Определить овуляцию онлайн калькулятор для зачатия девочки

Рассчитать овуляцию – калькулятор

Чтобы рассчитать дни овуляции и дни, благоприятные для зачатия малыша, на несколько месяцев вперед, воспользуйтесь нашим калькулятором! Вы можете включить прогноз пола будущего ребенка, чтобы дополнительно в результатах расчета выделить дни, в которые вероятность зачатия мальчика или девочки выше.

Выход половозрелой клетки в женские половые пути называется овуляция, рассчитать которую поможет наш онлайн калькулятор. Но уметь самой определять эти моменты очень важно для женщины, ведь это помогает спланировать свою жизнь и контролировать нормальное протекание внутренних процессов.

Наблюдения за организмом

Чтобы определить овуляцию, калькулятор и календарь – наши первые помощники. Готовясь к счастливому событию, девушке нужно заблаговременно завести календарь, в котором закрашивать первые числа месячных.

На основании этой информации, можно сделать просчеты, получить важные показатели и даже выводы относительно нормальности текущих процессов:

  • Длина цикла. Просчитав количество дней между отмеченными числами, можно высчитать этот важный показатель. Он должен находиться в диапазоне 25-30 дней. При иных величинах, стоит посоветоваться со своим гинекологом. Возможно, в организме произошли какие-то неполадки или нарушения, что отразилось на длине цикла. Идеальным считают норматив в 28 дней.
  • Регулярность. Нужно сопоставить между собой показатели за разные месяцы. В норме они должны быть равными. Возможно отклонение в 1 день. Если однократно произошел сбой (не чаще раза в год), это не вызывает опасений, если после этого цикличность вернулась к обычной. При разных величинах в каждый период, цикл считают нерегулярным. Это не всегда говорит о проблемах со здоровьем, но сдать анализы и заручиться мнением своего врача лишним не будет. Неудобством такого ритма выступает сложность в выявлении овуляции, которую рассчитать на калькуляторе при нерегулярном цикле непросто. Здесь зачастую требуются более серьезные наблюдения и методы.
  • Длительность кровяных выделений. Обычно, 3-7 дней выступают нормальным показателем, при условии, что он не изменяется ежемесячно. Подтверждением нормальности детородной функции считают и одинаковую степень оттенка, густоты и обильности по дням.

Расчет овуляции можно произвести при помощи обычного калькулятора и календаря

Расчеты овуляционного периода

Имея предварительные показатели, составить калькулятор овуляции и зачатия и рассчитать лучшие моменты для него достаточно просто. Существует специальная формула, разработанная специалистами на основе наблюдений за процессами зарождения клеток. Чтобы понимать, откуда берутся цифры в формуле, нужно разобраться в фазах и их длине.

Фазы менструального цикла

Каждый раз цикл женщины включает три периода:

  • Фолликулярная. В яичнике формируется фолликул, значительно увеличивающийся в росте с 5-9 дня после менструации. В нем зарождается клетка, которая при достижении им размера в 22-24 мм считается созревшей. Время роста и вызревания отличается у каждой и зависит от уровня эстрогена и скорости его нарастания по мере развития клетки. В среднем составляет 11-16 дней.
  • Овуляционная. Достигнув пика зрелости, клетка разрывает стенки фолликула и проходит в маточную трубу. Путь ее лежит по направлению к матке и желательно в это время ей встретить сперматозоидов, чтобы произошло оплодотворение. Фаза зависит от длины жизни клетки – 24-36 часов.
  • Лютеиновая. Характеризуется нарастанием желтого тела в месте разрыва оболочки. Оно продуцирует гормон, подготавливающий матку к принятию эмбриона. При отсутствии оплодотворения, клетка гибнет, и желтое тело структурно разрушается. Длительность периода – 14 дней.

Поэтому и необходим столь точный расчет овуляции и калькулятор или грамотно составленный календарь – ведь клетка живет всего сутки и опоздание приведет к необходимости ожидать зачатия уже в следующем месяце.

Фазы менструального цикла при расчете овуляции

Итак, мы узнали, длину каждого периода. Видно, что только последний у всех девушек идентичен. Есть, конечно, исключения, когда лютеиновая фаза длится 11 или 12 дней, но это явление очень редкое.

Формула расчета дня овуляции

Потому формула звучит так: от длины цикла нужно вычесть 14 дней. Полученный показатель говорит о величине первого этапа и помогает понять момент наступления овуляции. Рассмотрим пример алгоритма расчета:

  • Если у девушки последний раз кровяные выделения пришлись на 12 число, а длина в норме соответствует 29 дням, то расчет происходит так: 29-14=15.
  • Теперь нужно от 12 числа отсчитать 15 дней (величину высчитанного первого периода). Получается 27.
  • Ожидаемый день овуляции калькулятор показывает на 27 число нынешнего месяца.
  • Необходимо спланировать половую жизнь с учетом запаса: каждый день в период 25-28 число.

Запас требуется не только, чтобы учесть некоторые погрешности. Он связан с жизнедеятельностью клеток. Поскольку женская живет сутки, то возможно ее оплодотворение и уже после момента выхода из фолликула. А некоторые мужские клетки живут до 3 дней, т.е. могут нормально функционировать пару суток, пока разрыв фолликула не случится и клетка не появится в маточной трубе.

Нерегулярные циклы – чем подтвердить овуляцию

Если ритмы у девушки нерегулярные, математический расчет можно провести по такому принципу:

  • Сопоставить величины циклов за несколько месяцев.
  • Выбрать минимальное значение.
  • Его учесть в формуле.

Понятно, что в данной ситуации рассчитать дни овуляции на калькуляторе и составить календарь на несколько месяцев проблематично. Расчет происходит только на один месяц, после чего нужно подтвердить его дополнительными методами или на основе своих ощущений.

