: Нефротический синдром у детей

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией (

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!
  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

N04.9 – Нефротический синдром с неуточненным изменением

3. Идиопатический нефротический синдром, стероидчувствительный вариант, часто рецидивирующее течение, стадия клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1 стадия.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии (Наследственные заболевания (поликистоз почек, синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и пр.); ревматические болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, ревматизм); системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера); гемолитико-уремический синдром; рефлюкс-нефропатия; амилоидоз почек; сахарный диабет; болезни крови (лимфогранулематоз, смешанная криоглобулинемия, миеломная болезнь, серповидно-клеточная анемия, талассемия); тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены; опухоли различной локализации; лекарственное поражение почек (препараты висмута, золота, противоэпилептические препараты и др.); болезни вирусной этиологии (гепатит B и C, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ-инфекция); болезни бактериальной этиологии (септический эндокардит; пневмония, абсцессы, бронхоэктазы, остеомиелит; туберкулёз, сифилис).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Ежегодная частота возникновения нефротического синдрома составляет 2-7 первичных случаев на 100 000 детского населения, распространённость у детей – 12-16 случаев на 100 000 детской популяции [2].

Диагностика

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки. [1,2,3,4].

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В это время у больных могут образовываться транссудаты в серозные полости: одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких.

Комментарий: высокая СОЭ является признаком активности нефротического синдрома и гипопротеинемии. Лейкоцитоз может быть следствием как приема кортикостероидных препаратов, так и проявлением бактериальной инфекции, которая часто осложняет течение нефротического синдрома. При почечной недостаточности может развиваться анемия.

– через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами кальциневрина или при снижении функции почек на фоне этой терапии.

Дифференциальный диагноз

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

2. Уменьшение влияния факторов прогрессирования нефропатии.

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Основные осложнения терапии: экзогенный гиперкортицизм (Синдром Кушинга), остеопения, остеопороз, катаракта, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, задержка роста, артериальная гипертензия, гипокалиемия, стероидный диабет, психотические реакции [5,6,7].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Несмотря на хороший первоначальный ответ на стероидную терапию, в 50% случаев нефротический синдром приобретает часто рецидивирующий, а в 25% – стероидзависимый характер.

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз – наиболее частая причина развития СРНС (40-50%) в детском возрасте [2,3,5].

Нефротический синдром у детей: особенности развития и тактика лечения

  1. Особенности состояния
  2. Причины и факторы развития
  3. Симптоматический комплекс
  4. Диагностические мероприятия
  5. Лечение
  6. Диета и рацион
  7. Возможные осложнения
  8. Профилактика и прогноз

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

  • первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
  • вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

  • вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
  • длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
  • перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
  • гломерулонефрит любой природы;
  • туберкулез любой локализации;
  • интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

  • при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
  • анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.
Читайте также:  Церебральная ишемия у новорожденных: степени, последствия, лечение

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

  • мышечные боли;
  • отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
  • олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

  • анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
  • анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

  • ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
  • рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
  • биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

  • плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
  • гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
  • цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
  • диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
  • антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

  • овощные бульоны, супы;
  • мясо курицы, индейки, крольчатины;
  • желе из ягодных и фруктовых морсов;
  • свежие фрукты, овощи, зелень;
  • кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

  • утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
  • обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
  • полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
  • ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

  • правильное питание;
  • возрастные физические нагрузки;
  • соблюдение диеты, охранительного режима;
  • организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Нефротический синдром у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нефротический синдром – симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспротеинемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретенных заболеваний.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез нефротического синдрома

В возникновении водно-электролитных нарушений, развитии отеков при нефротическом синдроме придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе. При нефротическом синдроме установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III – плазменного кофактора гепарина); нарушения в фибринолитической системе – увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрийуретическому пептиду (АНП). Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек сопровождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жидкости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Нефротический синдром первичный :

  • Врожденный и инфантильный:
    • врожденный «финского типа» с микрокистозом;
    • «французского типа» с диффузными мезангиальными изменениями;
    • нефротический синдром с минимальными изменениями;
    • нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
  • Нефротический синдром при первичном гломерулонефрите:
    • Нефротический синдром с минимальными изменениями;
    • Нефротический синдром с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гломерулосклероз; мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Нефротический синдром вторичный, при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях:

  • диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка);
  • системные васкулиты;
  • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, малярия);
  • сахарный диабет;
  • реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические средства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины);
  • тромбоз почечных вен.

Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплексом.

К первичному нефротическому синдрому относят врожденный и нефротический синдром при первичном гломерулонефрите.

Морфологические варианты первичного нефротического синдрома при гломерулонефрите: минимальные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический.

В структуре первичного нефротического синдрома у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) гломерулонефрит с минимальными изменениями, так называемый липоидный нефроз.

У детей в возрасте 12-16 лет в структуре первичного гломерулонефрита доминируют мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешанным нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

Нефротический синдром

Нефротический синдром одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие нефротического синдрома всегда свидетельствует о поражении именно почек – первичном или в рамках других заболеваний. Появление нефротического синдрома при болезнях почек свидетельствует о возросшей активности почечного процесса.

Симптомы нефротического синдрома

Характерны отеки – сначала лица, век, затем – в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.

Вторичный гиперальдостеронизм типичен для нефротического синдрома, в результате в организме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

У детей гиповолемия часто развивается спонтанно, в начальной стадии нефротического синдрома, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.

Течение нефротического синдрома

Часто волнообразное, рецидивирующее. Рецидивирующий нефротический синдром – возникновение не менее 2 рецидивов в б мес; часто рецидивирующее течение – 2 и более рецидивов в б мес или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии. Под полной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/ м 2 /час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохранении ее в пределах 5-40 мг/м 2 /час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение нефротического синдрома

Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содержание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

Медикаментозное лечение нефротического синдрома

При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия – 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитостатики – циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес). При гормонорезистентном нефротическом синдроме – отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед – назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

  1. гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л;
  2. гиперфибриногенемия выше 5 г/л;
  3. снижение антитромбина III до 70%.

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности – липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют альфа-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ – реаферон, интерферон.

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходима санация хронических очагов инфекции.

Прогноз зависит от морфологии гломерулонефртиа. При минимальных изменениях – более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе – неблагоприятный, развитие хронической почечной недостаточности.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Ссылка на основную публикацию