Структура выделений в период овуляции

Лучше всего характеризуют день разрыва фолликула выделения из шейки – густые, обильные тягучие. Их сравнивают с белком яйца за счет внешнего и структурного сходства. Спутать их с другими типами слизи не возможно, так как с начала месячных их практически нет. Напомним, как видоизменяется структура слизи в разные моменты:

  • Фолликулярный период. Слизь за счет воздействия эстрогена сгущается. Наружу она не проявляется, потому это время называют «сухим». Функция слизи в этой фазе – защитить матку от воздействия микробов, потому она формирует своеобразную «пробку» Это также затрудняет продвижение сперматозоидов, так как сейчас они не нужны из-за отсутствия клетки. К моменту вызревания пузырька, выделения разжижаются и в незначительной мере проступают наружу.
  • Овуляция. Создается определенный баланс гормонального фона: эстроген снижен, прогестерон нарастает, лютеинизирующий – выплеснулся при разрыве фолликула. Это меняет выделения на «белок яйца». Такая структура наиболее благоприятна для движения сперматозоидов. Даже, если калькулятор овуляции для зачатия подвел, то заметив такие выделения, можно смело диагностировать скорый выход клетки. Длится период 1-3 дня, т.е. и до и после самого разрыва.
  • Лютеиновая фаза. Концентрация прогестерона увеличивается, слизь снова густеет. Обильностью она не отличается и практически остается без внимания. Перед менструацией возможно небольшое разжижение и водянистая структура.

Изменения в молочных железах после овуляции

Уже после выхода клетки, когда прогестерон усиливает свое воздействие с целью подготовить матку к принятию эмбриона и грудь к вскармливанию, наблюдается небольшое увеличение молочных желез. Грудь может стать чувствительной и слегка болезненной. Это также сообщит о наличии клетки в половых путях.

Тесты, измерения и медицинские процедуры для подтверждения овуляции

Дополнительно девушкам с нерегулярными процессами можно воспользоваться тестами, измерением ректально температуры (ведение графика) и понаблюдаться на УЗИ.

Определение овуляции возможно на УЗИ при нерегулярном цикле

Последний вариант – наиболее надежен в данной ситуации, так как врач заранее сообщит о моменте разрыва фолликула.

Онлайн-расчеты – особенности и возможности

Достаточно просто рассчитать овуляцию онлайн, и даже составить календарь овуляции, на калькуляторе, который имеется на нашем сайте.

Рассчитать овуляцию онлайн вы можете на нашем калькуляторе

Имея под рукой рассчитанные показатели, потребуется внести их в графы калькулятора:

  • Число наступления менструации в последний раз
  • Длительность цикла
  • Количество дней кровяных выделений
  • Задать месяцы для расчета

В итоге девушка имеет календари на заказанное ею количество месяцев с уже отмеченными числами: менструации и предполагаемой овуляции. Удобство сервиса неоспоримо. Сохранив или распечатав результат, легко контролировать свою жизнь и планировать важные мероприятия по зачатию. Не стоит, конечно, забывать и о погрешности, подтверждая отмеченные даты.

Результаты расчета овуляции можно сохранить на почту или распечатать

Если девушка не вела наблюдений, ничего не помешает ей провести расчет, если она помнит даты двух менструаций. Выбрав данный расчет овуляции, в калькулятор онлайн нужно вписать только два числа. Получив результат, уже можно проводить аналитику и отмечать несовпадения. Так можно выявить отклонения, заново просчитать циклы и произвести новый расчет по актуальным данным.

Расчет овуляции на онлайн калькуляторе при нерегулярном цикле

Если цикл не отличается регулярностью, нужно вписать его наименьшую длину. В данной ситуации нужно быть готовой к большой степени погрешности у полученных календарей. Поскольку расчеты для девушки с отсутствием регулярности не актуальны, ей стоит применить метод базального графика, руководствуясь такими правилами:

  • С утра каждый день проводить замер температуры ректально.
  • Отмечать ее в виде точки на графике.
  • По прошествии периода соединить точки.
  • Момент, когда кривая резко спустилась, говорит о приближении момента разрыва фолликула.
  • Практически сразу после этого происходит резкий «пик», говорящий о выходе яйцеклетки.

Уже со следующего месяца девушка сможет безошибочно выявить данные «пики» и спланировать половые акты. Нужно быть готовой, что любой внешний фактор способен повлиять на температуру. Потому и замеры рекомендовано делать первым делом, даже не покидая кровати. При потреблении алкоголя или приеме лекарств, нужно ставить отметки, если показатели отличаются, чтобы понимать, чем вызвано изменение.

Таким графиком можно подтвердить данные расчета калькулятора овуляции онлайн или опровергнуть. К слову, на нем можно даже заметить момент прикрепления эмбриона к матке. Но изменения величин происходит в десятых долях градуса, чем и вызвана сложность распознавания результата по графику.

Расчет пола ребенка по дате овуляции на калькуляторе

На нашем калькуляторе девушкам предлагается дополнительная возможность рассчитать пол ребенка по дате овуляции.

Результаты расчета овуляции с прогнозом пола ребенка

На календарях при этом отмечаются такие числа:

  • Три дня, в которые вероятнее зачать дочь.
  • Два дня, оптимальные для сына;
  • День овуляции – вероятность рождения сына.

Прогнозирование пола малыша – что нужно знать

Если есть желание повлиять на пол своего ребеночка, лучше провести расчет самостоятельно, откорректировав показатели онлайн-советчика. Итак, вначале нужно вспомнить, какие хромосомы определяют пол эмбриона и их основные характеристики:

  • ХY – мужской эмбрион, получается при оплодотворении женской клетки (Х) мужскими, которые наделены хромосомами Y.
  • ХХ – зародыш женского пола, при оплодотворении мужскими клетками Х-типа.

Чтобы правильно применить онлайн калькулятор овуляции для зачатия девочки или мальчика, нужно помнить несколько простых характеристик, присущих каждому типу мужских клеток:

  • Y: активные, быстрые, подвижные. При равных условиях, намного опередят Х-клетки и скорее достигнут цели. Живут крайне мало – до 24 часов.
  • Х: не отличаются скоростью, продвигаются по половым путям медленно. Отличаются большой жизнестойкостью – до 3 суток. Иногда – до 5 дней.

Итак, мы знаем всю информацию, необходимую для прогноза. Сейчас важно разобраться, в какой момент лучше запланировать половой акт, чтобы получить желаемый эффект.

Используйте калькулятор овуляции для зачатия мальчика или девочки

Зачатие мальчика

Специалисты рекомендуют нам применять калькулятор овуляции для зачатия мальчика, назначив половой акт четко в момент выхода клетки, или когда она уже находится в половом пути. Рассмотрим, что при этом происходит:

  • Клетка уже находится в нужной позиции или вот-вот к ней подойдет.
  • Y-клетки стремительно настигают ее, оставляя Х далеко позади.
  • Происходит оплодотворение.

Как видно, все достаточно просто. Нам предлагают проводить акт еще в день накануне и сразу после. Во втором случае отказываться от акта не стоит, чтобы подтвердить результат. Но основной датой его не считать, ведь женская клетка может уже исчезнуть, так как живет всего 24 часа. Если выбрать день накануне, нужно быть четко уверенным в выходе клетки. Например, если тесты подтвердили разрыв или уже появились специфические выделения. Если косвенных подтверждений нет, рисковать не стоит, иначе Y-клетки могут не дождаться женскую (живут они 24 часа, как помним).

Зачатие девочки

Чтобы зачать девочку по дате овуляции, онлайн калькулятор нам советует несколько дней накануне. В идеале выбрать дату за 2 дня до ожидаемого появления клетки и не повторять акты позже. При этом происходят такие процессы:

  • Через сутки после акта, клетки Y-типа погибают. В это время женской еще нет, потому зачатие сына исключается.
  • Через день появляется клетка в половом пути, куда уже давно добрались и ожидают ее медленные Х-клетки.
  • Оплодотворение происходит с предопределением женского пола.

Все дни, которые предлагает прогноз-онлайн в данной ситуации можно использовать. Просто от более ранних актов ожидать существенного эффекта не стоит. Вероятнее Х-клетки так долго не смогут продержаться, потому как максимальный срок их жизни – 5 дней, встречается крайне редко.

Как повысить вероятность прогноза пола

Вся сложность состоит в том, что необходимо очень четко понимать, когда наступит овуляция, чтобы рассчитать благоприятный день для зачатия девочки на калькуляторе. Ведь в данной ситуации уже ни тесты, ни наблюдения не помогут – они показываю день накануне, но за 10-24 часа, а нам нужен больший запас времени. Потому здесь стоит обратиться к специалистам, чтобы проследить свои процессы на УЗИ. За 2-3 дня до разрыва врач уже будет знать момент, исходя из скорости роста фолликула.

Еще можно использовать аппараты-микроскопы, анализирующие слюну. Они способны показать изменение кристаллов солей накануне и в день овуляции. Достаточно проследить один месяц за рисунками кристаллов каждый день до овуляции, чтобы уже в следующем месяце безошибочно понять, какой рисунок приходится за 2 дня до нее.

Выводы

Зная, как составить календарь и правильно провести расчет момента появления клетки, можно смело прогнозировать лучшие периоды для зачатия, причем, даже имея возможность предопределить пол своего малыша. В целом же онлайн калькулятор овуляции помогает следить за своим здоровьем за счет контроля своевременности протекания обычных процессов.

Календарь овуляции: оптимальные дни для зачатия

Обращаем Ваше внимание на то, что созданный с помощью нашего калькулятора, календарь овуляции, ни в коем случае нельзя использовать для предотвращения беременности.

  • Дни зачатия
  • Менструальный цикл
  • Овуляция и беременность
Ваши результаты Проверить введенные даты

Исходя из введенных дат последних менструаций ваш средний цикл составляет . Оптимальные дни для зачатия в следующие три месяца:

  • Цикл 1:
  • Цикл 2:
  • Цикл 3:

Дата вашей следующей менструации:

  • Редактировать даты
  • Менструальный цикл
Менструальный цикл

Средний менструальный цикл длится 28-32 дня. Иногда он может быть короче или длиннее, поэтому даты овуляции варьируют. Здесь размещен график 28-дневного цикла.

День 1

Начало кровотечений означает первый день цикла.

День 2-14: фолликулярная фаза

В яичниках начинает активно созревать доминантный фолликул. Слизь, выделяемая шейкой матки, становится менее густой.

День 14: овуляция

Высвобождение зрелой яйцеклетки из яичника обычно происходит в середине цикла, но может сдвигаться и от 11-го до 21-го дня. Возрастающий уровень эстрадиола вызывает выброс лютеинизирующего гормона (ЛГ), который, в свою очередь, стимулирует разрыв фолликула и выход яйцеклетки в маточную трубу. Для точного определения даты овуляции важно измерять базальную температуру тела и уровень лютеинизирующего гормона.

День 15-22: лютеиновая фаза

После овуляции трансформированный в желтое тело фолликул активно вырабатывает прогестерон. Железы эндометрия (внутреннего слоя матки) созревают и готовят слизистую к имплантации оплодотворенной яйцеклетки.

День 23-24

Матка полностью готова к началу беременности – оплодотворенная яйцеклетка внедрилась в слизистую. В эти дни цикла уже можно сдавать тесты на беременность – в организме женщины появляются новые гормоны.

День 25-28

Если беременность не наступает, уровень эстрогенов и прогестерона начинает падать. Внутренний слой матки уменьшается в размерах.

  • Благоприятные для зачатия дни
  • Овуляция и советы по беременности
Признаки овуляции
  • Повышение базальной температуры тела, обычно на полградуса. Можно определить с помощью обычного термометра
  • Повышение уровня ЛГ (лютеинизирующего гормона) в анализе мочи
  • Слизь, выделяемая шейкой матки, и выделения из влагалища становятся более жидкими и прозрачными
  • Грудь становится чувствительной
  • Могут появиться небольшие кровянистые выделения из влагалища
  • Может сопровождаться вздутием живота, а также небольшими болями с одной стороны (активного в данном цикле яичника)
Семь советов, чтобы забеременеть
  1. 1. Чаще занимайтесь сексом: вероятность забеременеть выше всего за 1-2 дня до овуляции. Однако необходимо помнить, что цикл может сдвигаться и менять свою продолжительность, у некоторых женщин он нестабилен всегда. Сперма может оставаться активной внутри женского организма в течение пяти дней. Чтобы повысить шансы наступления беременности, занимайтесь сексом каждый день три дня до овуляции и еще два дня после овуляции.
  2. 2. После секса полежите: не спешите в ванную, дайте сперме возможность полностью пройти весь путь до яйцеклетки. Проведите в постели как минимум несколько минут.
  3. 3. Создайте среду: откажитесь от использования вагинальных спреев, ароматизированных тампонов, спринцевания. Они могут повлиять на кислотную среду влагалища.
  4. 4. Рассчитайте дату овуляции: регулярно измеряйте базальную температуру тела, стройте график и следите за выделениями. Вы также можете приобрести в аптеке без рецепта тест для определения овуляции по уровню гормонов.
  5. 5. Исключите стресс: йога, медитации, длительные прогулки – все это помогает снять напряжение. Постоянный стресс, согласно исследованиям, может стать причиной проблем с зачатием. Не обязательно кардинально менять жизнь или бросать работу. Вам могут помочь простые решения: регулярные физические нагрузки, ведение дневника, улыбка и прикосновения любимых людей отлично снимают усталость и нервное напряжение.
  6. 6. Встаньте на весы: лишний вес или его недостаток могут нарушать выработку необходимых гормонов и процесс овуляции. Здоровый индекс массы тела колеблется между 18,5 и 24,9.
  7. 7. Мальчик или девочка: стопроцентные гарантии на планирование пола ребенка получить невозможно. Но есть одна закономерность, знание которой повышает шансы запрограммировать пол наследника или наследницы: сперматозоиды с Y-хромосомой более активны, но и умирают быстрее, нежели с Х-хромосомой. Поэтому если вы хотите мальчика, то лучше заняться сексом за 12 или менее часов до овуляции – тогда Y-несущий сперматозоид будет на месте в момент созревания яйцеклетки. Если девочку — лучше приступить к зачатию за несколько дней до овуляции, и Х-несущие сперматозоиды получат больше шансов на оплодотворение. Правда, эксперты говорят, что шансы запланировать пол ребенка все равно близки к 50/50, за исключением тех случаев, когда производится искусственное оплодотворение со специальным отбором нужных клеток.
Читайте также:  Почему болит тазобедренный сустав? Что делать, чем и как лечить?
Оптимальные дни зачатия
Первый день менструации
Сделать тест на беременность

Если менструация не началась, пройдите тест на беременность.

Итак, каждая женщина знает, что в период овуляции наступают наиболее благоприятные дни для зачатия. Говоря научным языком, этот период в женском цикле представляет собой наступление времени, когда созревшая и уже способная к оплодотворению яйцеклетка, выходит из яичника в полость тела. Если в этот период яйцеклетка будет оплодотворена сперматозоидом, наступит беременность.

Подытоживая, можно сказать о том, что период овуляции – это период в женском цикле, являющийся наиболее благоприятным для планирования беременности.

Естественно, что у многих женщин, которые заботятся о своем здоровье и ближайшее время планируют ребенка, возникают вопросы: «как вычислить день овуляции?»

Довольно просто. А с появлением современных технологий можно создать собственный онлайн календарь овуляции. Как? С помощью нашего портала. Сделать это можно менее, чем за минуту: просто введите свои данные в соответствующее поле и тут же получите готовые данные о Вашем цикле.

Благодаря разработанному нами календарю овуляции, Вы можете избавить себя от ненадежных рассчетов в с помощью бумажного или электронного календаря, получив точный указатель фаз Вашего персонального цикла прямо в режиме онлайн!

Но, хотим обратить Ваше внимание и на то, что недостаточно рассчитать свой цикл, определить благоприятные дни зачатия, чтобы беременность наступила. Необходимо соблюдать и такие обязательные правила, как регулярные занятия сексом, отсутствие стрессов, правильное питание и отсутствие средств, нарушающих естественную флору влагалища. Соблюдая эти достаточно простые советы и используя онлайн калькулятор овуляции от ВитаПортала, Вы, возможно, уже в скором времени, будете находиться в счастливом ожидании малыша.

Данный калькулятор не является заменой профессиональным медицинским рекомендациям. Дополнительная информация:

ДАННЫЙ КАЛЬКУЛЯТОР НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ЗАМЕНОЙ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫМ МЕДИЦИНСКИМ РЕКОМЕНДАЦИЯМ. Он предназначен для получения общей информации и не учитывает индивидуальных особенностей. Калькулятор не является заменой медицинской помощи, диагнозу, лечению или профессиональным советам, и поэтому не может быть применен для принятия решений относительно вашего здоровья. При необходимости лечения обязательно воспользуйтесь помощью врача, не полагаясь на информацию VitaPortal. Если вы считаете, что ваше здоровье в опасности, немедленно вызовите скорую помощь.

Острая надпочечниковая недостаточность

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острая надпочечниковая недостаточность – синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного прекращения продукции гормонов корой надпочечников.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины острой надпочечниковой недостаточности

У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.

Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм – следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез острой надпочечниковой недостаточности

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.

Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко – центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда – петехиальной сыпи на коже.

Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.

Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.

Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено – при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.

На ЭКГ при гиперкалиемии – желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.

[20], [21]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с коматозными состояниями различного генеза. острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Список сокращений

НН – надпочечниковая недостаточность

ХНН – хроническая надпочечниковая недостаточность

ПНН –первичная надпочечниковая недостаточность

КРГ – кортикотропин –рилизинг гормон

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АРП – активность ренина плазмы

ОЦДЖК – очень длинноцепочечные жирные кислоты

АПС – аутоиммунный полиэндокринный синдром

ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников

Термины и определения

Стероидогенез – процесс синтеза стероидных гормонов (в надпочечниках и гонадах) из холестерина.

Глюкокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (кортизол).

Минералокортикоид – гормон, синтезируемый в коре надпочечника (альдостерон).

Моногенное заболевание – наследственное заболевание, к которому приводят мутации в одном гене.

Адреналэктомия – хирургическое удаление надпочечника (односторонняя) или надпочечников (двухсторонняя).

1. Краткая информация

1.1. Определение

Надпочечниковая недостаточность (НН) – синдром, обусловленный дефицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

1.2. Этиология и патогенез

В большинстве случаев (но не во всех) дефицит глюкокортикоидов (кортизола) сочетается с дефицитом минералокортикоидов (альдостерона). При отсутствии заместительной терапии надпочечниковая недостаточность является смертельно опасным заболеванием. Пациент, страдающий хронической первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН), нуждается в постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (и, в большинстве случаев, минералокорикоидами).

Хроническая ПНН – этиологически гетерогенное заболевание. Поражение надпочечников может развиваться в результате воздействия внешних факторов – кровоизлияние (чаще у детей до 1 года), инфекционное (туберкулез), опухолевое (лимфома, метастазы), адреналэктомия (при опухолях надпочечников, болезни Кушинга). У детей чаще причиной ПНН является одно из наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением эмбриогенеза, деструкции надпочечников или дефектами стероидогенеза

Этиология первичной ХНН (Таблица 1)

Таблица 1. Этиология ПНН

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ВАРИАНТЫ

Врожденная дисфункция коры надпочечников (7 вариантов)

3bГСД, CYP17,CYP21, CYP11В1, POR

Аутоиммунная изолированная НН

Полигенное наследование (предрасполагающие аллели системы HLA-DQ, HLA-DR)

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

Семейный изолированный глюкокортикоидный дефицит

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Врожденная Х-сцепленная гипоплазия надпочечника

ген DAX, делеция Х-хромосомы

Синдром Олгроува (Триплет А)

Дефекты митохондриальной ДНК

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАРИАНТЫ

Нет генетической природы

1.4. Кодирование по МКБ – 10

E27.1 – Первичная недостаточность коры надпочечников;

E27.2 – Аддисонов криз;

E27.4 – Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников;

E27.8 – Другие уточненные нарушения надпочечников;

E27.9 – Болезнь надпочечников неуточненная.

1.5. Классификация

В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус-гипофиз-надпочечники, НН бывает первичной, которая обусловлена патологией самих надпочечников, и центральной – вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гомона (АКТГ) гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) в гипоталамусе).

Данные рекомендации посвящены хронической первичной надпочечниковой недостаточности (ПНН).

1.6. Клиническая картина

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола) проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита и потерей веса, обмороками, судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликекмией), чаще развивается после длительного ночного перерыва в приемах пищи.

Недостаточность минералокортикоидов (альдостерона) проявляется тошнотой, повышенной потребности в соли, рвотой, повторной и не приносящей облегчения, приводящей к обезвоживанию, что принято называть «сольтеряющими кризами». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуры, стрессовых ситуаций.

Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона являются неспецифичными, то есть могут быть признаком заболеваний других органов и систем (желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и др).

Наиболее специфическими проявлениями первичной надпочечниковой недостаточности являются гиперпигментации кожи и /или слизистых и повышенная потребность в соли. Часто окружающие впервые замечают гиперпигментацию на открытых участках тела (лицо, кисти рук). Максимальные проявления гиперпигментации отмечаются на коже наружных половых органов, подмышечных областей, коленей, локтей, а также пигментируются соски, пупок, перианальная область и рубцы на месте повреждения кожи. Участки гиперпигментации могут быть на слизистых оболочках полости рта.

При центральных формах гипокортицизма никогда не бывает гиперпигментаций, т.к. уровень АКТГ всегда низкий. Для вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности не характерен дефицит минералокортикоидов (альдостерона), следовательно, симптомов потери соли у таких пациентов не будет. Остальные клинические признаки являются общими для первичной, вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности

2. Диагностика

2.1.Жалобы и анамнез

  • судорожный синдром
  • гиперпигментация кожи
  • приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь, потоотделение)
  • постоянная слабость
  • повышенная утомляемость
  • снижение аппетита, потеря веса
  • повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокой температуры, стресса
  • тяга к соленой пище
  • Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть надпочечниковая недостаточность
  • Наличие близких родственников, страдающих наследственными формами хронической надпочечниковой недостаточности

Пациенты без каких-либо клинических проявлений ХНН, но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимо генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН.

Определение конкретной нозологической формы надпочечниковой недостаточности позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода [BIII].

2.2. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие симптомы:

  • гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная или диффузная);
  • бледность или сероватый оттенок кожи;
  • низкое АД;
  • дефицит массы тела или резкая потеря веса.

Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения [BII].

2.3. Лабораторная диагностика

  • На первом этапе обследования рекомендуется проанализировать следующие лабораторные показатели:
  1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
  2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.00)
  3. Глюкоза в сыворотке крови
  4. Уровень калия в сыворотке крови
  5. Уровень натрия в сыворотке крови
  6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 3.

Комментарий: Забор крови для гормональных исследований производят утром в 8-9.00 натощак. В условиях стационара забор крови для измерения ренина, АРП проводят лежа, после ночного сна пациент не должен принимать вертикальное положение до момента забора крови или лежать в течение 2х часов перед процедурой забора крови. При невозможности забора крови лежа применяются другие нормативы для оценки показателя ренина.

  • Рекомендовано первым диагностическим шагом определить уровень базального кортизола и АКТГ в крови.

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 2.

Комментарии: Кровь для исследования необходимо забирать рано утром в 6.00-9.00 часов, что соответствует физиологическому пику секреции глюкокортикоидов [BII]

Одновременно с низким уровнем кортизола при первичной надпочечниковой недостаточности определяется высокий уровень АКТГ в плазме. Это исследование требует от врача соблюдения правил забора крови: время забора в ранние утренние часы, осуществляется забор в холодную пробирку с ЭДТА, пробирка должна быть доставлена в лабораторию для исследования в течение нескольких часов. При значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной надпочечниковой недостаточности может быть установлен.

Таблица 3. Оценка уровня базального кортизола [BIII].

Вероятность диагноза НН

более 500 нмоль/л

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 2.

Комментарии: Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно. В таком случае переходят в II этапу диагностики с помощью стимуляционных проб.

При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровне кортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном

Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия:

Исходно берется кровь для определения кортизола, после чего в/в вводится 250 мкг тетракозактида (синтетический аналог АКТГ) в 5 мл физиологического раствора, продолжительность инфузии составляет 2 мин. Затем через 30 и 60 мин берут кровь для повторного определения кортизола.

В норме уровень кортизола на стимуляции превышает 500 нмоль/л. При первичной надпочечниковой недостаточности реакция на стимуляцию отсутствует или снижена, подъем кортизола меньше 500 нмоль/л [BI].

При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (Синактен-депо). После в/м введения 1мл Синактена (1 мг) кровь для определения кортизола берется через 10-12 и 24 часа. Результаты оцениваются аналогично тесту с АКТГ короткого действия.

Выброс кортизола в ответ на введение АКТГ более 500 нмоль/л позволяет однозначно исключить первичную надпочечниковую недостаточность, однако, не исключает вероятности вторичной надпочечниковой недостаточности. Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном.

Отсутствие адекватного выброса кортизола (более 500 нмоль/л) в ответ на введение АКТГ может также наблюдаться и у пациентов с врожденными формами центрального гипокортицизма, при этом базальный уровень АКТГ будет нормальным или сниженным.

  • Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-оксикортикостероидов) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН.

Уровень убедительности рекомендаций Е. Уровень достоверности доказательств 2.

Комментарии:Исследование уровня свободного кортизола в слюне и суточной моче также может применяться для диагностики НН и в отдельных случаях имеет ряд технических преимуществ (например, неивазивность при заборе материала).

  • Рекомендовано проводить исследование уровня калия, натрия, ренина, которые являются основными показателями наличия мнералокортикоидной недостаточности.

Уровень убедительности рекомендаций В. Уровень достоверности доказательств 2.

Комментарии: Лабораторным подтверждением минералокортикоидной недостаточности являются электролитные нарушения – гипонатриемия, гиперкалиемия и данные гормональных исследований – повышение активности ренина плазмы (ренина).

В некоторых случаях для исключения минералокортикоидного дефицита показано проведение пробы с фуросемидом. Данная проба основана на том, что в норме гиповолемия, вызванная фуросемидом, стимулирует секрецию альдостерона. У пациентов с дефицитом минералокортикоидов адекватного выброса альдостерона не происходит. Однако, в нашей практике эта проба не имеет широкого применения и не рекомендуется рутинно для исключения минералокортикоидного дефицита.

2.4.Инструментальная диагностика

Специфической инструментальной диагностики не разработано.

2.5. Дифференциальная диагностика

Алгоритм дифференциальной диагностики первичной ХНН

Для того, что определить нозологическую форму ХНН, необходимо оценить:

  1. Возраст манифестации надпочечниковой недостаточности
  2. Наличие глюкокортикоидного и минералокортикоидного компонентов
  3. Семейный анамнез
  4. Наличие других клинических компонентов

При отсутствии дополнительных клинических компонентов, которые позволяют предположить этиологию ХНН, необходимо:

  1. Всем мальчикам с дебютом ХНН в возрасте после трех лет провести исследование ОДЦЖК (очень длинноцепочечных жирных кислот) для исключения Х-сцепленной адренолейкодистрофии [BI]
  2. Пациентам обоего пола с дебютом заболевания в возрасте после трех лет провести исследование антител к 21-гидроксилазе [BI]
  3. Провести генетические исследования для выявления мутаций в известных генах, ответственных за развитие надпочечниковой недостаточности [BIII]

Таблица 2. Наследственные варианты первичной ХНН.

Читайте также:  После овуляции на какой день происходит оплодотворение

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность — тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное нарушение работы коры надпочечников (еще известно как заболевание Аддисона) или же вторичное его расстройство, при котором резко уменьшается АКТГ секреции, а также нарушаются функциональные способности производительности гормонов коры надпочечников. Нарушение работы какого-либо из звеньев приводит к нарушениям гипоталамус-гипофизарно-надпочечниковой системы. Этот термин может означать различного вида симптомы и осложнения гипокортицизма. Характерным процессом для заболевания являются деструктивные течения в надпочечниках.

  • Классификация надпочечниковой недостаточности
  • Причины надпочечниковой недостаточности
  • Причины вторичной надпочечниковой недостаточности
  • Причины третичной надпочечниковой недостаточности
  • Симптомы надпочечниковой недостаточности
  • Диагностика надпочечниковой недостаточности
  • Осложнения надпочечниковой недостаточности
  • Лечение надпочечниковой недостаточности
  • Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Нехватка или же уменьшение продукции гормона минералокортикоида провоцирует уменьшение количества натрия и воды, что причиняет вред и обезвоживает организм, а масса циркулируемой крови уменьшается. Это заболевание нередко обнаруживается у женского и мужского пола среднего и старшего возраста, довольно редко наблюдается у детей.

Спровоцировать такого рода болезнь могут заболевания, которые приводят к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различного вида опухоли надпочечников.

Из истории заболевания известно, что именно Аддисон впервые в 1855 году описал течение недуга, что связан с надпочечниковым недомоганием туберкулезного происхождения — это объясняет второе название заболевания — болезнь Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

  • ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
  • аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
  • ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
  • оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
  • употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

  1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
  2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стать:

  • ишемия гипоталамуса и гипофиза;
  • кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • метаболические нарушения;
  • любая лучевая терапия, операционные вмешательства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое использование внушительных доз глюкокортикоидов, которые используют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые рискуют не восстановиться вспять.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

  • медленным нарастанием пигментации кожи;
  • частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
  • потерей аппетита, а как следствие — утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге — это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

  1. Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом — астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
  2. Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея. На ладонях могут выделяться гиперпигментные пятна, которые заметно выступают из общего цветового уровня рук, а также потемнеть могут места наибольшего трения одеждой. Не всегда можно обнаружить гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого, а также твердого неба.
  3. Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы. Витилиго можно обнаружить только у больных с постоянной недостаточностью надпочечников. Одним из ранних признаков заболевания также может стать долгое сохранение загара после инсоляции.
  4. Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой — эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий — это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат — острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
  5. Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
  6. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
  7. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов. Тянуть время в таком случае ни при каких обстоятельствах нельзя, ведь на кону стоит жизнь человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделать тест стимуляции АКТГ, но есть случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы — это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностировать первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточность можно содержанием АКТГ, то есть если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степень кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быть сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определить уровень содержания в плазме глюкозы и кальция. Врачи могут назначить сдать анализ мочи и сделать рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетельствовать или же опровергнуть диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

  • желудочно-кишечные симптомы и обострения;
  • сердечно-сосудистые симптомы;
  • нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

  • замена гормональной недостаточности;
  • полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии — то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

  • Классификация надпочечниковой недостаточности
  • Причины надпочечниковой недостаточности
  • Симптомы надпочечниковой недостаточности
  • Осложнения надпочечниковой недостаточности
  • Диагностика надпочечниковой недостаточности
  • Лечение надпочечниковой недостаточности
  • Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности
  • Цены на лечение

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма – состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния – аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

  • опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
  • сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
  • гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
  • деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Читайте также:  Почему у подростков происходит задержка месячных. Задержка месячных у подростков

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, – кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, – ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией – «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения – тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

  • сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
  • желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
  • нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных – комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА – дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

  • регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
  • внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
  • симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Острая надпочечниковая недостаточность

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2013

Общая информация

Краткое описание

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Острая надпочечниковая недостаточность
Код протокола:

Код МКБ-10: Е 27.2

Сокращения, используемые в протоколе:
ОНН – острая надпочечниковая недостаточность
ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография

Дата разработки протокола: апрель 2013 г.

Категория пациентов: пациенты с кризами, проявляющимися рвотой, диареей, коллаптоидным состоянием, потемнением кожи.

Пользователи протокола: врачи эндокринологических и терапевтических стационаров, ОРИТ.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!
  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (все обследования производятся только в стационаре!)
Основные:
– ОАМ,
– ОАК,
– биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, СКФ, глюкоза),
– определение уровней электролитов крови,
– рН крови,
– ЭКГ.

Дополнительные:
– по показаниям КТ надпочечников,
– МРТ головного мозга,
– люмбальная пункция,
– рентгенография органов грудной клетки,
– УЗИ органов брюшной полости и по показаниям др. методы, направленные на диагностику интеркурентных заболеваний.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Надпочечниковые (аддисонические кризы, ОНН) в анамнезе.
Развитие ОНН во время стрессовых ситуаций может происходить при латентно протекающей болезни Аддисона, синдроме Шмидта, у больных с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко-Кушинга (синдром Нельсона), адреногенитальном синдроме, вторичной надпочечниковой недостаточности, вызванной в т.ч. длительным экзогенным введением кортикостероидов по поводу неэндокринных заболеваний.

ОНН может развиться у больных и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках – синдром Уотерхауса-Фридериксена: тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии, при поражении вирусом полиомиелита. Синдром может развиться в любом возрасте: у новорожденных, взрослых и в преклонном возрасте.

Провоцирующие факторы: психические и физические стрессы, малые и большие операции, охлаждение, интеркурентные заболевания.

Физикальное обследование:
Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия – усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД, отсутствие эффекта от применения гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов.
2 стадия – резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Продолжительность аддисонического криза может быть различной – от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
Сердечно-сосудистая форма. Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
Желудочно-кишечная форма. Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
Нервно-психическая форма. Судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.
Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным коллаптоидным состоянием. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Лабораторные методы диагностики ОНН.
Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно провести быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не всегда точно отражает функциональное состояние коры надпочечников.
Надежными критериями ОНН являются: гиперкалиемия, гипонатриемия, снижение содержания хлоридов в крови, гипогликемия, относительный лимфоцитоз.
Характерно снижение соотношения Na/K до 20 и ниже. При норме 32.
Часто гиперазотемия, ацидоз, сгущение крови и повышению гематокрита.

Инструментальные исследования:
ЭКГ, по показаниям – КТ надпочечников, МРТ головного мозга.
На ЭКГ вследствие гиперкалиемии: низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.

Консультации специалистов: по показаниям кардиолога, хирурга, нефролога.

Дифференциальный диагноз

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Цель лечения: устранение надпочечниковой недостаточности.

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение – мероприятия по уходу за пациентами.

Медикаментозное лечение:
– Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия
– Мероприятия по выведению больного из шокового состояния

Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона. Сочетают три способа введения гидрокортизона: внутривенно струйно, капельно, внутримышечно.
Начинают с назначения 100-150 мг гидрокортизона натрия сукцината внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы с добавлением 50 мл 5% аскорбиновой кислоты и вводят внутривенно капельно в течение 3-4 часов со скоростью 40-100 капель в минуту.

Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии гидрокортизона внутримышечно по 50-75 мг каждые 4-6 часов. Доза зависит от тяжести состояния и динамики АД, нормализации электролитных нарушений.

В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет 400-600 мг, реже 800-1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД выше 100 мм рт.ст. Далее назначают его внутримышечное введение 4-6 раз в сутки в дозе 50-75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25-50 мг и увеличением интервалов введения до 2-4 раз в сутки в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном в дозе 10-20 мг в сутки, сочетая с назначением гидрокортизона 30 мг в сутки или кортизона ацетата в дозе 25-50 мг в сутки.

В редких случаях возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона с назначением препаратов дезоксикортикостерона ацетата, который вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2-3 раза в первые сутки и 1-2 раза во вторые сутки. Затем доза дезоксикортикостерона ацетата снижается до 5 мг ежедневно или через день, в последующем – через два дня. Нужно помнить, что масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.

Лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока включают в/в капельное введение изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы – в первые сутки до 2,5-3,5 литров. При многократной рвоте, выраженной гипотонии и анорексии рекомендуется внутривенное введение 10-20 мл 10% раствора хлорида натрия. После купирования симптомов желудочно-кишечной диспепсии (тошноты, рвоты) больному назначают прием жидкости внутрь. При необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл.

Лечение препаратами глюко- и минералокортикоидов должно проводиться в адекватных количествах под контролем содержания натрия, калия, гликемии и АД. Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой глюкокортикоидов, растворов солей, быстрым снижением дозировки препаратов.

При отсутствии гидрокортизона внутривенно струйно вводится 25-30 мг преднизолона в сочетании с внутримышечным введением дезоксикортикостерона ацетата. Затем в течение 30-60 мин, а при шоке быстрее, проводится внутривенное капельное введение 25 мг преднизолона на 500 мл изотонического раствора хлорида натрия. В последующие 24 часа продолжается инфузионная терапия изотоническим раствором хлорида натрия 1 -3 литра с добавлением 25 мг преднизолона каждые 4 часа. После улучшения состояния преднизолон назначается внутрь по 10 мг каждые 6 часов, что сочетается с приемом флудрокортизона 0.1-0.2 мг в сутки с последующим переводом на поддерживающие дозы глюко- и минералокортикоидов.

Применение преднизолона, мало влияющего на задержку жидкости, вместо гидрокортизона ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.

В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины ОНН (антитоксическая, противошоковая, гемостатическая, антибактериальная терапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных и других препаратов по показаниям.

Осложнения гормональной терапии связаны с передозировкой гормональных препаратов, приводящей к гипернатриемии. Типичны: отечный синдром (отеки на конечностях, лице, в полостях), парестезии, параличи, нарушения психики от расстройства настроения и сна до выраженного беспокойства, галлюцинаций.
Для их купирования достаточно сократить дозу дезоксикортикостерона ацетата или временно отменить его, прервать введение поваренной соли. Назначают хлористый калий в растворе или в порошке до 4 г в сутки. При острой гипокалиемии показано внутривенное введение 0,5% раствора хлорида калия в 500 мл 5% раствора глюкозы. При явлениях отека мозга назначают маннитол, мочегонные препараты.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство:
Не приведет к излечению пациента, более того, крайне опасно для его жизни!

Профилактические мероприятия:
Обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).

Дальнейшее ведение
У больных с любой формой хронической надпочечниковой недостаточности перед ожидаемым стрессом, например, перед родами, большими и малыми оперативными вмешательствами за сутки вводят гидрокортизон внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в сутки, дезоксикортикостерона ацетата – по 5 мг в сутки. В день операции дозу препарата увеличивают в 2-3 раза. Во время оперативного вмешательства внутривенно капельно вводят 100-150 мг и внутримышечно по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2 суток. Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в течение 2-3 дней. Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами преднизолона, гидрокортизона или кортизона и флудрокортизона per os с подбором адекватных дозировок для постоянной заместительной терапии.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе
Ликвидация клинических и лабораторных признаков гипокортицизма: адинамии, утраты сознания, выраженной гиперпигментации, артериальной гипертонии, гиперкалиемии, гипонариемии, гипохлоридемии, гипогликемии.

Ссылка на основную публикацию